El tratamiento de la hipertensión pulmonar, normalmente suele ser netamente farmacológico porque es lo que los médicos recomiendan para tratar este tipo de afección. Si no es tratada rápidamente, puede provocar la muerte, si presenta alguno de los signos clínicos no dude en consultar a su médico especialista.
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¿Qué es la hipertensión pulmonar?
Se entiende como hipertensión pulmonar (padecimiento también conocido como hipertensión pulmonar arterial), cuando la presión de la arteria en los pulmones supera los 25 mm Hg en reposo o los 30 mm Hg si se está haciendo alguna actividad física, normalmente se puede originar una insuficiencia en el ventrículo derecho, y si no es tratado de forma inmediata puede originar la muerte.
La terapia para la hipertensión pulmonar está dirigida a la causa subyacente y sus efectos sobre el sistema cardiovascular, con tasas de éxito que varían según las causas por las cual se origina. Nuevos agentes terapéuticos, como la prostaciclina y otros sometidos a ensayos clínicos, han llevado a la posibilidad de terapias específicas para estos once trastornos no tratables.
La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha dividido la hipertensión pulmonar en cinco grupos sobre la base de similitudes en la fisiopatología, la presentación médica y las opciones terapéuticas. Estos grupos incluyen lo siguiente:
- Grupo 1 – Hipertensión arterial pulmonar (HAP).
- Grupo 2 – Hipertensión pulmonar debido a una enfermedad cardíaca de la zona izquierda del cuerpo.
- Grupo 3 – Hipertensión pulmonar debido a enfermedades pulmonares (Ver artículo: Enfermedades en los pulmones) y / o hipoxia.
- Grupo 4 – Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC).
- Grupo 5 – Hipertensión pulmonar con etiologías poco claras o multifactoriales, incluidos trastornos hematológicos (trastornos mieloproliferativos), trastornos sistémicos (sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis, talcosis).
- De igual forma, trastornos metabólicos (como la enfermedad por almacenamiento de glucógeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos) y diversas condiciones (obstrucción tumoral, fibrosis mediastínica -Ver artículo: Fibrosis pulmonar-, insuficiencia renal crónica en diálisis).
El reconocimiento de la etiología en embrión y anomalías de la evolución del paciente también ha llevado a una clasificación específica de pediatría, la elevación de la resistencia vascular pulmonar es el principal mecanismo patogénico en la hipertensión arterial pulmonar (HAP). Esto se debe típicamente a vasoconstricción, remodelación y trombosis de las arterias y arterias pulmonares pequeñas.
En patología, los pacientes con HAP tienen hiperplasia e hipertrofia de la íntima, los medios y la adventicia de la vasculatura arterial pulmonar. A nivel molecular, esto está relacionado con la disfunción endotelial, que conlleva a la diseminación del tejido celular del endotelio desorganizado, reducción de la producción de vasodilatadores como prostaciclina y óxido nítrico y sobreexpresión de vasoconstrictores como la endotelina.
Estos mecanismos fisiopatológicos son particularmente importantes ya que guían los objetivos terapéuticos de las farmacoterapias para la enfermedad avanzada de la HAP. La prevalencia general de hipertensión arterial pulmonar (HAP) es difícil de determinar dada la heterogeneidad de la enfermedad y probablemente infradiagnóstico.
En todo el mundo, la esquistosomiasis es probablemente la causa más frecuente de HAP, con estudios que sugieren que más del 7% de los pacientes con esquistosomiasis hepatoesplénica tienen hipertensión pulmonar. Sin embargo, los registros de datos en los países más afectados por la HAP relacionada con la esquistosomiasis son limitados.
Los registros de datos en áreas sin esquistosomiasis endémica como los Estados Unidos y Europa informan una prevalencia de HAP que oscila entre 6,6 y 26 casos por millón de adultos. La mayoría de estos casos son idiopáticos. Mientras que aproximadamente el 10% se clasifican como heredables, es probable que este número aumente con el tiempo a medida que las pruebas genéticas se generalicen.
De igual forma, los estudios también han estimado la prevalencia de subgrupos específicos de HAP. Un estudio observacional de 277 pacientes con infección por VIH encontró que el 0,46% de los pacientes tenían hipertensión pulmonar. En comparación con estudios previos, no se observó ningún cambio en la tasa de prevalencia con el tratamiento antirretroviral de gran actividad moderno (TARGA). En pacientes con esclerodermia, se ha estimado que la incidencia es del 6 al 60% de todos los pacientes, y la varianza se basa en la extensión de la enfermedad.
Las mujeres son más propensas a tener HAP, y los registros informan un 65-80% de predominio femenino de la enfermedad. Curiosamente, mientras que los estudios previos sugirieron una edad media de diagnóstico en los años treinta, los registros actuales sugieren una edad media de diagnóstico en los años cincuenta. Aunque HAP puede afectar a todas las razas, los datos del registro REVEAL de EE. UU. Sugieren un predominio de blancos (73% blancos frente a 12% afroamericanos, 9% latinos y 3% asiáticos).
¿Cuáles son sus síntomas?
Si los signos clínicos no son tratados a tiempo pueden empeorar, estos son:
- Disnea, falta de aire y mala respiración
- Cansancio absoluto
- Náuseas o máreos
- Dolor en el pecho
- Cianosis en los labios o en parte de la piel
- Taquicardia
- Inflamación en el abdomen ,tobillos o pies
Epidemiología
El pronóstico de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) es variable y depende de la etiología, la gravedad y el tratamiento, los datos del registro de EE. UU., sugieren una tasa de supervivencia a 5 años del 57% sin tratamiento (desde el momento del diagnóstico del cateterismo cardíaco derecho). Las calculadoras de puntaje de riesgo para pacientes con HAP recientemente diagnosticado están disponibles y validadas.
En general, el sexo masculino, la edad superior a 50 años, el peor estado funcional de la OMS y la disfunción del ventrículo derecho confieren un peor pronóstico. Por ejemplo, los pacientes con insuficiencia cardíaca derecha sobreviven aproximadamente 1 año sin tratamiento.
Es importante destacar que las tendencias longitudinales sugieren que la supervivencia en pacientes con HAP ha mejorado. Desde la introducción de farmacoterapias avanzadas, la HAP asociada a la esclerodermia, por ejemplo, ha mejorado el pronóstico. En general, aunque la etiología sigue siendo importante para el pronóstico, los pacientes con HAP secundaria a enfermedad del tejido conectivo, hipertensión portal y causas familiares tienden a tener una peor supervivencia que los pacientes con otras etiologías de HAP.
¿Cuáles son su causas?
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se puede dividir en los siguientes subgrupos, según su causa:
- Subgrupo 1 – HAP idiopática (IPAH).
- Subgrupo 2: HAP hereditaria, incluidas las variaciones genética de los genes BMPR2 y ALK2.
- Subgrupo 3: HAP inducida por fármacos y toxinas (Aminorex, derivados de la fenfluramina y aceite de colza tóxico se han identificado como factores de riesgo definitivos de HAP. Otros fármacos implicados como posibles factores de riesgo de HAP incluyen anfetaminas y derivados de anfetaminas, cocaína, L-triptófano, fenilpropanolamina, hierba de San Juan, leflunomida, fentermina, mazindol, dasatinib e interferón).
- Subgrupo 4: Afecciones con localización conocida de lesiones en las arteriolas pulmonares pequeñas, que incluyen enfermedad vascular del colágeno (síndrome de esclerodermia / CREST), derivaciones congénitas de izquierda a derecha, hipertensión portopulmonar, hipertensión pulmonar asociada al VIH y esquistosomiasis.
La enfermedad pulmonar venooclusiva (PVOD) y la hemangiomatosis capilar pulmonar han sido designadas como 1 ‘para reflejar el hecho de que, aunque están relacionadas, son entidades clínico-patológicas y terapéuticamente distintas de la HAP.
Cabe destacar que, si bien la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido se clasificó previamente en el grupo 1 de HAP, el esquema de clasificación de 2013 eliminó esto del grupo 1 para reflejar mejor las diferencias entre este y otros subgrupos de HAP. El esquema actualizado también movió la anemia hemolítica crónica del grupo 1 al grupo 5 de hipertensión pulmonar.
Diagnóstico
Los hallazgos de la historia, el examen físico, la radiografía de tórax y la electrocardiografía (ECG) pueden presentar la presencia de hipertensión pulmonar y evacuación del ventrículo derecho. La ecocardiografía transtorácica bidimensional (ETT) con análisis Doppler se debe utilizar como medida de detección inicial para estimar la presión de la arteria pulmonar y evaluar la función ventricular.
El cateterismo cardíaco derecho se recomienda como la prueba confirmatoria para la hipertensión pulmonar. Esto también puede ser útil para la evaluación de la reversibilidad de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) con terapia vasodilatadora.
Posteriormente, se deben realizar más estudios para evaluar la etiología de la hipertensión pulmonar, ya que la etiología determina las opciones de tratamiento y el pronóstico. La HAP es un diagnóstico de exclusión, por lo que es imprescindible que el médico evalúe primero los grupos de la OMS 2-5 hipertensión pulmonar.
Teniendo esto en cuenta, las directrices europeas recomiendan evaluar en primer lugar las enfermedades significativas del grupo 2 o 3 solicitando un TTE, pruebas de función pulmonar con evaluación de la gasometría arterial e imágenes del tórax.
Si este estudio no revela nada, los pacientes deben someterse a una exploración pulmonar de ventilación-perfusión para evaluar la enfermedad del grupo 4. Si hay defectos, se debe realizar una angiografía pulmonar o una TC en espiral. Esto es crucial en todos los pacientes con sospecha de HAP, ya que la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) a menudo es curable mediante endarterectomía quirúrgica.
Los pacientes también deben someterse a un examen clínico para determinar la posible desaturación nocturna y la apnea obstructiva del sueño. Finalmente, se deben realizar estudios de laboratorio en los escenarios clínicos apropiados para evaluar las causas de la enfermedad del grupo 1 de la OMS o HAP.
Se debe obtener un recuento completo de sangre (CBC), panel de bioquímica, tiempo de protrombina (PT) y tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT) al inicio del estudio. Se deben realizar determinaciones de gases arteriales para evaluar la hipoxemia.
El cribado de la enfermedad colágeno-vascular se puede realizar mediante la medición de los niveles de anticuerpos antinucleares (ANA), así como la comprobación del factor reumatoide (RF) y del anticuerpo citoplásmico antineutrófilo (ANCA). Cuando existe una sospecha clínica de esclerodermia, también se pueden controlar los anticuerpos anti-Scl-70, anticentrómero y anti-U1-RNP.
Las pruebas de función hepática, así como los marcadores de función sintética (es decir, albúmina, índice internacional normalizado [INR]) y los niveles de plaquetas pueden indicar enfermedad hepática y / o hipertensión portal.
El péptido natriurético cerebral (BNP de NT-proBNP) se debe realizar en pacientes apropiados. También se deben considerar pruebas de VIH, pruebas de serología de hepatitis y detección toxicológica de orina, en pacientes con riesgo de hipertensión arterial pulmonar hereditaria (HAP), también se pueden considerar las pruebas de detección de mutaciones genéticas como BMPR2.
Los estudios de hierro también pueden estar indicados en pacientes de riesgo con HAP, ya que un estudio de algunos médicos se encontró una alta prevalencia de deficiencia de hierro en pacientes con HAP. Se encontró que era significativamente más común en pacientes con HAP idiopática (HAPI) que en aquellos con HPTEC.
El hallazgo clásico en una radiografía de tórax de un paciente con hipertensión arterial pulmonar (HAP) es la dilatación de las arterias pulmonares centrales, la atenuación de los vasos periféricos y los campos pulmonares olígenos.
Son posibles los hallazgos de ventrículo derecho (espacio aéreo retroesternal disminuido) y dilatación de la aurícula derecha (borde cardíaco prominente del lado derecho), y las anomalías pueden seguirse con una tomografía computarizada del tórax.
En el mismo orden de ideas, en el ECG, se pueden observar signos de hipertrofia o tensión del ventrículo derecho. Estos incluyen desviación del eje del lado derecho, una relación de onda R a S mayor que 1 en la derivación V1, amplitud aumentada de la onda P y un patrón incompleto o completo de bloqueo de rama derecha.
La ecocardiografía generalmente se usa para detectar hipertensión pulmonar en los pacientes. También se usa para descartar disfunción ventricular izquierda y valvular. En la ecocardiografía bidimensional existen signos de sobrecarga de presión ventricular derecha crónica, que incluyen aumento del grosor del ventrículo derecho y abombamiento paradójico del tabique en el ventrículo izquierdo durante la sístole.
En etapas posteriores, se produce la dilatación del ventrículo derecho, lo que lleva a la hipocinesia del ventrículo derecho. Se pueden desarrollar dilatación auricular derecha, aplanamiento septal, regurgitación tricuspídea, insuficiencia pulmonar y cierre midsistólico de la válvula pulmonar.
De igual forma, la ecocardiografía Doppler es el método no invasivo más confiable para estimar la presión arterial pulmonar. La regurgitación tricúspide generalmente está presente en pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP), que facilita la medición de la presión arterial pulmonar con la ecuación de Bernoulli modificada.
La eficacia de la ecocardiografía Doppler depende de la capacidad de localizar el jet regurgitante tricúspide. Además, las ventanas acústicas pueden estar limitadas en pacientes que tienen otras enfermedades (enfermedad pulmonar obstructiva crónica [EPOC]) o en personas obesas.
La regurgitación tricuspídea generalmente se detecta en más del 90% de los pacientes con hipertensión pulmonar grave, y se observa una correlación de más del 95% cuando la presión se mide mediante cateterismo. La ecocardiografía Doppler es una prueba no invasiva útil para el seguimiento a largo plazo.
Se deben realizar pruebas de función pulmonar (es decir, espirometría y capacidad de difusión del monóxido de carbono) en pacientes con hipertensión pulmonar para excluir un trastorno pulmonar subyacente. La capacidad de difusión es universalmente reducida en pacientes con hipertensión pulmonar.
Estas pruebas pueden mostrar un patrón obstructivo sugestivo de EPOC o un patrón restrictivo que sugiere una enfermedad pulmonar intersticial. Además, la severidad del trastorno pulmonar puede establecerse mediante los hallazgos de la prueba de función pulmonar porque estas pruebas proporcionan datos tanto cualitativos como cuantitativos.
Tratamiento de la hipertensión pulmonar
El manejo de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) es multifacético y consiste en terapia de apoyo y terapia vasodilatadora avanzada. La terapia efectiva debe instituirse en las primeras etapas, antes de que ocurran cambios irreversibles en la vasculatura pulmonar.
La terapia de apoyo incluye terapia de oxígeno, diuréticos, digoxina, ejercicio y anticoagulación. Las decisiones sobre el inicio de cada una de estas terapias se deben realizar paciente por paciente en el escenario clínico apropiado. Estas terapias no son específicas de HAP y se usan con frecuencia en todos los grupos de hipertensión pulmonar de la OMS.
Por el contrario, las terapias vasodilatadoras avanzadas se limitan en gran medida a los casos de HAP, las directrices recomiendan no utilizar estas terapias avanzadas en casos de hipertensión pulmonar por enfermedad cardíaca izquierda o enfermedad pulmonar, y el inicio de estos debe ser en clínicas capacitadas y por proveedores bien experimentados en el tratamiento de la HAP.
Desde la clasificación del grupo 1 de la OMS, se han puesto a disposición múltiples terapias vasoactivas avanzadas para tratar las vías de prostaciclina, endotelina y óxido nítrico / guanosina monofosfato cíclica (cGMP). Se están llevando a cabo investigaciones con medicamentos nuevos continuamente en preparación, con la esperanza de que estas nuevas terapias puedan detener o revertir la progresión de la enfermedad.
La guía CHEST, basada en revisiones de literatura en inglés publicada entre 1990 y 2013 utilizando las bases de datos MedLine y Cochrane, concluyó que la farmacoterapia actual para HAP debe basarse en recomendaciones de alto nivel, pero se necesitan más estudios para abordar las brechas en tales información basada en evidencia.
El oxígeno ha demostrado ser beneficioso para reducir la mortalidad de pacientes en pacientes seleccionados con hipertensión pulmonar. Dos ensayos grandes demostraron un beneficio definitivo de mortalidad para los pacientes con hipertensión pulmonar del grupo 3 de la OMS secundaria a enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
Aunque los resultados de los estudios a largo plazo no están disponibles para otros grupos de la OMS, parece que la administración de oxígeno también beneficia a estos otros grupos. En consecuencia, se debe prescribir oxigenoterapia a largo plazo para los pacientes cuya tensión arterial de oxígeno (PaO2) es inferior a 55 mm Hg en reposo por cualquier causa, aquellos que tienen desaturación durante el ejercicio y aquellos que se desempeñan mejor con la oxigenoterapia.
Las indicaciones de cuidado personal, de manera estándar para la oxigenoterapia continua a largo plazo incluyen las siguientes:
- PaO 2 de 55 mm Hg o menos, o saturación de oxígeno (SaO 2) de 88% o menos.
- PaO 2 de 56-59 mm Hg o SaO 2 del 89%, en presencia de evidencia de cor pulmonale, insuficiencia cardíaca derecha o eritrocitosis (hematocrito> 55%).
Tratamiento farmacológico
Existen diferentes tipos de fármacos que pueden ayudar, entre esos se encuentran:
Diuréticos
Aunque no hay ensayos controlados aleatorios que hayan evaluado los diuréticos para la hipertensión arterial pulmonar (HAP), los médicos los utilizan con frecuencia basándose en su claro valor para la eliminación de líquidos en pacientes con evidencia de sobrecarga de volumen del corazón derecho. Los diuréticos de asa tales como furosemida y bumetanida son de primera línea, y los antagonistas de la aldosterona a veces se consideran agentes adyuvantes.
Los diuréticos están indicados en pacientes con HAP que presentan signos de sobrecarga de volumen del corazón derecho, como lo demuestran el edema de las extremidades inferiores, la ascitis, la congestión hepática o la presión venosa yugular elevada. Sin embargo, como los pacientes con insuficiencia cardíaca derecha dependen de la precarga, se debe tener precaución, debe evitarse la hipovolemia, ya que esto puede provocar una disminución del gasto cardíaco y un compromiso hemodinámico.
Digoxina
La digoxina se usa principalmente en pacientes con HAP que tienen taquiarritmias auriculares. Aunque se ha demostrado que sus propiedades inotrópicas son útiles para mejorar de manera aguda el gasto cardíaco en ciertos pacientes con HAP, se desconocen sus efectos a largo plazo. Por esta razón, su indicación principal sigue disminuyendo la frecuencia ventricular en pacientes propensos a las arritmias.
Anticoagulantes
La anticoagulación (específicamente, con warfarina) puede ser útil porque la evidencia sugiere que los pacientes con HAP idiopática (HAPI) desarrollan arteriopatía trombótica (con anomalías de los factores de coagulación sanguínea, factores antitrombóticos y el sistema fibrinolítico).
Esto contribuye a un estado protrombótico. En una revisión de siete estudios observacionales que evaluaron la anticoagulación en IPAH, cinco demostraron un beneficio de mortalidad. La evidencia también sugiere un beneficio para la anticoagulación en pacientes con HAP hereditaria, HAP inducida por anorexígeno y enfermedad venooclusiva pulmonar (PVOD).
Sin embargo, faltan pruebas en otras formas de HAP, y las decisiones con respecto a la anticoagulación en estos casos se deben tomar de forma paciente por paciente después de sopesar los riesgos y beneficios del tratamiento anticoagulante. Dada la limitada experiencia con los nuevos anticoagulantes orales como dabigatrán, rivaroxabán y apixabán en la HAP, la warfarina sigue siendo el anticoagulante de elección.
Terapia farmacológica específica
Se deben considerar terapias avanzadas después del cateterismo cardíaco derecho para pacientes con HAP en clase funcional II, III o IV. Los pacientes con HAPI, HAP hereditaria o HAP inducida por anorexígeno deben someterse a una prueba de vasorreactividad ya que estos pacientes pueden ser candidatos para bloqueadores de los canales de calcio (por debajo). Es de destacar que, incluso en este subconjunto de pacientes, solo una pequeña minoría de pacientes son vasorreactivos y, por lo tanto, son candidatos para la terapia con bloqueadores de los canales de calcio.
Por lo tanto, para la mayoría de los pacientes con HAP, el tratamiento requiere el inicio de una o más de las terapias vasodilatadoras avanzadas. En la actualidad, existen tres clases principales de terapia, cada una de las cuales se dirige a un brazo fisiopatológico separado, de la siguiente manera:
- Antagonistas del receptor de endotelina (ambrisentan, bosentán y macitentan), la activación del sistema de endotelina causa niveles aumentados del vasoconstrictor endotelina-1 en pacientes con HAP. Estos agentes actúan para antagonizar esta vía.
- Inhibidores de fosfodiesterasa-5 (PDE-5) (sildenafil, tadalafil, vardenafil) y estimuladores de guanilato ciclasa (riociguat), el monofosfato de guanosina cíclico (cGMP) produce vasodilatación a través de la ruta de óxido nítrico / cGMP, y PDE-5 es responsable de degradar cGMP . Los inhibidores de la PDE-5 evitan así esta degradación
- Análogos de prostaciclina (beraprost, epoprostenol, iloprost, treprostinil) y agonistas del receptor de prostaciclina (selexipag), la prostaciclina es un vasodilatador potente y se ha identificado una desregulación del metabolismo de la síntesis de prostaciclina en pacientes con HAP.
Para los pacientes con enfermedad de clase funcional II o III de la OMS, los expertos a menudo comienzan con una combinación de dos agentes orales dirigidos a vías separadas. La combinación de ambrisentan y tadalafil es la combinación más utilizada y fue aprobada como tratamiento de primera línea por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. (FDA) en octubre de 2015 en base al ensayo AMBITION.
El ensayo incluyó a 605 pacientes con HAP de clase funcional II o III de la OMS, los pacientes fueron asignados aleatoriamente para recibir ambrisentan una vez al día más tadalafil o para cualquiera de los medicamentos solo. Las dosis se titularon de 5-10 mg / día para ambrisentan y de 20-40 mg / día para tadalafil.
El tratamiento con la combinación se asoció con una reducción de aproximadamente el 50% en el riesgo de fracaso clínico en comparación con cualquiera de los fármacos solo (p = 0,0002), con una mejor capacidad para el ejercicio y una disminución de la progresión de la enfermedad y la hospitalización.
Otros ensayos también analizaron otras combinaciones. En un estudio controlado de 25 pacientes con HAPI y HAP asociada a esclerodermia en quienes la monoterapia con bosentán había fallado y se añadió sildenafil, se observó una mejora significativa en el estado funcional y la capacidad de ejercicio de la OMS en pacientes con HAPI pero no en pacientes con esclerodermia. HAP asociado.
En otro ensayo controlado, se agregó sildenafil 80 mg a un régimen de epoprostenol intravenoso, y la combinación demostró ser más efectiva que el placebo para mejorar la capacidad de ejercicio y la presión arterial pulmonar. También demostró una reducción significativa en el número de pacientes que muestran empeoramiento clínico y una mejora de la supervivencia entre los pacientes con la enfermedad más grave
Tratamiento de la hipertensión pulmonar natural
Las hierbas son una forma de reforzar el organismo de las personas, debe hablar con el médico especialista antes de iniciar la terapia, para que este diagnostique la existencia de algún problema a tiempo, se recomienda el uso de ciertos extractos secos como cápsulas, polvos o tés, glicerina en sus composiciones para consumir o ciertas tinturas.
A menos que se indique lo contrario, prepare tés con 1 cucharadita. hierba por taza de agua caliente, cubra de 5 a 10 minutos para hojas o flores, y de 10 a 20 minutos para raíces. Beba de 2 a 4 tazas por día. Puede usar tinturas solo o en combinación como se indica.
Finalmente, para mejor comprensión del texto te dejo el siguiente vídeo…
