Atresia duodenal: Qué es, tipos, tratamiento y más

Relativamente hablando, la atresia duodenal congénita es una de las anomalías intestinales más comunes tratadas por cirujanos pediátricos, y ocurre 1 de cada 2500-5000 nacidos vivos. En el 25-40% de los casos, la anomalía se encuentra en un bebé con trisomía 21 (síndrome de down). La intervención definitiva para corregir la anomalía es quirúrgica y consiste en una duodenoduodenostomía en el período neonatal.

atresia duodenal

La atresia duodenal ocurre en el duodeno y causa una obstrucción. El duodeno es el intestino adyacente al estómago. Atresia significa hueco. Ocasionalmente puede no haber una atresia completa, sino un estrechamiento parcial (estenosis) en su lugar.

Puede ser analizada en un filtro de ultrasonido antenatalmente. Esta es una condición poco común, se cree que la ocurrencia se asocia con 1 de cada 10,000 nacimientos. No hay ninguna razón conocida para esto, sin embargo, se acepta que ha sucedido en algún momento en medio de los largos períodos iniciales del embarazo.

Historia de la atresia duodenal

Calder publicó el primer informe de obstrucción duodenal en 1733 cuando describió a dos niños con “confirmación preternatural de las vísceras”. Ambos bebés murieron, al igual que posteriormente se reportaron bebés con este defecto. Los informes dispersos de obstrucción duodenal aparecieron en la literatura europea en los años siguientes. En 1916, se reportó el primer sobreviviente, sin embargo, la supervivencia a principios del siglo XX seguía siendo rara. La morbilidad y la mortalidad mejoraron significativamente sólo en los últimos 50 años.

Debido al progreso en anestesia pediátrica, neonatología y técnicas quirúrgicas, la supervivencia es de aproximadamente el 90% en los bebés que presentan esta anomalía. El procedimiento quirúrgico estándar consiste hoy en día en una duodenoduodenostomía a través de una incisión en el cuadrante superior derecho, aunque los recientes avances han permitido a algunos cirujanos reparar el defecto por medios mínimamente invasivos.

¿Qué es?

La atresia duodenal es la no aparición innata o conclusión final de un poco del lumen del duodeno. Causa la expansión de los niveles de líquido amniótico en medio del embarazo (polihidramnios) y el control intestinal en los bebés. La radiografía muestra un estómago ensanchado y un duodeno extendido, que están aislados por la válvula pilórica, un hallazgo retratado como la doble señal de bolsa de aire.

Hay posibilidad de estar relacionada con diferentes variaciones de la norma. Aproximadamente el 33% de los bebés con atresia duodenal tienen una afección cromosómica conocida como síndrome de down y es concebible realizar pruebas antenatales para detectar esta afección. Esto será discutido con usted por el grupo que la atiende durante el embarazo. Diferentes exámenes pueden ser esenciales después de que el niño es concebido.

Alrededor del 35 al 57 por ciento de todos los niños recién nacidos con atresia duodenal padece de síndrome de down. Aproximadamente el 8% de los niños recién nacidos con el síndrome de down tienen atresia duodenal.

Epidemiología

La atresia duodenal ocurre en 1 de cada 5,000-10,000 nacimientos vivos.

Atresia duodenal fetal

Al desarrollarse en etapa fetal, existen altas posibilidades de muerte en los primeros minutos de vida.

Atresia duodenal neonatal

Una porción de los recién nacidos con atresia o estenosis duodenal se conciben de forma precipitada, y los hidramnios ocurren en aproximadamente el 40% de los recién nacidos con bloqueo duodenal. Además, la atresia o estenosis duodenal suele estar relacionada con la trisomía 21 (ver la imagen adjunta): alrededor del 22-30% de los pacientes con impedimento duodenal tienen trisomía 21.

En no muchos casos, la atresia ocurre proximal a la ampolla. El páncreas anular ocurre cuando el tejido pancreático abarca la segunda parte del duodeno. En el caso de que el englobamiento esté terminado, puede estar relacionado con el acabado o con un impedimento duodenal inadecuado. Debido a que la atresia o estenosis duodenal ocurre en todos los casos de páncreas anular, el páncreas extraño debe ser visto como un cambio opcional en oposición a un factor esencial de impedimento duodenal.

Atresia duodenal Congénita

Es probable que ocurran complicaciones cuando hay anomalías congénitas graves. Las complicaciones tardías pueden ocurrir en alrededor del 12 por ciento de los pacientes con atresia duodenal, y la tasa de mortalidad por estas complicaciones es del 6 por ciento.

La incidencia de atresia duodenal es de 1 por cada 6000 nacimientos en los Estados Unidos. La obstrucción duodenal congénita intrínseca constituye dos tercios de todas las obstrucciones duodenales congénitas (atresia duodenal, 40-60%; tejido duodenal, 35-45%; páncreas anular, 10-30%; estenosis duodenal, 7-20%). No hay predilección racial y la incidencia de atresia y estenosis duodenal es aproximadamente igual en hombres y mujeres.

Tratamiento

La administración de agentes de la atresia duodenal está dictada por los descubrimientos anatómicos y las peculiaridades relacionadas que se observan en la laparotomía. Las técnicas de paso lateral para la atresia o estenosis duodenal incorporan la duodenodenostomía y la duodenoyeyunostomía. Aunque numerosos especialistas favorecen lo anterior para la atresia duodenal, hay confirmación para proponer que los dos métodos tienen resultados comparativos. La atresia duodenal de clase 1 también puede ser supervisada mediante la realización de una duodenotomía directa con extracción de tejido.

Preparación para la cirugía:

La descompresión orogástrica del estómago y el reavivamiento de líquidos deben iniciarse instantáneamente. Las desgracias orogástricas son observadas y suplantadas. Amplia gama de antitoxinas y 1 mg de vitamina K son dirigidas. La alimentación parenteral se establece en el día principal de la vida por medio de un catéter focal incidentalmente incrustado. Cuando está estable, el recién nacido es llevado a la sala de trabajo.

Detalles operativos:

Una vez que se han tomado precauciones contra la hipotermia, se ingresa al abdomen a través de una incisión transversal derecha en el cuadrante superior. El estómago y la primera parte del duodeno suelen estar dilatados y engrosados y deben descomprimirse a través del tubo orogástrico.

Se examinan la vesícula biliar y el bazo. Las vísceras se examinan para detectar otras anomalías, incluyendo malrotación, una vena porta anterior y un páncreas anular. El hígado se acolcha y se retrae suavemente hacia arriba. El duodeno se moviliza a través de la maniobra de Kocher.

El sitio de la obstrucción se detecta observando la discrepancia en el tamaño del intestino por encima y por debajo de la obstrucción y pasando el tubo orogástrico hasta el nivel de la obstrucción. En pacientes con una telaraña de manga de viento, se puede observar una hendidura en un sitio próximo al sitio de la obstrucción. Esto marca el sitio de origen de la web y el lugar donde se debe realizar la duodenotomía.

Se realiza la duodenotomía y se identifica la papila de Vater presionando suavemente sobre la vesícula biliar y observando los segmentos proximal y distal. En pacientes con defectos tipo 3, pueden estar presentes conductos biliares dobles.

Una vez que se ha confirmado que no hay obstrucción distal, se puede crear una anastomosis transversal longitudinal proximal a distal (en forma de diamante) con puntos de sutura interrumpidos. Se cree que una duodenoduodenostomía directa produce una recuperación más temprana de la función anastomótica que una duodenoyeyunostomía.

Durante la anastomosis en forma de diamante, el punto medio de la incisión proximal se aproxima al final de la incisión distal. Esto crea un estoma más grande y permite que el duodeno proximal cubra el duodeno distal. Como alternativa, se puede realizar una duodenodenostomía estándar de lado a lado.

Alternativamente, los defectos de tipo 1 pueden ser tratados mediante la extirpación del tejido. Se realiza una duodenotomía anterior y la tela se abre a lo largo del lado lateral. La red es cuidadosamente extirpada, dejando la parte medial que contiene la papila in situ.

Cuando el duodeno proximal está flojo y dilatado, se puede realizar una duodenoplastia antimesentérica, ya sea extirpando el exceso de tejido o recubriendo la pared anterior con suturas interrumpidas o con un dispositivo de grapado sobre un dilatador. Se cree que esto disminuye las complicaciones de un megaduodeno.

Si el páncreas anular está presente, no debe dividirse. La anastomosis se forma antes de la masa pancreática

Si se identifica una vena porta preduodenal, no se debe dividir. La anastomosis se forma antes de la vena.

En pacientes con malrotación, se realiza un procedimiento de Ladd; se dividen las bandas peritoneales de Ladd, se ensancha el mesenterio del intestino delgado, se realiza una apendicectomía y se colocan el ciego y el colon a la izquierda.

Abordajes laparoscópicos:

Varios informes y series de casos han analizado los resultados a corto plazo de la duodenoduodenostomía laparoscópica. Los principios básicos descritos anteriormente para la técnica abierta se llevan a cabo; sin embargo, este procedimiento requiere habilidades laparoscópicas avanzadas. Este enfoque es facilitado por el uso de instrumentos cortos de 3 mm, mejor visualización en la laparoscopia, el uso de clips en U de nitinol, y el intestino distal descomprimido asociado con la atresia.

Teóricamente, la evaluación del intestino distal para las aurículas asociadas es más difícil; sin embargo, no hay informes de ausencia de aurículas distales usando el abordaje laparoscópico. Los resultados a largo plazo y la facilidad con la que otros cirujanos pediátricos adopten este enfoque determinarán la disponibilidad de la duodenoduodenostomía laparoscópica en el futuro. También se ha realizado una duodenoyeyunostomía laparoscópica.

Ecografía

Radiografía simple:

Tradicionalmente, las radiografías del estómago pueden dar una indicación de una bolsa de aire doble con el estómago extendido lleno de gas y el duodeno con una no aparición de gas distal. Una apariencia comparable (ya sea cargada con líquido o gas) puede verse en diferentes modalidades.

Ultrasonido

Puede igualmente demostrar un estómago y duodeno agrandados dando una doble apariencia de bolsa de aire compuesta. Esto, en cualquier caso, puede no ser perceptible sonográficamente hasta mediados o finales del segundo trimestre. También puede demostrar la prueba de polihidramnios como un elemento sonoro destacado subordinado.

Diagnóstico diferencial

Para las apariencias de la radiografía simple

  • estenosis duodenal
  • web duodenal
  • malrotación intestinal y vólvulo intestinal

Los tres mostrarán gas distal:

Para una el ultrasonido:

  • quiste coledocócico fetal
  • quiste omental fetal
  • quiste de duplicación entérica fetal

Tipos de atresia intestinal

Los diferentes tipos de atresia intestinal en recien nacidos reciben su nombre por su ubicación:

Atresia duodenal:

Malformación del duodeno, parte del intestino que sale del estómago.

Atresia yeyunal:

Malformación del yeyuno, la segunda parte del intestino que se extiende desde el duodeno hasta el íleon, que hace que el yeyuno bloquee el flujo sanguíneo al colon.

Atresia ileal:

Malformación del íleon, la parte inferior del intestino delgado.

Atresia del colon:

Malformación del colon(Ver Articulo: Megacolon).

La atresia duodenal tiene una fuerte asociación con el síndrome de down. Es el tipo más común, seguido por la atresia ileal.

Causa de la atresia intestinal

La razón más ampliamente reconocida para la atresia intestinal no dual es una desventura vascular en el útero que provoca una disminución de la perfusión intestinal y la isquemia de la sección individual del intestino. Esto provoca el estrechamiento o, en los casos más graves, la destrucción del lumen intestinal.

En el caso de que la arteria mesentérica superior, u otra arteria intestinal importante, esté ocluida, los segmentos grandes del intestino pueden estar completamente subdesarrollados. Clásicamente, el área afectada del intestino asume una configuración en espiral y se describe como si tuviera una apariencia de “piel de manzana”; esto se acompaña de la falta de mesenterio dorsal. La atresia ileal también puede resultar como una complicación del íleo meconio.

Diagnostico

Las aurículas intestinales se encuentran regularmente antes del nacimiento: ya sea en medio de un sonograma estándar que muestra una sección intestinal ensanchada debido a la obstrucción, o por el avance de polihidramnios (el desarrollo de un exceso de líquido amniótico en el útero). Estas variaciones de la norma son señales de que la cría puede tener un impedimento de vísceras que un estudio de ultrasonido más definido puede afirmar.

Algunos embriones con disuasivo intestinal tienen cromosomas inusuales. Una amniocentesis se prescribe a la luz del hecho de que puede decidir el sexo del bebé, así como independientemente de si hay un problema con los cromosomas.

Tratamiento

La atresia intestinal fetal y neonatal se trata mediante laparotomía posterior al nacimiento. En caso de que la influencia del territorio sea escasa, el especialista podría tener la capacidad de evacuar la parte dañada y combinar el tracto digestivo de vuelta. En ocasiones donde el estrechamiento es más largo, o el territorio es dañado y no puede ser utilizado por un periodo de tiempo, se puede establecer un estoma transitorio.

Patología

Aunque se cree que una mayor atresia distal del intestino delgado es secundaria a un episodio isquémico, se cree que la atresia duodenal representa un fracaso en la recanalización del lumen intestinal, que es un tubo sólido en las primeras etapas de la vida fetal (11 a 12 semanas).

Reconocer que estas estructuras no son continuas con el estómago ayudará en la interpretación correcta. Esto puede ocurrir en casos de quistes coledocales o quistes renales, hepáticos, omentales, de duplicación o de ovarios. Asimismo, puede observarse una “doble burbuja” en casos de bandas de Ladd, páncreas anular o vólvulo, en los que no hay atresia duodenal.

Etiologia

Aunque la causa subyacente de la atresia duodenal sigue siendo desconocida, su fisiopatología ha sido bien descrita. La asociación frecuente de atresia o estenosis duodenal con otras malformaciones neonatales sugiere que ambas anomalías se deben a un error de desarrollo en el primer período de gestación.

La atresia duodenal difiere de otras atresias del intestino grueso y del intestino delgado, que son anomalías aisladas causadas por accidentes vasculares mesentéricos durante las etapas posteriores del desarrollo. No se conocen factores de riesgo materno predisponentes. Aunque hasta un tercio de los pacientes con atresia duodenal tienen síndrome de Down (trisomía 21), no es un factor de riesgo independiente para desarrollar atresia duodenal.

Fisiopatologia

El desarrollo de malformaciones duodenales ocurre opcionalmente a la falta de expansión endodérmica (el alargamiento del intestino supera la multiplicación) o a la desilusión de la cuerda epitelial fuerte a recanalizar (desilusión de la vacuolización).

Diversos especialistas han demostrado que el epitelio del duodeno se multiplica en medio de 30-60 días de crecimiento, deteniendo totalmente el lumen duodenal. Un procedimiento resultante llamado vacuolación ocurre cuando el duodeno fuerte es recanalizado.

La vacuolación es aceptada para suceder por el método para la apoptosis, o el paso de la célula modificado para requisitos particulares, que sucede en medio de la mejora ordinaria dentro del lumen del duodeno. De vez en cuando, la atresia duodenal se relaciona con el tejido pancreático anular que abarca todo el límite del duodeno. Esto es probable debido a la decepción de la mejoría duodenal en comparación con el desarrollo abundante y adicionalmente irregular de los brotes pancreáticos.

A nivel celular, el tracto gastrointestinal se desarrolla a partir del intestino embrionario, que está compuesto por un epitelio derivado del endodermo, rodeado de células de origen mesodérmico. La señalización celular entre estas dos capas embrionarias parece jugar un papel crítico en la coordinación del patrón y la organogénesis del duodeno.

Los genes sónicos del erizo codifican a los miembros de la familia Hedgehog de señales celulares. Ambos se expresan en el endodermo intestinal, mientras que los genes diana se expresan en capas discretas en el mesodermo. Los ratones con señalización sónica sónica alterada muestran estenosis duodenal (Ver Articulo: Estenosis Pilórica), lo que sugiere que los defectos genéticos en la familia de genes del erizo sónico pueden influir en el desarrollo de anomalías duodenales.

Pronóstico clínico

Tasas de supervivencia para bebés con atresia duodenal o territorio de estenosis del 90% al 95%. Las cifras de mortalidad más altas están relacionadas con la imprudencia y numerosas irregularidades intrínsecas.

Las complicaciones postoperatorias se reportan en 14-18% de los pacientes; algunos necesitan reoperación. Las posibles indicaciones para la reoperación incluyen fuga anastomótica, obstrucción duodenal funcional, adherencias y ausencia de atresia.

El seguimiento a largo plazo de estos pacientes revela que la mayoría de ellos son asintomáticos con un estado nutricional normal. En un estudio realizado en 1988, Kokkonen et al. encontraron una pobre correlación entre los síntomas y los hallazgos radiológicos y endoscópicos; el megaduodeno no regresó a su calibre normal, y el reflujo duodenogástrico y la dismotilidad duodenal persistieron décadas después de la cirugía inicial en pacientes asintomáticos.

Aproximadamente el 12% de los pacientes presentan complicaciones tardías. Los pases tardíos ocurren en aproximadamente el 6% de los pacientes, y la mitad de ellos se identifican con afecciones cardiovasculares complejas. Menos del 10% de los pacientes requieren fundoplicatura para el reflujo gastroesofágico y menos del 10% requieren modificación de la reparación subyacente.

Los trastornos de la dismotilidad asociados con el megaduodeno se pueden tratar con una duodenoplastia antimesentérica o una plicatura duodenal.

Examen físico

En el 38-55% de los pacientes, el chequeo duodenal característico está relacionado con otra gran inconsistencia innata. Aproximadamente el 30% de los casos están relacionados con el trastorno de Down, y el 23-34% de los casos están relacionados con abandonos cardíacos confinados. La atresia esofágica podría estar disponible en el 7-12% de los pacientes. Otras rarezas gastrointestinales incorporan el acompañante:

  • Malrotación
  • Vena porta anterior
  • Segunda telaraña distal
  • Anomalías anorrectales
  • Auriculares intestinales
  • Anomalías cloacales
  • Anomalías del tracto renal

El diagnóstico prenatal de la atresia duodenal debe conducir a la búsqueda de otras anomalías asociadas y a la amniocentesis para el análisis del cariotipo.

La atresia duodenal está asociada con la prematuridad y el bajo peso al nacer. En raras ocasiones, la atresia duodenal se considera parte del síndrome de Feingold.

Indicaciones

Aunque la atresia duodenal es una enfermedad tratada quirúrgicamente, operar a un bebé con obstrucción duodenal en medio de la noche es innecesario. Sólo se aplican dos limitaciones para cronometrar la reparación: estabilización del equilibrio de líquidos y electrolitos y exclusión de defectos congénitos abrumadores que impedirían el uso de un anestésico general (es decir, cardiopatía congénita compleja). La corrección puede comenzar en cualquier momento después de abordar y optimizar estos problemas.

Controversias

La escisión endoscópica de una red duodenal es posible pero no se practica ampliamente y su eficacia es cuestionable debido a la precisión necesaria para evitar dañar la ampolla al extirpar la membrana. La duodenoduodenostomía laparoscópica es una tarea razonable cuando el cirujano se siente cómodo con técnicas mínimamente invasivas avanzadas en bebés. El candidato ideal para una intervención laparoscópica es un bebé de tamaño razonable (2,5 kg) sin una enfermedad cardíaca congénita significativa. Esto último puede impedir el mantenimiento de un neumoperitoneo, que es necesario para completar el procedimiento con seguridad.

El tiempo para el inicio de la alimentación oral se ha basado tradicionalmente en el retorno de la función intestinal (es decir, el paso de las heces, la disminución del volumen de aspiración por tubo orogástrico y el cambio de líquido bilioso a líquido gástrico claro). Sin embargo, la evaluación fluoroscópica postoperatoria de rutina para la fuga duodenal después de la reparación laparoscópica ha contribuido a un inicio más temprano de la alimentación oral y a un alta más rápida del hospital.

Ademas ,el uso rutinario de la evaluación fluoroscópica, independientemente de la técnica de reparación duodenal, puede reducir la necesidad de nutrición parenteral y disminuir la duración de la estancia hospitalaria.

Así mismo ,valor de la gastrostomía en el momento de la reparación duodenal sigue siendo polémico. En 1969, alrededor del 80% de los cirujanos pediátricos encuestados usaban la gastrostomía de manera rutinaria. Algunos dicen que la gastrostomía de gran calibre ofrece un mejor drenaje gástrico en comparación con una sonda por tubo orogástrico, pero los autores han tenido pocas dificultades para lograr una descompresión gástrica adecuada con las sondas por tubo orogástrico. Los autores creen que una sonda de gastrostomía no agrega ninguna ventaja en el tratamiento postoperatorio y puede contribuir al desarrollo tardío del reflujo gastroesofágico.

Los medicos utilizan una sonda de alimentación transanastomótica cuando se puede realizar fácilmente en el momento de la cirugía. Si el tubo no pasa fácilmente al yeyuno superior, se abandonan los intentos de colocación. Una sonda transanastomótica protege la anastomosis en el postoperatorio temprano cuando se restablece la alimentación y tiene bajo riesgo de causar complicaciones postoperatorias.

Las preocupaciones previas de complicaciones anastomóticas después de la colocación de un tubo transanastomótico ya no están justificadas. El carácter delgado de silicona de los tubos más nuevos permanece flexible en el lumen del intestino, a diferencia de los tubos de polietileno y plástico anteriores, que se endurecían in situ. Sin embargo, los cirujanos pediátricos siguen divididos en su uso de tubos transanastomóticos.

Complicaciones

A pesar de los cambios en las tasas de mortalidad prematura, más del 22% de los jóvenes pueden causar inconvenientes tardíos. Las molestias tardías incluyen trastorno del círculo de discapacitados visuales, megaduodeno con motilidad duodenal ajustada, gastritis con reflujo duodenal-gástrico, úlcera péptica, esofagitis y reflujo gastroesofágico, pancreatitis y colecistitis.

El trastorno del círculo del deslumbramiento se puede remediar mediante la transformación a una duodenoduodenostomía. El megaduodeno con una motilidad duodenal inusual se puede tratar realizando una duodenoplastia decreciente. Hoy en día, estos problemas pueden ser atendidos en la temporada de inicio de la actividad mediante la realización de la duodenoduodenostomía junto con la duodenoplastia cuando sea vital.

Cuidados postoperatorios

El tubo orogástrico se deja sobre drenaje libre.  Al paciente no se le da de comer por vía oral hasta que se escuchan los borborigmos, se expulsan las heces y el drenaje gástrico es limitado.

Las alimentaciones orales se introducen gradualmente, comenzando con líquidos claros y aspirando el estómago antes de cada alimentación. Estos bebés pueden colocarse boca abajo después de la alimentación para mejorar el vaciamiento gastroduodenal. Algunos cirujanos deciden interrogar la anastomosis entre los días 5 y 7 del postoperatorio realizando un estudio de contraste superior limitado antes de iniciar la alimentación.

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