El megacolon es una afección poco común que se origina a raíz de otras complicaciones, normalmente se trata de manera quirúrgica y debe ser tratada de inmediato para evitar que se relacione a otros padecimientos y su grado de severidad empeore.

¿Qué es el megacolon?

Se entiende como megacolon a una dilatación de colon, conocido de igual manera como intestino grueso. Su dilatación usualmente se acompaña con una parálisis motriz de aquellos movimientos peristálticos que se encuentran en el tejido celular del intestino. En casos más severos, las heces pueden consolidarse en masas duras del colon, denominados como tumor fecal y se conocen como fecalomas, para ser removidos se necesita de cirugía.

El colon del ser humano, es considerado grande si tiene un diámetro superior a 14 cm en el ciego, ya que normalmente es menor de 9cm y puede ser hasta de 12cm, el tamaño estándar del colon es de 6 cm en la zona del recto y superior a 7 cm para el colon superior. El transverso mide menos del tamaño estándar,. Se caracteriza por ser una dilatación abdominal que puede ser aguda o crónica.

El megacolon agudo que ocurre en asociación con la inflamación severa del colon se conoce como megacolon tóxico, mientras que el megacolon agudo sin una enfermedad colónica obvia se conoce como síndrome de Ogilvie. La fisiopatología y el manejo del megacolon tóxico, el síndrome de Ogilvie y el megacolon crónico en adultos difieren significativamente, y es de vital importancia distinguir entre estas entidades. El megacolon tóxico es una emergencia médica que requiere un manejo médico intensivo y quirúrgico coordinado.

Además de la reanimación vigorosa con fluidos, electrolitos y productos sanguíneos, el tratamiento médico consiste en corticosteroides parenterales, antibióticos de amplio espectro y una estrecha vigilancia del paciente. Se requiere intervención quirúrgica si no hay mejoría, o deterioro después de 12 a 24 horas de manejo médico intensivo, o si hay evidencia de perforación del colon.

El síndrome de Ogilvie generalmente ocurre en pacientes hospitalizados con enfermedades médicas o quirúrgicas graves subyacentes. El tratamiento está dirigido a prevenir la isquemia y la perforación del colon distendido. La terapia de apoyo incluye succión nasogástrica, corrección de desequilibrios de líquidos y electrolitos, detención de medicamentos potencialmente agravantes y descompresión del colon con un tubo rectal y cambios de posición.

La neostigmina intravenosa es el único agente farmacológico de eficacia comprobada; La descompresión colonoscópica es una alternativa en pacientes que no responden a la neostigmina o que tienen condiciones que contraindican su uso.

La administración oral diaria de soluciones de electrolitos de polietilenglicol parece disminuir la tasa de recaída después de lograr la descompresión inicial. El megacolon crónico en adultos representa insuficiencia avanzada de colon que no responde a la estimulación farmacológica.

Las metas de la terapia son limpiar el colon, prevenir la impactación y minimizar el volumen de las heces y la acumulación de gas. Para los pacientes con síntomas incapacitantes, la exclusión quirúrgica del colon, la descompresión y los enemas anterógrados a través de la cecostomía, o la resección subtotal o segmentaria pueden ser paliativos.

El megacolon, así como megarecto, es un término descriptivo, se caracteriza por determinar la dilatación del colon que no es causada por una obstrucción mecánica.  Aunque la definición de megacolon, la mayoría de los investigadores usan la medida de más de 12-14 cm para el ciego como estándar.

El megacolon se puede dividir en las siguientes 3 categorías:

• Megacolon agudo (pseudoobstrucción)
• Megacolon crónico, que incluye causas congénitas, adquiridas e idiopáticas
• Megacolon tóxico

Una de las complicaciones más comunes, es  incidencia de vólvulo de colon en AMC puede subestimarse en esta revisión, ya que los estudios de colectomía se excluyeron en gran medida. La colectomía de emergencia está indicada para pacientes que presentan vólvulo agudamente como consecuencia de AMC.

En el entorno electivo, los cirujanos pueden encontrar pacientes con AMC que experimentan síntomas intratables y mala calidad de vida que han fallado en el manejo conservador. Para el cirujano, la decisión de operar debe equilibrarse con el riesgo de no optimizar sus síntomas. Entre esta demografía, la colectomía electiva a veces se ofrece como un intento final.

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Fisiopatología

Si la dilatación es un resultado de la motilidad anormal del colon que permanece sin ser resuelo. Se han realizado muchas investigaciones básicas de ciencia en esta área. Es bien sabido que la distensibilidad del colon cambia en presencia de contenido luminal, por lo que su fisiopatología es bastante característicoa.

Por ejemplo, los ácidos grasos infundidos en el ciego parecen reducir el volumen del intestino grueso proximal. El uso de narcóticos a largo plazo con opiáceos (incluido el difenoxilato y la loperamida) puede llevar a la dilatación colónica y puede limitar la capacidad del colon para contraerse cuando está dilatado.

Se han propuesto muchos mecanismos fisiopatológicos en un intento de explicar la motilidad alterada observada en el megacolon agudo; estos incluyen los siguientes:

• Inhibición motora refleja a través de nervios esplácnicos en respuesta a estímulos nocivos
• Exceso de entrada de simpatía del motor (falta de contrato).
• El exceso de entrada del motor parasimpático (falta de relajación), que puede ser provocado por daños en el sistema nervioso como atrofia cerebral o un derrame cerebral.
• Disminución de la entrada del motor parasimpático (falta de contrato).
• Exceso de estimulación de receptores opioides periféricos por opiáceos endógenos o exógenos (inicialmente activación excesiva seguida de inhibición prolongada).
• Inhibición de la liberación de óxido nítrico de las neuronas motoras inhibidoras.

¿Cuáles son sus causas?

Las causas del megacolon incluyen lo siguiente usualmente:

• Anormalidad electrolítica
• Anormalidad metabólica, incluyendo hipotiroidismo e hiperparatiroidismo
• Ciertos medicamentos, incluidos anticolinérgicos, antidiarreicos, opiáceos, digitálicos y ciertos antipsicóticos
• Enfermedad inflamatoria intestinal, que incluye colitis ulcerosa y colitis de Crohn (Ver artículo: Colitis)
• Infecciones, incluyendo Clostridium difficile (colitis pseudomembranosa), Trypanosoma cruzi (enfermedad de Chagas) y Entamoeba histolytica (disentería amebiana).

Hay que tener en cuenta que en cualquier entorno, una causa mecánica (por ejemplo, un tumor) y una causa tóxica (por ejemplo, colitis ulcerosa aguda) deben descartarse primero porque los tratamientos son muy diferentes para estas afecciones.

Causas del megacolon adquirido

Las enfermedades neurológicas que hacen que se genere megacolon, incluyen lo siguiente:

• La enfermedad de Chagas
• Mal de Parkinson
• Distrofia miotónica
• Neuropatía diabética
• Lesión de la médula espinal
• Neuropatía paraneoplásica
• Amilosis

Las enfermedades sistémicas incluyen lo siguiente:

• Esclerodermia
• Dermatomiositis / polimiositis
• Lupus eritematoso sistémico
• Enfermedad mixta del tejido conectivo

Las enfermedades metabólicas incluyen lo siguiente:

• Hipotiroidismo
• Hipocalemia
• Porfiria
• Feocromocitoma

Las condiciones inducidas por la medicación pueden causar megacolon adquirido.

Las enfermedades idiopáticos incluyen los siguientes:

• Neuropatía visceral no familiar (neuropatía visceral hueca esporádica o pseudoobstrucción intestinal idiopática crónica)
• Resultados del daño al plexo mientérico por medicamentos o infecciones virales

La causa no mecánica más común del megacolon adquirido es la infección por T cruzi (enfermedad de Chagas).  Esta infección resulta en la destrucción del sistema nervioso entérico. Aunque esta enfermedad originalmente se limitó a América del Sur, las estimaciones recientes indican que 350,000 personas en los Estados Unidos son seropositivas, un tercio de las cuales se cree que tienen la enfermedad de Chagas crónica.

Causas del megacolon congénito

Las neuropatías entéricas incluyen lo siguiente:

• Enfermedad de Hirschsprung (aganglionosis congénita), es causada por una sola mutación genética del protooncogén RET en la banda 10. El defecto ocurre en 1 en 5000 nacimientos vivos. Algunos casos son familiares, con una incidencia general de 3.6% entre hermanos de casos índice.
• Síndrome de Waardenburg-Shah (piebaldismo, sordera neural, megacolon)
• Neoplasia endocrina múltiple tipo 2A (MEN 2A) o 2B (MEN 2B)

Las miopatías viscerales incluyen lo siguiente:

• Encefalopatía neurogastrointestinal mitocondrial (MNGIE), solo el tipo III implica una marcada dilatación del colon.
• Neuropatía oculogastrointestinal (OGIN)

Megacolon congénito

La enfermedad de Hirschsprung es un trastorno del desarrollo caracterizado por la ausencia de ganglios en el colon distal, lo que resulta en una obstrucción funcional, se conoce también como megacolon congénito. La mayoría de los casos de enfermedad de Hirschsprung se diagnostican en el período del recién nacido. La enfermedad de Hirschsprung se debe considerar en cualquier recién nacido que no pase el meconio dentro de las 24-48 horas posteriores al nacimiento.

Aunque el enema con contraste es útil para establecer el diagnóstico, la biopsia rectal de grosor completo sigue siendo el criterio estándar. Una vez que se confirma el diagnóstico, el tratamiento definitivo es extirpar el intestino agangliónico y restablecer la continuidad del intestino sano con el recto distal, con o sin un desvío intestinal inicial.

Fisiopatología

Tres plexos nerviosos inervan el intestino: el plexo submucoso (Meissner), el plexo mientérico (Auerbach) y el plexo mucoso más pequeño. Todos estos plexos están finamente integrados y participan en todos los aspectos de la función intestinal, incluida la absorción, la secreción, la motilidad y la regulación del flujo sanguíneo.

La motilidad normal está principalmente bajo el control de las neuronas intrínsecas. En ausencia de señales de afuera, la función del intestino  sigue estando de manera correcta, debido a la complejidad estructural reflexiva del sistema nervioso entérico (ENS). Por esta razón, el ENS a menudo se conoce como el «segundo cerebro». La contracción y relajación del músculo liso intestinal son controlados por el sistema ganglial.

En pacientes con enfermedad de Hirschsprung, los plexos mientérico y submucoso no están presentes. El ano se ve relativamente perjudicado  y la aganglionosis sigue proximalmente por una distancia que no es constante. En ausencia de reflejos ENS, el control del músculo liso intestinal es abrumadoramente extrínseco. La actividad tanto del sistema colinérgico como del sistema adrenérgico es de 2 a 3 veces la del intestino normal.

Se cree que el sistema colinérgico (excitador) suele dominar sobre el sistema adrenérgico (inhibidor), lo que conlleva a un aumento en el tono del músculo liso. Con la pérdida de los impulsos de relajación entéricos intrínsecos, el aumento del tono muscular no tiene oposición. Este fenómeno produce  desequilibrio de la contractilidad del músculo liso, peristalsis descoordinada y una obstrucción funcional.

Las células ganglionares entéricas provienen de la cresta neural durante el desarrollo embrionario. En el desarrollo normal, los neuroblastos se encuentran en el esófago en la quinta semana de embarazo y se dirigen al intestino delgado en la séptima semana y al colon en la duodécima semana.

Una posible etiología de la enfermedad de Hirschsprung es la detención de la migración de neuroblasto en el abdomen. Alternativamente, aunque puede producirse una migración celular normal, los neuroblastos pueden estar sujetos a apoptosis, fallo de proliferación o diferenciación inapropiada dentro del segmento intestinal distal afectado.

La fibronectina, la laminina, la molécula de adhesión de células neurales (NCAM) y los factores neurotróficos presentes en el estroma intestinal son necesarios para el desarrollo normal del ganglio entérico, mientras que su ausencia o disfunción también pueden tener un papel en la etiología de la enfermedad de Hirschsprung.

Se informó las tasas que van desde aproximadamente 1 caso por 1500-7000 recién nacidos. Los datos demográficos relacionados con la raza, el sexo y la edad son importantes, la enfermedad de Hirschsprung afecta a todas las razas; sin embargo, es aproximadamente 3 veces más común entre los asiático-americanos.  Esta enfermedad ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, con una proporción de hombres a mujeres de aproximadamente 4: 1; sin embargo, la relación en la enfermedad de segmento largo disminuye a 2: 1.

La enfermedad de Hirschsprung es poco frecuente en bebés prematuros. Sin embargo, la edad en que se diagnostica ha disminuido progresivamente durante el siglo pasado. A principios de 1900, la edad mediana en el momento del diagnóstico era de 2-3 años; desde la década de 1950 hasta la de 1970, la mediana de edad fue de 2 a 6 meses. Actualmente, aproximadamente el 90% de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung son diagnosticados en el período del recién nacido.

Pronóstico

Los informes de resultados de un tiempo después de la reparación total de la enfermedad de Hirschsprung suelen contradecirse. Algunos investigadores proporcionan eficacia, mientras que otros informan  incidencia significativa de estreñimiento e incontinencia urinaria al momento de ir al baño.

Generalmente, mas del 70% de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung presentan buenos resultados satisfactorios; No obstante, no muchos pacientes presentan modificaciones de la función intestinal durante varios años antes de que se presente la continencia normal.

La aganglionosis colónica total se relaciona a peores resultados, con un 35% de pacientes que presentan incontinencia persistente y un 15% que necesita una ileostomía permanente. Los pacientes con anomalías cromosómicas y síndromes relacionados, también tienen deficiencias clínicas significativas.

La enfermedad de Hirschsprung está confinada a la región rectosigmoidea en casi  80% de cada caso. Aproximadamente el 70% de los bebés con enfermedad de Hirschsprung tienen una enfermedad asociada, que varía de aguda a grave.

Los problemas oftalmológicos perjudican al 45% de los bebés, el 30% tienen anomalías congénitas de los genitales, el 5% tienen cardiopatía congénita, el 5% tienen problemas auditivos y el 2% tienen anomalías del sistema nervioso central.

La enfermedad de Hirschsprung se asocia con anomalías cromosómicas o síndromes en aproximadamente el 9% de los casos. Puede estar asociado con los siguientes síndromes:

• Síndrome de Down: La trisomía 21 o síndrome de down se caracteriza por retrasos en el crecimiento físico, rasgos faciales característicos y diversos grados de discapacidad intelectual.
• Síndromes de neurocristopatía: Las neurocristopatías representan una amplia gama de trastornos caracterizados por un desarrollo aberrante de la cresta neural.
• Síndrome de Waardenburg-Shah: Los pacientes tienen un déficit auditivo neurosensorial e hipopigmentación del iris y el cabello.
• Síndrome sordociego yemenita: Los pacientes afectados tienen una mutación en el gen HMG-box relacionado con SRY. El síndrome se caracteriza por un déficit auditivo severo, nistagmo, anomalías en la pigmentación irregular y defectos del iris y la córnea.
• Piebaldismo: Los pacientes tienen parches de hipopigmentación debido a un trastorno congénito de los melanocitos. La patología subyacente en el desarrollo de la cresta neural también es común a la enfermedad de Hirschsprung.

• Neoplasia endocrina múltiple tipo II (MEN2): Las mutaciones en el protooncogén RET se asocian con el cáncer medular de tiroides en MEN2 y enfermedad de Hirschsprung.
• Síndrome de hipoventilación central congénita (CCHS): El CCHS está caracterizado por un control autónomo ausente de la ventilación. Las mutaciones del factor de transcripción PHOX2B pueden estar asociadas tanto a CCHS como a la enfermedad de Hirschsprung.

El megacolon agangliónico no tratado en la infancia puede dar como resultado una tasa de mortalidad de hasta el 80%. Las tasas de mortalidad operatoria para cualquiera de los procedimientos de intervención son muy bajas. Incluso en casos de enfermedad de Hirschsprung tratada, la tasa de mortalidad puede acercarse al 30% como resultado de una enterocolitis grave.

Las posibles complicaciones de la cirugía incluyen fuga anastomótica (5%), estenosis anastomótica (5-10%) o estenosis esófagica, obstrucción intestinal (5%), absceso pélvico (5%) e infección de la herida (10%). Las complicaciones a largo plazo afectan principalmente a pacientes con enfermedad de segmento largo.

Incluyen síntomas obstructivos crónicos, incontinencia, estreñimiento crónico, enterocolitis y mortalidad tardía. Aunque muchos pacientes encuentran uno o más de estos problemas postoperatorios, los estudios de seguimiento a largo plazo han demostrado que más del 90% de los niños experimenta una mejoría significativa. Los pacientes con una asociación sindrómica y aquellos con enfermedad de segmento largo tienen peores resultados.

Si se sospecha la enfermedad de Hirschsprung, los recién nacidos y los niños deben ser asignados a un centro donde los especialistas pediátricos están disponibles para hacer el diagnóstico y proporcionar atención definitiva. Consulte con cirujanos pediátricos y gastroenterólogos pediátricos. La consulta genética puede estar indicada (si se sospecha una anomalía hereditaria o cromosómica).

La enfermedad de Hirschsprung no se puede prevenir; sin embargo, la perspicacia clínica perceptiva puede evitar demoras en el diagnóstico. Los objetivos generales de la atención médica son 3 veces para tratar las manifestaciones y complicaciones de la enfermedad de Hirschsprung no tratada, para instituir medidas contemporizadoras hasta la cirugía reconstructiva definitiva y para controlar la función intestinal postoperatoria.

Los objetivos de la atención médica son mantener un equilibrio normal de líquidos y electrolitos, minimizar la distensión intestinal y evitar la perforación, y controlar las complicaciones. La reanimación y el mantenimiento de los líquidos intravenosos, la descompresión nasogástrica y la administración de antibióticos por vía intravenosa (como se indicó) siguen siendo las piedras angulares del tratamiento médico inicial.

Puede ser necesario realizar un lavado colónico, que consiste en irrigación mecánica con un tubo rectal de gran calibre y grandes volúmenes de irrigante. La administración intravenosa de soluciones salinas equilibradas puede ayudar a prevenir desequilibrios electrolíticos.

En el postoperatorio, la irrigación colónica de rutina y la terapia antibiótica profiláctica pueden disminuir el riesgo de desarrollar enterocolitis. Para los pacientes que desarrollan enterocolitis, puede ser necesaria la descompresión nasogástrica, los líquidos intravenosos, los antibióticos y el lavado de colon. También se ha informado que el cromoglicato sódico, un estabilizador de mastocitos, beneficia a estos pacientes.

Se ha informado que las inyecciones de toxina botulínica dentro del mecanismo del esfínter interno contraído inducen patrones de evacuación intestinal más normales en pacientes postoperatorios con obstrucción o enterocolitis. En 2017, el Grupo de Interés de la Enfermedad de Hirschsprung de la Asociación Estadounidense de Cirugía Pediátrica (APSA, por sus siglas en inglés) publicó las pautas para tratar la enterocolitis asociada a Hirschsprung.

En el postoperatorio, el paciente recibirá líquidos por vía intravenosa y antibióticos; sin embargo, no se puede administrar nada por la boca hasta que el paso de flatos o heces signifique el retorno de la función intestinal. Si un recién nacido se somete a la creación de una colostomía desviante, es necesario el paso de flatos o heces del estoma antes de la institución de la alimentación oral.

Al reanudarse la función intestinal, se puede reanudar la alimentación por sonda o fórmula / leche materna. Los líquidos claros se administran por vía oral, y la dieta puede avanzar hasta alcanzar los objetivos de alimentación. Las alimentaciones generalmente se inician 24-48 horas después de la creación de una colostomía. El paciente puede ser dado de alta del hospital al obtener la alimentación completa.

Las dietas que consisten en frutas frescas, vegetales y artículos con alto contenido de fibra pueden mejorar la función intestinal postoperatoria. Con respecto a la actividad, limite la actividad física durante aproximadamente 6 semanas para permitir que las incisiones sanan correctamente (se aplica más a los niños mayores).

El tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Hirschsprung comienza con el diagnóstico inicial, que a menudo requiere una biopsia rectal de espesor completo. Tradicionalmente, se creó una colostomía desviada en el momento del diagnóstico, y la reparación definitiva se retrasó hasta que el niño creció hasta un peso de 10 kilogramos. Este estándar de tratamiento se desarrolló en la década de 1950 después de que Swenson informara tasas de fuga y estenosis relativamente altas con una operación de una sola etapa.

Los avances en la administración de la anestesia y la monitorización hemodinámica han llevado a muchos cirujanos a recomendar un procedimiento de extracción de una etapa sin derivación inicial. Las contraindicaciones para un procedimiento de una sola etapa incluyen intestino grueso con dilatación severa, enterocolitis severa, perforación, malnutrición e incapacidad para determinar con precisión la zona de transición entre el intestino sano y el agangliónico, intraoperatoriamente.

Para los recién nacidos que se están creando una colostomía desviada, se identifica la zona de transición y la colostomía se coloca cerca de esta área. La presencia de células ganglionares en el sitio de la colostomía se debe confirmar de manera inequívoca mediante la evaluación histológica de una biopsia de sección congelada. Se crea una colostomía de asa o de extremo a discreción del cirujano.

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¿Cuáles son sus síntomas?

Los síntomas más comunes del megacolon son:

• Hinchazón abdominal y dolor
• Náusea
• Estreñimiento a largo plazo o severo
• Dolor o presión en su recto

Megacolon tóxico

El megacolon tóxico es una afección extraña que no suele ser común, suelen originar funcionamientos errados del intestino grueso, como se menciona anteriormente es una dilatación anormal del tamaño del colon, se caracteriza por ser un alargamiento que se genera en poco tiempo y puede tener una alta tasa de mortalidad, además de ser una complicación de enfermedad de Crohn.

Además es característico de ser el megacolon pero en una etapa sumamente severa, el colon está el intestino grueso, que se encuentra  en la parte inferior del sistema digestivo, se encarga de terminar el proceso digestivo, encargado de absorber el líquido y desechar los restos al ano.

La causa principal por la cual se origina el megacolon tóxico es un padecimiento de enfermedad inflamatoria intestinal. Los padecimientos inflamatorios del intestino originan inflamación en sus paredes, este tipo de enfermedades suelen ser sumamente dolorosas y originan daño en el tejido celular que puede ser severo. Entre los ejemplos, pueden ser la colitis ulcerosa, la úlcera péptica y la enfermedad de Crohn, de igual forma puede ser originado por la bacteria Clostridium difficile.

El megacolon tóxico suelen ocurrir cuando los padecimientos inflamatorios del intestino, por sus patologías generan que el colon se agrande, dilatándose y exténdiendose, por lo cual es imposible que el mismo erradique el gas y las heces del cuerpo. Si estos son acumulados en el colon, pueden ocurrir que existe perforación del intestino, o que se rompa en su totalidad, que es una complicación extremadamente severa, ya que las bacterias que se encuentran en el se liberan, por lo que se originan afecciones graves que sino son tratados de inmediato pueden ocasionar la muerte.

También esta la existencia del megacolon de íleo colónico, la dilatación congénita y el megacolon de presuodobstrucción, que aunque pueden alargarse y ocasionar daño en el colon no provenien de una infección. Cuando hay existencia de megacolon tóxico, este se expande de forma rápida, y sus síntomas cínicos incluyen:

• Dolor en el abdomen
• Inflamación o distensión del abdomen
• Sensibilidad
• Fiebre alta
• Taquicardia
• Deposiciones dolorosas
• Diarrea con sangre

Se recomienda que si se tiene sospecha de estos síntomas, se debe de ir inmediato a un centro clínico cercano, ya que es una emergencia médica que debe ser tratada de inmediato. El médico suele confirmar el diagnóstico mediante un examen físico del paciente y otras pruebas, además de tener en cuenta un historial clínico, también puede colocar un estetoscopio en el abdomen para ver si hay existencia de ondas sonoras. Puede complementar su diagnóstica con pruebas con radiografias adbominales, tomografías computarizadas o análisis de sangre (hemograma completo o electrolitos sanguíneos).

El tratamiento usualmente amerita ciurgía, si se desarrolla este padecimiento, debe ser admitido en el centro clínico. El paciente de administra líquidos que evitaran el shock, que se entiende como una afección con alto índice mortal, que se genera cuando el cuerpo tiene una infección, que genera que disminuya de forma rápida la presión arterial. Cuando la presión arterial está estable, se requerirá de la cirugía para corregir el megacolon, y en ciertos casos puede producirse perforación o rasgadura, que debe repararse para evitar que las bacterias se esparzan a otras partes del cuerpo.

De igual manera, si no hay existencia de perforación, el tejido celular del colon puede degenerarse por lo que tiene que ser removido, esto dependerá del daño que se genere, por lo que usualmente se deben someter los pacientes a una colectomía. Esta clase de procedimiento, indica una extirpación completa o por parte del colón. Se recetarán antibióticos en la cirugía y posterior a ella, porque estos colaborarán a prevenir la presencia de una infección grave, denominada sepsis, que origina reacciones graves del cuerpo poniendo en peligro la vida.

El megacolon tóxico es una complicación de las EII o infecciones. Si se padece de alguna condición, de acudir al médico, y seguir sus recomendaciones, ya que ayudará a tener control sobre los síntomas de la infección, ayudando a que no se desarrollen complicaciones, reduciendo la probabilidad de generar megacolon tóxico.  Si desarrolla megacolon, el pronóstico a largo plazo es bastante bueno, y si es diagnostico a tiempo se puede evitar que se perfore el colon, el desarrollo de sepsis, shock o coma.

Si el megacolon genera complicaciones, se deben tomar medidas severas, como se menciono anteriormente la extirpación parcial o total de colón, una ileotomía, o  anastomosis del saco anal, ya que se busca erradicar las heces del cuerpo, posterior a que se elimine el megacolon.

Se caracteriza además por ser el término clínico, de una colitis tóxica aguda que dilata el colon. Este tipo de dilatación puede ser total o segmentaria, se puede denominar fácilmente como colitis tóxica, ya que no siempre el megacolon se genera pero la toxicidad si. Por lo que pueden ocurrir independientemente del otro en ellos mismo, y deben ser tratados de igual manera.

Las características del megacolon tóxico (colitis tóxica), que es condición potencialmente letal, son la dilatación colónica no obstructiva de más de 6 cm y los signos tóxicos del sistema fueron reconocido en el año 1950, ya que se describió que se debe tomar en cuenta para el diagnóstico. Entre ellos están las radiografías de dilatación colónica, que halla de forma clásica el 6 cm en el colon transverso, también se tiene en cuenta la fiebre mayor a 38 grados, los latidos mayores a 120 por minuto y los estándares de la luecositosis.

De igual manera, tener en cuenta la deshidratación, la consciencia del paciente, la anomalía de los electrolitos o hipotensión. Los trastornos del intestino se consideraban en primer lugar, como una complicación de la colitis ulcerosa. Ya que pueden existir complicaciones de cualquier tipo de colitis, tanto inflamatorias, isquémicas (Ver artículo: Infarto inestinal), infecciosas o radiológicas.

La dilatación colónica puede estar presente en otras afecciones, como la enfermedad de Hirschsprung, megacolon idiopático / estreñimiento crónico y pseudoobstrucción intestinal (síndrome de Ogilvie). Sin embargo, estos pacientes no desarrollan signos de toxicidad sistémica y, por lo tanto, no entran en la categoría de tener TM (TC).

La fisiopatología del megacolon tóxico, no está determinado, aunque diferentes factores contribuyen a su desarrollo o precipitación. En los casos en los cuales la colitis no es complicada, la respuesta de inflamación se delimita a la mucosa, a través del microscopio, este tipo de inflamación que se alarga más allá de la mucosa, por las capas de músculos lisos y serosos.

De igual manera, las respuestas de inflamación de colitis ulcerosa común, se limita únicamente a la mucosa. El megacolon tóxico se caracteriza por hinchazón severa que se prolifera al tejido celular liso, por lo cual paraliza al musculo del colon y hace que se dilate. Se conoce que el grado de dilatación puede asociarse con la profundidad de la inflamación y de la ulceración.

Diversos estudios determinaron cantidades sumamente grandes, superiores al óxido nítrico que sintetiza de manera inducible, la estructura muscular de pacientes que tienen megacolon tóxico, usualmente son aquellos que lo tienen más dilatado. Se cree que la hinchazón del óxido nítrico sintetasa regula de manera alza, y aumenta el nivel local del mismo, por lo que se erradica la musculatura lisa del colon originando dilatación.

Normalmente, cuando la inflamación va progresando hacia las capas del musculo, el óxido y aquellos moduladores que inflaman de manera local, que suele estar involucrados en las causas que originan esto. En el megacolon tóxico, los neutrófilos que se encuentran de forma adyacente invaden el tejido muscular, suelen perjudicar de manera directa el tejido celualr muscular, a través de la liberación de enzimas, citocinas y leucotrieno.

La determinación sistemática de la citocina y otro tipo de reguladores inflamatorios, se conducen a la fiebre, taquicardia, hipotensión y otro tipo de toxicidad en el sistema. El óxido es el encargado de producir células inflamatorias como los neutrófilos y otros macrófagos, en los lugares hinchados del colon, lo que erradica el tono muscular liso y dirige la dilatación del colon.

Cuando se perjudica el plexo mientérico, no es muy constante por lo cual no suele contribuir a la dilatación del colón. La hipocalemia  y otro tipo de perjudicaciones electrolíticas, normalmente no apoyan a la dilatación en casi todo los pacientes. Diferentes estudios han determinado que el pronostico suele ser malo, aun con tratamiento médico de megacolon tóxico, otro tipo de estudio con el mismo curso, fueron tratados con eficacia sin cirugía.

De igual forma, se hicieron ensayos en los cuales treinta y dos pacientes padecía de colitis ulcerosa, y algunos tenían enfermedad de Crohn, por lo que se le indico un seguimiento completo de 22 años. Alguno de estos pacientes, sufren episodios secundarios de colitis agudas, lo que llevo a que algunos pacientes se sometieran a extirpación de colon, que se hicieron como emergencia médica.

Cuando no hay existencia de perforación en los órganos, el pronóstico es muy bueno. Las tasas de mortalidad disminuyen, esto se debe a que se trata de manera correcta la colitis con un tratamiento intenso, y cirugía temprana, con buenos cuidados posteriores a la operación, si se genera la perforación su tasa de mortalidad oscila en el 15%.

Cuando se origina colitis ulcerosa, se hace un procedimiento denominado proctocolectomía, que cura a los pacientes de esta enfermedad, a diferencia de la enfermedad de Crohn que puede generarse en cualquier lugar del tracto del sistema digestivo, cuando se hace uso de erradicadores de necrosis tumoral, se tiene esperanza de que se mejore de cierta manera las complicaciones, sin embargo no está comprobados y se necesitan más estudios.

Megacolon crónico

La fisiopatología del megacolon crónico no se comprende por completo. Es probable que represente una amalgama de trastornos primarios que involucran los sistemas muscular y nervioso del intestino. Se han realizado muchos trabajos científicos básicos en esta área.

Asimismo, con respecto al intestino grueso que reacciona a su contenido luminal, los ácidos grasos parecen reducir el volumen del intestino grueso proximal. Los narcóticos opiáceos, por otro lado, reducen la propensión del colon a contraerse.

El control de la contractilidad colónica es a través de una interacción compleja de nervios colónicos intrínsecos, control nervioso esplácnico y aporte del sistema nervioso central. La vía común final del control nervioso intrínseco de la motilidad colónica es a través de los nervios posganglionares: nervios colinérgicos estimuladores y nervios inhibidores del óxido nítrico.

La evidencia sugiere que la producción excesiva de óxido nítrico puede ser el mecanismo del megacolon tóxico en la colitis ulcerosa; hasta el momento, no hay evidencia de un posible papel del óxido nítrico en el megacolon crónico no relacionado con la enfermedad inflamatoria intestinal.

Los estudios en modelos de ratones y en niños con seudoobstrucción crónica del colon muestran anormalidades que involucran el número y la función de las células intersticiales de Cajal (células marcapasos intestinales). Los trastornos hereditarios probablemente implican la maduración anormal y la función de estas células, mientras que los trastornos adquiridos demuestran una disminución de ellos.

Los estudios en animales muestran que los nervios esplácnicos pueden afectar dramáticamente la motilidad colónica, tanto para contraer como para relajar el colon. Los nervios adrenérgicos extrínsecos parecen actuar principalmente al reducir la liberación de acetilcolina de los nervios posganglionares intrínsecos, aunque no se puede excluir una acción directa sobre las células del músculo liso. En este momento, las funciones respectivas de los nervios intrínseco y esplácnico en la inducción de megacolon aún no se han aclarado.

Diferentes médicos informaron su experiencia en la distinción de distintos patrones de autoanticuerpos contra los receptores acoplados a proteína G en la miocardiopatía y el megacolon de Chagas.  Los investigadores midieron beta1-autobodies, beta2-autoanticuerpos y autoanticuerpos muscarinergico, generalmente considerados como parte de la patogénesis de la miocardiopatía y megacolon de Chagas, de pacientes chagásicos asintomáticos y aquellos con cardiomiopatía y / o megacolon.

En el mismo orden de ideas, e encontraron autoanticuerpos en casi todos los pacientes con miocardiopatía de Chagas y / o megacolon; los autoanticuerpos beta y los autoanticuerpos muscarinérgicos fueron predominantes en aquellos con miocardiopatía de Chagas, mientras que los autoanticuerpos beta2 y los autoanticuerpos muscarinérgicos2 predominaron en aquellos con megacolon de Chagas.

Por lo que el 34% de los pacientes asintomáticos que demostraron patrones similares de autoanticuerpos, el 84% de estos individuos también tenían niveles de autoanticuerpos beta que son típicos de la miocardiopatía de Chags, que según los autores reflejaron la situación epidemiológica en América Latina: que son las manifestaciones clínicas desarrolladas en aproximadamente el 30% de los pacientes de Chagas y la miocardiopatía en aproximadamente el 90% de ellos.

Al igual que concluyeron que la medición de los niveles de autoanticuerpos beta1-autoanticuerpos, autoanticuerpos beta2 y autoanticuerpos muscarinérgicos2 puede ser útil para identificar potencialmente a pacientes con alto riesgo de desarrollar complicaciones potencialmente mortales de la enfermedad de Chagas, pero advirtieron que se necesitan más estudios

La obstrucción intestinal / intestinal (ya se por malignidad, ano imperforado, impactación fecal, prolapso rectal) también debe considerarse en el diagnóstico diferencial del megacolon crónico. Los diagnósticos diferenciales son del megacolon agudo y del megacolon tóxico.

La histología es útil para determinar la etiología de la afección. Aunque la biopsia de espesor total es el criterio estándar para establecer un diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung, la biopsia de succión de la mucosa es adecuada en la mayoría de los casos.

La ausencia de células ganglionares es característica de la enfermedad de Hirschsprung, y las manchas específicas para la acetilcolinesterasa se utilizan para resaltar la morfología anormal. Sin embargo, aparte de la enfermedad de Hirschsprung, la presencia de células en los gaglios no especifica una causa sobre otra. Para la mayoría de los casos, no hay indicación para la histología porque la enfermedad de Hirschsprung no se considera o excluye por los hallazgos manométricos normales.

Al igual, que se informo que las anormalidades histopatológicas pueden preceder a las manifestaciones clínicas del megacolon idiopático.  Por lo que se comparo, las características histopatológicas de los bucles dilatados y no dilatados en 53 muestras de espesor completo de 31 pacientes con megacolon idiopático con 16 muestras de 8 controles e hipoganglionosis definida como menos de 60 células ganglionares / cm.

Los investigadores observaron la presencia de neuropatía en el 61,3% de los pacientes (n = 19), la miopatía en el 35,5% (n = 11) y la mesenquimopatía en el 32,2% (n = 10), con cierta superposición de subtipos. En la mayoría de los casos, hubo anormalidades histopatológicas similares entre las muestras de asa dilatada y no dilatada

La administración de pacientes con megacolon crónico requiere un enfoque multidisciplinario, que incluye el proveedor de atención primaria, un gastroenterólogo, un nutricionista o  dietista y posiblemente un cirujano. En ausencia de perforación, el manejo inicial es conservador. Algunos expertos creen que existe una función para la desimpactación fecal según sea necesario y para la evacuación mediante enemas y supositorios.

Debe prestarse atención a la exclusión de cualquier causa subyacente. Si se identifica, corrija las anormalidades de los electrolitos o metabolitos y elimine los medicamentos que pueden influir en la motilidad colónica ( por ejemplo narcóticos, agentes anticolinérgicos, antagonistas de los canales de calcio).

El uso de retroalimentación biológica para una etiología de inercia colónica para el megacolon crónico probablemente no sea efectivo, aunque se ha informado sobre el tratamiento exitoso de la obstrucción de la salida funcional con biorretroalimentación.

En pacientes que requieren hospitalización, la descompresión utilizando tubos nasogástricos y tubos rectales puede ayudar en el tratamiento. Cuando se usan dichos tubos, la experiencia anecdótica ha demostrado que los frecuentes cambios de posición para el paciente pueden ayudar a mejorar la descompresión.

Si la dilatación persiste o empeora, se puede intentar la descompresión colonoscópica, teniendo en cuenta la colocación de un tubo de descompresión, por el recto, en el lado derecho del colon. Desafortunadamente, después de la descompresión, la dilatación generalmente reaparece; por lo tanto, se debe considerar cuidadosamente la descompresión con colonoscopia, ya que no está exenta de riesgo en un colon dilatado no preparado.

Muchos gastroenterólogos ya no consideran la colocación de un tubo de drenaje en el momento de la colonoscopia, ya que casi siempre se obstruye con las heces y rápidamente deja de funcionar. El mantenimiento de un programa de reentrenamiento del hábito intestinal estricto es importante. Por lo tanto, más allá de las opciones anteriores para el tratamiento del megacolon agudo, el régimen recomendado para el megacolon crónico en un paciente estable es el siguiente:

• Vaciar el intestino (con laxantes osmóticos, enemas, supositorios, catárticos, desinfectación digital).
• Practicar un programa de reentrenamiento del hábito intestinal (horarios programados para la defecación, aumento de la actividad física si es posible).
• Alterar regimenes alimenticios
• Consumir agentes de carga o agentes intestinales.

En otro orden ideas, la atención quirúrgica generalmente se recomienda si la dilatación persiste o empeora después de que se hayan agotado las medidas médicas anteriores. Las opciones quirúrgicas de Megacolon incluyen colectomía abdominal total con anastomosis ileorrectal, proctocolectomía total con ileostomía y proctocolectomía total con anastomosis ileoanal, según el sitio del colon afectado.

La colectomía abdominal total con anastomosis ileorrectal es la operación de elección del megacolon con el recto de tamaño normal. Se acompaña de fármacos y una alta ingesta de agua es una medida esencial. Se recomienda un mínimo de 6-8 vasos de 8 onzas por día.

Los agentes de carga, a través del aumento de fibra, también son importantes. Muchos agentes están en el mercado para este fin y típicamente contienen cáscara de psyllium o celulosa; cada paciente puede responder de manera diferente a cada agente. Ningún agente individual es superior a otro.

Los laxantes se pueden considerar y continuar si se encuentran útiles. Los mejores laxantes para este fin son los agentes osmóticos, como las sales de magnesio, sorbitol o lactulosa (los dos últimos pueden aumentar la flatulencia). Los pacientes necesitan estímulo para tomar cantidades suficientes para producir un resultado.

Los laxantes estimulantes se deben dejar como último recurso porque pueden inducir el deterioro de la capacidad de evacuación del colon. Los laxantes estimulantes típicos son los medicamentos que contienen sen y bisacodilo. Muchos pacientes toman laxantes herbales naturales; estos típicamente contienen cáscara.

Los axantes aumentan la peristalsis del intestino, reduciendo el tiempo que las sustancias tóxicas permanecen en el tracto gastrointestinal inferior, se recomiendn los psyllium (Metamucil, Fiberall, el hidróxido de magnesio que promueve la evacuación intestinal formando líquido viscoso y quizás induciendo peristalsis.

De igual formal, el sorbitol que origina  retención osmótica de líquido, que distiende el colon y probablemente aumenta la actividad peristáltica; promueve el vaciado del intestino, y el laxante hiperosmótico que tiene acciones catárticas en el tracto gastrointestinal, se recomienda lactulosa (Cephulac, Cholac, Constilac).

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante ciertas preguntas, entre ellas con qué frecuencia tiene una evacuación intestinal. Le debe decir si se esfuerza cuando tiene una evacuación intestinal o tiene antecedentes de estreñimiento. El médico debe seguir la historia clínica y debe proporcionarle los medicamentos que toma para esto.

Es posible que haga una prueba para verificar si los músculos del recto funcionan correctamente. Es posible que necesite una tomografía computarizada o una radiografía. Al igual, que se le administre un enema con solución de contraste para ayudar a su proveedor de atención médica a ver mejor su colon. Su médico puede extraer un trozo de tejido de su colon y examinarlo. El megacolon se trata con cirugía para eliminar la parte de su colon que no funciona correctamente.

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Tratamiento

El tratamiento conservador es preferido cuando el paciente es clínicamente estable. Considera lo siguiente:

La causa subyacente se trata, si es posible, como la corrección de cualquier anomalía electrolítica / metabólica y la eliminación de medicamentos que pueden disminuir la motilidad colónica (por ejemplo, narcóticos, agentes anticolinérgicos, antagonistas del canal de calcio). Se debe interrumpir la alimentación oral y se deben iniciar los líquidos por vía intravenosa.

Si hay náuseas y vómitos, se debe iniciar la descompresión nasogástrica. La descompresión se hace usando un tubo rectal puede ayudar en el tratamiento solo si el colon sigmoide está involucrado. Cuando se utilizan tales tubos, la experiencia anecdótica ha demostrado que los cambios de posición frecuentes para el paciente pueden ayudar a mejorar la descompresión. Las complicaciones con estos tubos rectales incluyen obstrucción del tubo y ulceración colónica / rectal.

Si la dilatación persiste o empeora, se debe considerar la descompresión colonoscópica con o sin colocación de un tubo en el colon derecho. Aunque generalmente se sugiere la colocación de un tubo de descompresión por el recto, algunos expertos creen que el tubo a menudo se obstruye con las heces y deja de funcionar después de un corto tiempo. No se dispone de ensayos controlados aleatorios de la eficacia de la descompresión colonoscópica. La resolución de las tasas de íleo, perforación y mortalidad es similar entre el manejo endoscópico y conservador.

De igual forma, esta la neostigmina (antagonista adrenérgico) que se ha demostrado en estudios no controlados y controlados para mejorar el megacolon colónico agudo. No está claro si se debe realizar una prueba de neostigmina antes o después de la descompresión colonoscópica. La principal indicación para su uso es el fracaso de la terapia conservadora después de 72 horas. El fracaso de la terapia conservadora generalmente se define por un diámetro cecal de más de 9 cm.

Las contraindicaciones incluyen bradicardia, presión arterial sistólica de menos de 90 mm Hg, broncoespasmo activo, nivel de creatinina sérica mayor de 3 mg / dl y evidencia de perforación intestinal. Los eventos adversos incluyen cólicos abdominales (17%), salivación excesiva (13%), bradicardia transitoria (6%), diaforesis (4%) y náuseas y vómitos (4%). Según la opinión de un experto, una dosis inicial de 1 mg puede reducir la probabilidad de bradicardia.

La monitorización cardíaca de los pacientes durante el tratamiento con neostigmina generalmente se recomienda, y la atropina debe estar al lado de la cama, debe considerarse una segunda dosis de neostigmina si hay una respuesta parcial o mínima a la administración inicial. Cabe destacar que, aunque la neostigmina a menudo induce la descompresión clínica, no se ha demostrado que esta descompresión reduzca las tasas de perforación y mortalidad.

La urgencia del tratamiento a menudo depende del tamaño del colon y la tasa de cambio del diámetro cecal. Algunos expertos creen que, independientemente de los criterios utilizados para definir megacolon agudo, el diámetro del ciego es el criterio más importante porque el ciego es generalmente el área que perfora. Si bien el diámetro al que perfora el ciego es variable, la experiencia del experto indica que el ciego raramente perfora a un diámetro de menos de 12 cm.

 Por consiguiente, una vez que se haya aliviado, es importante llevar a cabo un seguimiento minucioso, que incluya el examen físico y el mantenimiento de un equilibrio electrolítico normal. Evite usar agentes que retrasen el tiempo de tránsito, como los opiáceos y los anticolinérgicos.

La mayoría de los pacientes se encuentran en el hospital cuando se diagnostica una pseudoobstrucción aguda y se debe instituir el reposo intestinal. La nutrición parenteral se puede considerar dependiendo del estado nutricional del paciente.

Debido a que muchos de los casos de pseudoobstrucción aguda ocurren postoperatoriamente, los pacientes tienden a estar ya en reposo en cama. Recordar continuar la profilaxis para la trombosis venosa profunda, según el protocolo del médico individual, es importante; sin embargo, si el paciente no está gravemente enfermo, no tiene dolor intenso y es estable para deambular, no existe ninguna razón para que el paciente permanezca en la cama.

Al igual que, en vista de la alta tasa de recurrencia de la dilatación colónica después de terapias médicas y endoscópicas, se han propuesto otras modalidades terapéuticas. La cecostomía percutánea puede permitir con éxito la descompresión colónica, pero las complicaciones con este procedimiento son altas.

Las opciones quirúrgicas incluyen cecostomía, colostomía o colectomía, aunque las terapias quirúrgicas se asocian con resultados aún peores. Una colectomía está indicada si hay perforación o isquemia colónica.

Finalmente, para mejor comprensión del texto te dejo el siguiente vídeo..