La demencia frontotemporal (DFT) es un síndrome clínico que suele confundirse con el Alzheimer y la Demencia de cuerpos Lewypor ser una enfermedad neurodegenerativas. La misma afecta el lóbulo frontal y se puede extender al lóbulo temporal del cerebro. (Visitar artículo: Enfermedades del cerebro degenerativas)

Demencia frontotemporal

Demencia frontotemporal es como se le denomina a un grupo de demencias progresivas, que a diferencia de otras como el Alzheimer, provoca cambios en la personalidad, comportamiento y habla, no afecta a la memoria y su rango de edad es mucho más bajo pues oscila los 40 y 60 años. Esto es porque la zona afectada son las regiones frontal y temporal (aquellas encargadas de dichas habilidades).

Entre dichas demencias encontramos:

1. La demencia de Pick (se acumulan en las neuronas los llamados cuerpos de Pick o células de Pick que se caracterizan por tener alterada la proteína TAU)
2. Degeneración del lóbulo frontotemporal
3. La afasia progresiva (dificultad al hablar)
4. Demencia semántica (dificultad de entender el lenguaje)
5. Degeneración corticovasal (movilidad disminuida)

¿Qué es la demencia frontotemporal?

Historia y desarrollo de la demencia frontotemporal

La primera vez que se habló de esta demencia fue por Arnold Pick en 1892, describiendo a un hombre de 71 años de edad con un cuadro progresivo de degeneración mental al que se asociaba una afasia (problemas en el habla) grave y cuyo estudio mostraba una marcada atrofia cortical en el lóbulo temporal izquierdo. Por Pick se plantea a este tipo de enfermedad del cerebro como un síndrome causante de una demencia relacionado a una atrofia cerebral focal y no a una generalizada como era normal en la época.

En los siguientes años se continuo con su estudio y con la realización de descripciones histológicas y clínicas por parte de muchos autores (llámense Pick, Spielmeyer, Schneider o el mismísimo Alzheimer, entre otros) perdiendo así, el interés por este tipo de demencia a principios del siglo XX pues fue considerada una variante de la enfermedad comenzada a conocer como Alzheimer.

No obstante el interés vuelve a mediados de los años 80 gracias a Lund, Bruno y Gustafson pues la llamaron «Degeneración Lobar Frontotemporal» o mucho más fácil «demencia de tipo frontal». Seguidamente se fueron añadiendo nuevas patologías a este grupo clínico como lo son la degeneración corticobasal, la degeneración lobar frontotemporal con parkinsonismo o la degeneración lobar frontotemporal asociada a enfermedad de moto neurona.

Seguidamente en 1982 Mesulam describió a una serie de pacientes con una dificultad del lenguaje en forma de afasia lentamente progresiva, sin embargo, los mismos no tenían defectos en el área cognitiva o conductual, a esto lo llamó «Afasia Lentamente Progresiva sin Demencia» y mientras evolucionaba la enfermedad terminaban desarrollando la demencia de tipo frontal.

En 1989 Snowden conceptualizó la demencia semántica como un cuadro de afasia progresiva causado por un déficit selectivo en la memoria semántica, consiguiendo así que se completaran cuadros clínicos para la degeneración lobar frontotemporal.

Ahora bien, en los último 20 nos encontramos con el mayor avance de investigación en este tipo de demencia siendo estos: los avances genéticos con el descubrimiento del gen MAPT en 1998, el descubrimiento del gen de la Progranulina en 2006, tanto como el descubrimiento de mutaciones responsables de un porcentaje elevado de Demencia Lobar Frontotemporal son hereditarias.

También nos encontramos con el desarrollo de técnicas nuevas inmunohistoquímicas con la detección de la proteína TDP-43 en el año 2006 como uno de los principales manifiestos de las inclusiones neuronales de la Demencia anteriormente mencionada de TAU negativas y por último el desarrollo de técnicas de neuroimagen como lo son la RMN funcional, SPECT o PET.

Fases de la demencia frontotemporal

La enfermedad Demencia frontotemporal se da en tres fases distintas, la inicial, intermedia y la final. En cada fase se pueden observar como ocurren diferentes cosas:

• Fase inicial

El individuo con dicha demencia comienza a mostrar cambios en cuanto a su personalidad. Esto puede ser a causa de algo parecido a la depresión o por pasar de la apatía a estados muy activos o viceversa. El sujeto suele aumentar su peso y tener problemas con su coherencia al hablar, aparte problemas de lectura, escritura y claramente habla.

• Fase intermedia

En esta fase sus habilidades lingüísticas se van deteriorando de una forma mucho mas rápida y se pronuncian más sus cambios de personalidad y humor. Sumado a esto, comienza a perder habilidades motoras, su sueño empieza a ser irregular y pierde completamente la habilidad de tomar la iniciativa.

• Fase final

En la última fase de la demencia frontotemporal el individuo pierde casi completamente su capacidad de hablar y su habilidad motora, en la mayoría de los casos no son capaces de moverse ni responder a órdenes verbales.

Causas de la Demencia Frontotemporal

Es difícil determinar una causa para dicha demencia, pues no se conoce la misma, sin embargo, muchos médicos y científicos creen que es por una mutación de genes hereditaria, específicamente con la acumulación en el gen TAU que es la proteína encargada de que las vesículas pasen por los microtúbulos en los axones de una neurona; esto produce que los lóbulos frontal y parietal se contraigan e interrumpe la función de las células cerebrales en el sistema nervioso central de manera similar a la enfermedad de Alzheimer o a la Demencia de Cuerpos de Lewy.

No obstante, otros especialistas concuerdan que el problema también puede involucrar a la proteína TDP-43 afectando primeramente a las capas superficiales del neocórtex y el estriado. Igualmente se cree que solo el 5 y 10% de los casos totales son provocados por estos genes. Lo que quiere decir que existe otros componentes, hereditarios o no, responsables de la demencia forntotemporal.

Síntomas

Principalmente, los síntomas de la Demencia frontotemporal son cambios en la personalidad y perdida de la habilidad lingüísticas y por ellos suele confundirse con trastornos psiquiátricos como depresión, bipolaridad, esquizofrenia de comienzo tardío y con la enfermedad de Alzheimer.

Estos son:

• Cambios en la personalidad

El juicio, la personalidad y la habilidad de cumplir con tareas complejas son manejados por la parte frontal y derecha del cerebro. Es por ello que pacientes con Demencia frontotemporal empiezan a comportarse de manera inusual e inapropiada cuando están en lugares públicos o con gente desconocida, comienzan a perder habilidades sociales como el tacto y la empatía y pueden parecer desinteresados con respecto a todo y al otro momento ser unas personas completamente activas.

Cuando esta enfermedad está muy avanzada y agravada se puede parecer mucho a la depresión, esquizofrenia o trastorno bipolar. Sin embargo, no todos los individuos con dicha enfermedad presentan la totalidad de estos síntomas.

• Cambios en el habla o lenguaje

La demencia frontotemporal puede afecta en la forma en que el paciente usa y entiende el lenguaje, por lo mismo, también es llamada «demencia semántica» o «afasia progresiva primaria» refiriéndose a los síntomas que afectan la habilidad lingüística:

1. Demencia semántica: se refiere a cuando afecta la región temporal de ambos lados del cerebro, siendo este lóbulo el encargado de como entendemos y reconocemos las palabras, su significado y su intención. Cualquier individuo con demencia frontotemporal tiene problemas para comunicarse, pues, ni entienden lo que otros dicen, ni usa de manera adecuada las palabras.
2. Afasia progresiva primaria: se trata de cuando la enfermedad afecta al hemisferio izquierdo del cerebro, siendo este el que controla la manera en que unimos las palabras y entendemos su significado. Los pacientes con demencia frontotemporal tienen problemas para encontrar y usar palabras correctas para expresar lo que siente y opinan.

Demencia frontotemporal con alteración del lenguaje

Tipos de demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal cuenta con tres tipos o variantes observables, las cuales pueden afectar al mismo tiempo al individuo. estas son:

• Variante conductual

Esta es la más común dentro de la demencia frontotemporal, pues es una gran mayoría los que la padecen. En la misma se evidencia en sus primeras etapas cambios en el comportamiento y la personalidad, por lo mismo, los pacientes que sufren de esta variante pueden:

1. Perder su habilidad inhibitoria y comportarse de manera impulsiva, es decir, pueden comportarse de manera inapropiada socialmente y emitir comentarios sin tacto.
2. Ser totalmente desinteresados en las demás personas o cosas, pues pierden la motivación. Esta característica de esta variante puede confundirse mucho con la depresión a la hora de diagnosticar.
3. Perder la empatía, es decir, volverse menos sensibles a las necesidades de los que los rodean y ser mucho menos cálidos a la hora de conversar, pueden parecer egoístas e insensibles.
4. Mostrar comportamientos repetitivos o ritual izados, sumamente compulsivos, pues suelen perder la habilidad de entender y usar palabras correctas al expresarse.

• Variante lingüística

El segundo de los tipos de demencia frontotemporal muestra como primeros síntomas la dificultad con el lenguaje de manera progresiva, siendo evidentes de manera muy lenta (dos o más años) y sus síntomas más comunes pueden ser:

1. Suelen hablar lento y vacilante, el paciente tiene problemas para producir lo que quieren decir por lo que es común que tartamudee antes de decir la palabra que quiere decir y aún así pronunciarla de manera incorrecta.
2. Tienen problemas gramaticales al hablar, es decir, hablan dejan a un lado las pequeñas palabras que enlazan el contenido de lo que quieren decir como «a», «de» o «lo» haciendo que el discurso que quieren decir sea de forma telegráfica.
3. Tienen dificultad para entender las oraciones complejas y suelen alterarlas perdiendo su significado. 

• Variante semántica

En este tipo el discurso suele ser fluido pero los pacientes con demencia frontotemporal suelen perder la comprensión de lo que son los objetos a los que el discurso se refiere, perdiendo así vocabulario.

Los mismos presentan problemas para encontrar palabras correctas, por lo que hacen uso de descripciones menos precisas en su lugar o palabras más generales. En menor medida, tienen problemas para reconocer familiares.

Tratamiento para la demencia frontotemporal

Aún no existe una cura para la demencia en general, sin embargo, existen varios medicamentos para ayudar con los síntomas de esta enfermedad del cerebro. Algunos de ellos intentan mejorar la función del cerebro y hacen que el avance de los síntomas sea más tardío, otros se recetan para controlar el humor, la psicosis y los problemas para dormir.

Tratamiento farmacológico

1. Inhibidores de colinesterasa (compuesto químico que inhibe la enzima colinesterasa impidiendo que destruya un neurotransmisor. El ingerir este compuesto aumenta la concentración y en la duración de los efectos de dicho neurotransmisor).
2. Memantine (Su función es la de reducir la actividad anormal en el cerebro, suele mejorar la capacidad de pensar y recordar. Aparte desaceleración la pérdida de dichas capacidades, no obstante, no evitará que se pierdan).
3. Cualquier otro medicamento para la ansiedad, depresión, agresividad, psicosis y para mejorar el sueño.

Tratamientos para la demencia frontotemporal

Tratamiento a futuro

En la medicina han sucedido muchos progresos moleculares en la última década, entre ellos los dirigidos contra las proteinopatías que en el caso de la demencia frontotemporal son la acumulación de las proteínas TAU y TDP-43. Se espera que estos avances ayuden a una detección más precoz y certera de dicha demencia, así como aportar ayuda a estudios en animales y modelos celulares para el desarrollo de fármacos.

Es importante conseguir más información sobre la evolución clínica de los síndromes de demencia frontotemporal y sus manifestaciones más precoces. Se esperan con urgencia nuevos marcadores in vivo de las proteínas patológicas específicas, mediciones novedosas de la desintegración y la fisiopatología de las redes cerebrales con el fin de sacar mayor provecho de los conocimientos recientes de la neurociencia de sistemas.

Cabe destacar que la estructura de los genes en la demencia frontotemporal es en gran medida compatible con los tratamiento dirigidos a futuro pues existe una posibilidad de detectar la enfermedad antes de que la misma se de a notar con sus síntomas. 

Si los centros de especialistas cooperan sería el éxito a gran escala en tratamientos para que finalmente se permita tratar este tipo de enfermedad que se ha llevado la vida de tantas personas.

Medidas de apoyo y seguridad

1. Cuando el paciente es diagnosticado con demencia frontotemporal el ambiente en el que se desenvuelven debe estar diseñado para su fácil orientanción, es decir, debe ser luminoso, agradable, seguro y estable.
2. Los beneficia tener artículos de estimulación como un televisor, un radio, entre otros; sin embargo, se debe controlar el grado de estimulación.
3. Crear una rutina y una organización ayuda a la persona diagnosticada a mantenerse orientadas, aparte les da una sensación de seguridad y estabilidad. Cuando se cambia una rutina debe explicarse de manera clara y simple al individuo.
4. Cuando su rutina de sueño es regular ayuda a que duerman mejor.
5. Darles una sensación de independencia y utilidad es sumamente importante, por lo mismo se sugiere mantener a las personas con esta enfermedad en actividades físicas y mentales.

Diagnóstico de la demencia frontotemporal

El diagnosticar la demencia frontotemporal en la etapa temprana es sumamente difícil, pues:

• Las personas que la padecen suelen no parecer enfermas y pueden hacer todas sus actividades sin ningún tipo de problema, por lo que los familiares y amigos no captan ninguna anomalía sino hasta que la enfermedad avanza de forma desenfrenada. Se calcula que la aparición de síntomas van de 3-5 años luego de tenerla.
• Los estudios realizados con resonancia magnética muestran atrofia en los lóbulos frontal y temporal, sin embargo, solo cuando la enfermedad esta ya muy avanzada, pues, en su etapa temprana los resultados son completamente normales.

No obstante, con una tomografía por emisión positrones que es una forma de diagnóstico no invasiva que mide la actividad metabólica del cuerpo en imágenes, en el caso de la demencia frontotemporal, se puede evidenciar un hipometabolísmo en la región temporal y frontal.

Es decir, el diagnóstico es fundamentalmente clínico y utiliza también técnicas de neuroimagen y tests neuropsicológicos.

Esperanza de vida

La esperanza de vida media para pacientes con demencia frontotemporal , luego de su diagnóstico, es de ochos años, sin embargo, cuando aparecen los síntomas del síndrome Klüver-Bucy por daños bilaterales en el cerebro muy extensos (siendo esta la última etapa) suele significar que a partir de ese momento quedan dos años de vida.

Pronóstico de la demencia frontotemporal

La forma en que evoluciona la Demencia frontotemporal es progresiva. Es por ello que la al perder funciones de la vida cotidiana como lo son las capacidades sociales, cognitiva y neurológicas se genera una completa dependencia que tiende a necesitar la institucionalización o internación en un centro de ayuda.

La sobrevivencia a esta enfermedad es muy variable, pues su evolución puede ser muy agresiva y afectar la neurona motora que suele llevar a la muerte en un rango de tres a seis años desde su diagnostico o puede tener una evolución menos rápida (que representa a la mayoría de los pacientes que padecen esta enfermedad) y sobreviven durante más de una década.

Los síndromes de la demencia frontotemporal suelen converger con el tiempo, en la mayoría de los casos con aparición de características neurológicas no cognitivas. Es muy común que en su etapa final tengan conductas dispersas e intrusivas, apatía, incontinencia, mutismo y disfagia. La demencia frontotemporal es un peso muy grande, no solo para el paciente, sino para cualquiera que deba cuidar al individuo afectado, mucho más que el de otras enfermedades neurodegenerativas.

¿En qué se diferencia la demencia frontotemporal de otras demencias?

Lo que diferencia principalmente a la demencia frontotemporal es la memoria, pues la misma no es afectada sino hasta su última fase. Dicha demencia se debe principalmente a problemas en el lóbulo frontal y puede extenderse al temporal lo que hace que las partes afectadas sean muy diferentes de otras demencias como el Alzheimer o la demencia de Parkinson. Aparte este tipo de demencia tiende a afectar a personas más jóvenes de lo normal (personas entre 40 y 60 años) y aún así puede afectar a personas más jóvenes y a personas más viejas del rango establecido.

¿Cómo prevenir la demencia frontotemporal?

No existe una manera en específico de prevenir cualquier tipo de demencia, no obstante, existen algunas medidas con las que se pueden reducir su riesgo de desarrollar demencia o cualquier tipo de enfermedad rara del cerebro y así mejorar las funciones cognitiva y hacer muchísimo más lento su declive, entre ellas tenemos:

• Tener una dieta que incluya muchos vegetales, frutas, cereales integrales y Omega-3 hace posible la reducción del riesgo de desarrollar la demencia pues estas comidas, gracias a producir antioxidantes, son capaces de proteger nuestras neuronas de sustancias químicas que dañan a las células.

• El hacer ejercicio ayuda a tener un cerebro mucho más sano, ya que, mejora la función cognitiva y reduce el declive. La cantidad no puede ser excesiva.
• Tener un comportamiento saludable para el corazón ayuda a reducir el riesgo de demencia. El no fumar, mantener un peso acorde a la estatura, controlar la presión sanguínea, relajarse y reducir el estrés son algunos ejemplos de esto.
• Estimular a la mente aumenta el número de conexiones entre neuronas y fortalece las ya adquiridas.
• Proteger la cabeza de lesiones cerebrales es sumamente importante, pues, el tenerlas asocia a tener un riesgo más alto de demencia. Esto quiere decir que si protejemos nuestra cabeza con cascos durante deportes, llevamos cinturón de seguridad y evitamos situaciones donde la cabeza es golpeada hace que el riesgo sea muchísimo más bajo.
• Socializar aunque no parezca importante hace que exista un menor declive cognitivo pues esta acción promueve nuevas conexiones entre las neuronas.

Diferencias entre Demencia frontotemporal y Alzheimer

Las enfermedades Demencia frontotemporal y Alzheimer guardan muchas similitudes como el que su tratamiento no sea para una cura del mismo, sino, una forma de frenar su avance y aliviar sus síntomas, o que en ambas el diagnóstico es complicado. Sin embargo, existen muchas diferencias que hacen a cada uno lo que son como:

1. Normalmente la edad de inicio de ambas enfermedades es completamente diferente, pues, en la Demencia frontotemporal sus inicios son entre los cuarenta y cinco y sesenta años, mientras que en el alzheimer es alrededor de los setenta años.
2. Las áreas afectadas del cerebro también cambian pues, la demencia frontotemporal afecta principalmente el lóbulo frontal y se puede extender al lóbulo temporal, mientras que en el alzheimer afecta únicamente el lóbulo temporal.
3. La demencia frontotemporal tiene un porcentaje relativamente bajo en comparación del alzheimer de personas que lo padecen, este es un 10-20% de la población mientras que el alzheimer es 50-60% de la misma.
4. Es muy común que en la demencia frontotemporal el individuo tenga conductas sociales muy inapropiadas, ya sea por irritabilidad o desinterés, mientras que en el alzheimer estas conductas son muy esporádicas, reservadas a sus pacientes con casos severos o fases avanzadas.
5. La memoria es otra de sus diferencias, pues, en la demencia frontotemporal suele mantenerse de forma normal hasta sus etapas tardías o finales, mientras que en el alzheimer es uno de sus síntomas iniciales, muy precoz y afecta principalmente la memoria a corto plazo.
6. Para la demencia frontotemporal la alteración en el lenguaje por afasia progresiva es muy común, uno de sus principales síntomas y aparece de forma temprana, mientras que para el alzheimer es más en fases intermedias o avanzadas.
7. Las personas que padecen de demencia frontotemporal tienden a perder sus habilidades motoras de forma precoz, mientras que para el alzheimer es poco común y en el caso de que sucediera sería en una fase muy avanzada.
8. La esperanza de vida para las personas con demencia frontotemporal es de 5 a 8 años después de su diagnóstico, mientras que, para el alzheimer es 15 años después del mismo.

Sugerencias para los cuidadores y familiares

La demencia frontotemporal puede ser un poco difícil y estresante de tratar, pues, tiende a afectar a personas más jóvenes de lo normal: personas que aún están en edad de trabajar y tener hijos en sus casas. Por lo mismo para los cuidadores es complicado ya que como dicho síndrome afecta la habilidad de tomar decisiones, conducir, su estabilidad emocional, su personalidad entre otras cosas, el cuidador debe tratar de lograr que el paciente tome las decisiones legales y financieras de forma temprana, aparte debe inducir a la familia a participar en grupos de apoyo pues es una enfermedad poco entendida.

Convivir con un paciente con demencia frontotemporal

Algunas señales de alerta para saber que hay DFT

Detectar a tiempo cualquier tipo de demencia es algo importante que nos permite tomar medidas a tiempo para mejorar su calidad de vida, en el caso de la demencia frontotemporal (DFT) hay que tomar en cuenta estos síntomas:

1. La dificultad a la hora de realizar tareas conocidas pues las personas con DFT tienden a mostrar un comportamiento impulsivo que crea problemas para seguir la norma.
2. La dificultad al hablar es muy característico de la demencia frontotemporal pues es uno de sus principales síntomas, cuando observes que tiene dificultad al pronunciar o recordar palabras puede ser que padezca de esta enfermedad.
3. Las personas con cualquier tipo de demencia suelen estar desorientados en cuanto al espacio en el que están.
4. La falta de juicio.
5. La colocación de objetos en lugares incorrectos, aunque parezca muy simple, es la señal definitoria (cuando reúne más síntomas) en cualquier tipo de demencia.
6. Cambios en el estado de ánimo, de forma rápida, drástica y la mayoría del tiempo sin razón aparente.
7. Cambios en la personalidad, como volverse irritable, susceptible, temerosos, entre otros.
8. Pérdida de la capacidad de iniciativa, pues las personas que padecen demencia frontotemporal suelen ser pasivas y no querer ir a ningún lado ni ver a otras personas.