Macroglosia: Definición, causas, síntomas y más

La Macroglosia es conocida clínicamente como una anomalía del sistema digestivo que puede ser congénita o adquirida, se caracteriza por el agrandamiento anormal de la lengua ancha y gruesa, al mismo tiempo, mordida o abierta en su parte anterior y posterior, con alteraciones que originan innumerables causas, también es asociado con el síndrome de Beckwith-Wiedemann.

Definición

Para darle a la macroglosia definición específica podemos decir que se refiere a una lengua que se mantiene en una posición de reposo y sobresale más allá del borde alveolar.

Esta alteración, es importante en la práctica pediátrica por las complicaciones que su exposición congénita pueden ocasionar, por lo que es necesario detectar si corresponde a una entidad aislada o a una presentación sindrómica en la que en este caso se requiere de una valoración genética para lograr vislumbrar su causa.

La macroglosia fue mencionada por primera vez en el siglo II. Desde ese tiempo han sido reportados clínicamente innumerables casos que se representan por una lengua ancha y gruesa, que se puede describir como prolongada, engrandecida y/o amplia, inmutablemente en reposo, en algunos casos posee fisuras y llagas, ocasionando trastornos del lenguaje, y origina mucha dificultad para la nutrición e ingestión de alimentos, con mucha producción de saliva e infecciones periódicas de la vía bucal.

En los marcos de las observaciones anteriores, muchos han planteado seguir la secuencia del diagnóstico para la macroglosia congénita, donde se cataloga como abandonada, que por muchos es considerada asequible al SBW (síndrome de Beckwith-Wiedemann), la cual se atribuye como asociada a otra forma sindrómica.

Es preciso el estudio a todos los pacientes para la visualización mediante un ultrasonido en la zona abdominal para descartar posteriores expresiones clínicas del SBW, por el motivo de que este síndrome es asociado con mayor asiduidad con la macroglosia.

En las imágenes de macroglosia contenidas en este artículo podemos observar cómo luce la lengua cuando el paciente padece de esta extraña enfermedad, que muchos la han llamado de diferentes formas, una de ellas, la lengua encorvada o lengua en forma de corbata, afortunadamente existen técnicas y procedimientos para este tipo de mal que afecta a los niños.

Según estadísticas realizadas ocurre un alto porcentaje de macroglosia en bebés, y para su tratamiento deberá ser valorado por el experto en este tipo de trastorno, las cirugías para la reducción mayormente se realizan a partir de los seis meses, siempre y cuando no sea demasiado grave el problema. Te invitamos a ver este video para complementar la información.

Descripción de la Macroglosia

Características

En investigaciones realizadas sobre la macroglosia, enuncian que se pueden caracterizar de varias formas histológicamente descritas como: clínicas, funcionales y cefalométricas. Es importante mencionar que no en todos los casos se puede presentar con estas características.

En las Clínicas

Se describe como el agrandamiento de la lengua en la que obtiene físicamente una apariencia de aspecto cincelado de forma extendida y plana, carcomida o abierta, en ambos contornos anterior o posterior, y con la lengua se llena toda la cavidad oral, a través de la mordida abierta anterior, ella está ubicada en el medio de los dientes en reposo.

Las Funcionales

Generalmente en esta característica se muestran los problemas para pronunciar sonidos, muy en especial alveolares y labiodentales, así sucede para comer y también ingerir, suele ocurrir desequilibrio en el mecanismo ortodóncico o en las operaciones quirúrgicas.

Pueden ocurrir bloqueos en la vía aérea como apnea, y obstrucciones para dormir y asimismo en la orofaringe, lo que suele trasladar a hipoventilación alveolar y después hipoxia e hipercapnia, también pueden distinguirse la sialorrea y también la capacidad para trasladar la lengua a la barbilla como a la punta de la nariz.

Características Cefalométricas

Puede ocurrir la proinclinación bucal a nivel superior e inferior, por una falta de alineación bucal inferior o biprotrusión dental, igualmente ocurre la disminución de la vía aérea orofaríngea, y la ampliación del ángulo goniaco de los planos mandibulares.

Causas de Macroglosia

Existen para la macroglosia causas orientadas en primer lugar al hemangioma, la hiperplasia glandular y el linfangioma. Este último (con origen en los vasos linfáticos y de etiología desconocida).

  • Congénitas: cuando el origen de la macroglosia se encuentra en enfermedades como el hemangioma, linfangioma o hipotiroidismo.
  • Inflamatorias: Tuberculosis, actinomicosis, infección dental, etc.
  • Traumáticas: irritación bucal, hematoma, cálculo sublingual, inflamación postoperatoria, entre otras.
  • Neoplasias: lesiones malignas y benignas.
  • El hemangioma.
  • La hiperplasia glandular.
  • Trastornos hereditarios o adquiridos.
  • La diabetes (exceso de glucosa).
  • El síndrome de Down, es un modelo de macroglosia relativa.
  • Síndrome de Beckwith-Wiedemann o hemihiperplasia.
  • El linfagioma u otras investigaciones.

macroglosia

Síntomas

Existen para la macroglosia síntomas que se presentan en referencia directa al diagnóstico, observándose la estabilidad de las situaciones dentales en la apreciación del aspecto estético. Estos son:

  • Disneas constantes: problema para respirar, respiración ruidosa, suspensión y alteraciones del sueño u obstrucción de las vías respiratorias.
  • Disfagia: problema para tolerar y comer.
  • Disfonía: habla alterada, probablemente manifestada como tartamudeo.
  • Sialorrea: baboseo.
  • Queilitis angular: llagas en las comisuras de la boca
  • Lengua cretense: infestaciones en los bordes laterales de la lengua ocasionadas por la presión de los dientes.

Síndromes asociados con hongos y bacterias también pueden ocasionar un deterioro en la lengua, como lo vemos en las imágenes de macroglosia contenidas en este artículo. Al respecto ofrecemos una recomendación que esperamos sea de utilidad, busque ayuda médica con un especialista para los siguientes casos si padece de este trastorno u otro parecido, en la medicina, contamos con excelentes profesionales que están dispuestos ayudar:

  • Maloclusión de mordida abierta: un tipo de maloclusión de los dientes.
  • Prognatismo mandibular (mandíbula agrandada).
  • Respiración por la boca.
  • Rarezas de ortodoncia, comprendidos diastema y distanciar los dientes.
  • Una lengua que sobresale firmemente de la boca es sensible a la resequedad, padecer de llagas, e infecciones o inclusive a desintegración.
  • Problemas en la masticación por el agrandamiento de la lengua.
  • Anomalías dento-músculo-esqueléticas con capacidad de deterioro físico.
  • Fonación y conducción de la vía aérea y desequilibrio.
  • Aumento en la cantidad del tejido. 

A continuación, te invitamos a ver este video, es impresionante saber que la lengua puede medir tantos centímetros, y también puede ocasionar baja autoestima y disminuir la calidad de vida de quienes padecen de estas anomalías por el aspecto que tienen. Aclaramos que los que padecen de macroglosia son mayormente los pequeños, (niños).

Manifestaciones de la Macroglosia

Tratamientos

Existe para la macroglosia tratamiento dependiente de varios factores, los cuales se mencionan a continuación:

  • Dependen de su causa.
  • Gravedad del aumento.
  • Síntomas que genera.
¿Es absolutamente necesaria la cirugía?
En casos de macroglosia leve o con síntomas mínimos, no requiere procedimiento, se sugiere la terapia del habla pues se ha comprobado que en un porcentaje alto alcanza a ser beneficiosa, como también la incisión para reducir el volumen de la lengua esta cirugía es llamada clínicamente (glosectomía de reducción).

cubrebocas erradica infecciones en postoperatorios para Endoftalmitis

En este mismo sentido, el tratamiento también puede abarcar la corrección de alteraciones ortodóncicas que suelen haber sido originadas por la lengua agrandada.

Para tratar este síndrome de macroglosia se deben incluir medidas que procuren reducción de la inflamación y también el sangrado, utilizando algunos agentes principales como esclerosantes, crioterapia (terapia curativa), electro-cauterización (o electrocauterio), esteroides (compuestos orgánicos) y embolización (detención del flujo de sangre), y otros que han sido aplicados. (Ver articulo: Tratamiento del herpes en la nariz)

El paciente es sometido a cirugía, donde le cortan la lengua para reducir el tamaño de ella, y que esta pueda asentarse dentro de la cavidad bucal, el objetivo de esta técnica es lograr la reducción.

Este procedimiento permite corregir las complicaciones que pueden ser por obstrucción de las vías aéreas, y aquellas alteraciones producidas en la articulación del lenguaje, que originan deformaciones mandibulares, como imperfecciones dentales y estéticas, igualmente tratando de resguardar el sentido del gusto, la sensibilidad y el movimiento normal de la lengua.

tratamientos-para-a-sinusitis-10

De manera más frecuente se utiliza para la macroglosia tratamiento quirúrgico, en algunos casos la decisión del procedimiento quirúrgico se toma en consideración a tres escenarios, el primero corresponde a la falta de déficit funcionales que forman la alteración de la deglución. Segundo la dificultad en la articulación del lenguaje, a la par con sialorrea u obstrucción de la vía aérea, con alteraciones dentales suplentes a la macroglosia, y tercero, repercusión psicológica en consecuencia al aspecto físico del paciente.

A manera de resumen, el tratamiento suele ser diferente según sea la causa y rigidez, en el caso de impedimento de la función respiratoria o procedencia de displasia descarnada como también de impacto psicológico contradictorio por el aspecto, la disminución quirúrgica es necesaria, para mejorar de forma significativa la función y proporcionará calidad de vida del paciente mejorando la parte estética.

Tratamiento Quirúrgico

Según sea el caso puede ser un procedimiento quirúrgico o no quirúrgico, se combinan las técnicas de incisión y la elíptica. También puede aplicarse una cirugía de reducción para reducir el tamaño de la lengua de manera que sea posible lograr que tenga un estado de reposo en su forma normal que debería estar detrás de los dientes delanteros. Esta intervención se realiza a través de varias técnicas y provee diversos beneficios al paciente.

Las técnicas quirúrgicas

  • Glosectomía ( de reducción), a lo largo de la línea media.
  • Glosectomía periférica.

Cada una de estas técnicas son implementadas en la intervención de la macroglosia, de acuerdo al criterio de cirujano especialista, será realizada con la especialidad que amerita el caso, lo importante es que posterior a la cirugía empieza una oportunidad de una vida mejor, sin olvidar que después deben seguir los controles para la recuperación del habla y de otros que por causa de la afección estaban reprimidas, entre otras.

Complicaciones Postquirúrgicas

En toda intervención quirúrgica suelen haber riesgos al paciente como también pueden manifestarse por algunas complicaciones que desencadenan resultados no esperados que resultan ser incómodos, desagradables y peor aún con un alto riesgo de una patología clínica que es preciso sea observada por el experto, en algunos casos el paciente deberá ser sometido a terapias de lenguaje para recuperación.

En este orden de ideas podemos citar algunas de las principales complicaciones que eventualmente se presentan después del sometimiento a la intervención de glosectomía:

  • La alteración del movimiento.
  • La disminución del gusto, principalmente en la detección de sabores salados y amargos. 

macroglosia-20

Tratamiento de Reducción

La cirugía de reducción de la lengua, está fundamentada en el objetivo de reducción, es decir, reducir la longitud el ancho y también el grueso de la lengua. Suele ser importante señalar que existen diferentes tipos de cirugías para la reducción de la lengua, una de ellas es conocida como la operación de ojo de la cerradura y la ruptura en cuña anterior.

Estas operaciones han tenido excelentes resultados sin dejar cicatrices en la lengua y la certeza de la buena movilidad de la lengua. El tratamiento de reducción de la lengua logra proveer varios beneficios entre estos:

  • Disminución de la protrusión de la lengua y un adelanto estético.
  • Progreso en el físico sensorial del habla, (la lengua no sobresale).
  • Resuelve las dificultades en la nutrición y desaparece el babeo, cuando los problemas son por causa de la lengua grande. (Ver artículo: Vértigo)
Cirugía para reposicionar la lengua

La Logopedia

Es una disciplina que agrupa un conjunto de técnicas y métodos dedicados a la ciencia de la salud en virtud de la enseñanza, prevención, descubrimiento, valoración, análisis y tratamiento de las alteraciones y trastornos de la comunicación humana, que pueden ser variaciones de la voz, del habla y de la audición, también del lenguaje oral, escrito e igualmente gestual, como asimismo de las funciones oro-faciales y deglutorias.

El objetivo principal de la logopedia está orientado a rehabilitar todo funcionamiento alterado proporcionando al paciente las herramientas.

Macroglosia y el Tratamiento Logopédico

Durante mucho tiempo se ha considerado para la macroglosia tratamiento logopédico pero la verdad es que cuando un infante padece de una macroglosia auténtica, la terapia de lenguaje está orientada a animar al niño a conservar su lengua dentro de la boca, como es normal, no es una opción de tratamiento.

A excepción de esto, pudiera ser que el niño tenga dificultades motoras verbales, producidas del habla y también dificultades en la alimentación, y además, otras razones de incertidumbre sobre el habla, las habilidades motoras orales o las habilidades de alimentarse del niño, pueden ser tratadas por un especialista de terapia del habla y lenguaje.

Macroglosia en Recién Nacidos

La macrosomía fetal es la condición física que se origina cuando el feto a su nacimiento pesa más de 4 kg. Según se ha visto cuando nos referimos a la macrosomía severa, hacemos referencia al peso del bebé cuando es más de 4.5 kg. Sucede alrededor del 10% de los recién nacidos, con un peso al nacer mayor de 2,5 kg.

La posición de la macrosomía fetal es fundamentalmente grave, pues se describe por el incremento en la mortalidad infantil perinatal, por lo general no es asociado con complicaciones futuras para la salud del recién nacido.

Al mismo tiempo la causa más frecuente de macrosomía fetal es la diabetes materna, tanto en estado gestacional como antes y después del embarazo, fundamentalmente cuando el control metabólico de la enfermedad no es bueno.

al nacer el bebe inicia el proceso de contacto con el mundo exterior

De esta forma, en caso de diabetes mellitus materna, la hiperglucemia es trasmitida a las células fetales, ocasionando un aumento de glucosa en las células fetales que acarrea su aumento. Asimismo, el páncreas fetal atraviesa esta situación y emprende a liberar insulina de las células beta que expanden.

En consecuencia, los defectos de la pared abdominal son frecuentes en recién nacidos con síndrome BWS y pueden requerir tratamiento quirúrgico. Los bebés afectados con un onfalocele fundamentalmente requieren cirugía para retornar nuevamente el contenido abdominal en el abdomen con la finalidad de evitar una infección grave.

Una hernia umbilical igualmente, es un quebranto por el cual los contenidos abdominales se extienden mediante el músculo de la pared abdominal frágil en el ombligo.

Hernia umbilical en bebés

Macroglosia en Bebés

Suele tratarse de macroglosia congénita y se manifiesta como una lengua grande en bebés, tiene una vital importancia en la experiencia pediátrica por las múltiples dificultades que su exposición innata puede producir, por lo que resulta ineludible descubrir si corresponde a factores aislados o a una presentación sindrómica.  (Ver artéculo: Síndrome de rett)

La macroglosia en bebés es una particularidad muy frecuente, con un porcentaje de 90% destacado de BWS. Normalmente, los bebés con BWS y macroglosia en comparación no pueden cerrar totalmente la boca por el signo de lengua agrandada, lo que la hace distinguirse. Igualmente, la macroglosia en BWS con la edad del niño es menos notable por lo general a menudo no requiere tratamiento, y en algunos casos pueden presentarse dificultades para ciertos niños con BWS.

Cuando se presentan casos severos de bebés con lengua grande, el trastorno de macroglosia puede producir complicaciones respiratorias, también de nutrición y del habla. Los niños con síndrome de BWS y manifestaciones de macroglosia significativa, requieren ser valorados por el especialista en la materia y asimismo con el equipo craneofacial.

En la actualidad en pleno siglo XXI, son muchos los avances en el tratamiento de las complicaciones y dificultades neonatales y en los bebés prematuros en comparación de los últimos veinte años, se han corregido significativamente la verdadera tasa de deceso y mortalidad infantil coligada con BWS.

Además de esto, ciertos recién nacidos prematuros (precoces), con BWS no presentan macroglosia hasta mucho antes del nacimiento o la fecha prevista. Ahora bien, han determinado a un niño como BWS cuando el médico le ha diagnosticado BWS después de comprobar que presenta dos de las cinco características habituales asociadas con BWS, pueden ser: macroglosia, macrosomía, también defectos de la pared abdominal, ubicada en la línea media, asimismo los pliegues en la oreja u orejas acompañada de hipoglucemia neonatal.

Sobre la base de las consideraciones anteriores, para realizar una incisión en una lengua grande es recomendable después de varios meses. Cabe mencionar que algunos cirujanos sugieren realizar la cirugía a partir de los 3 y 6 meses de edad del bebé. Esta cirugía para la macroglosia radica en extirpar una pequeña porción de la lengua para ajustar dentro de la boca y consentir el desarrollo apropiado de la mandíbula y dientes.

Recomendaciones para niños con macroglosia

Ante los casos planteados, si un niño es sometido o no, a una cirugía de reducción de la lengua, es importante atender las siguientes recomendaciones, debe acudir a controles frecuentes de ortodoncia como también a valoraciones de terapia del habla para inspeccionar el desarrollo de la terapia y de su dentición, observación en el habla, la nutrición, igualmente la motricidad buco-facial y asimismo el crecimiento facial por el tiempo de mediados de la adolescencia.

  • Los niños con afecciones de macroglosia requieren ser valorados por un equipo craneofacial (expertos en los defectos del fisionomía y cráneo).
  • El equipo deberá agrupar un cirujano plástico el cual trabajará con un terapeuta del lenguaje con la finalidad del vigilar y apoyar el desarrollo del niño.

Es importante la valoración con el especialista en estas sintomatologías para proporcionarle al niño bienestar y seguridad al estar con otros niños de su edad, ya que son muchos los que prefieren aislarse por no poder hablar correctamente, como ya se sabe este problema del habla corresponde al síndrome de macroglosia.

Macroglosia asociada al Hipotiroidismo

El hipotiroidismo es una anomalía del sistema endocrino que se identifica porque la glándula tiroides no produce suficiente hormona tiroidea, esto ocasiona una serie de síntomas, como la no tolerancia del frío, mucha sensación de cansancio, malestar estomacal (estreñimiento), etapas de depresión y en algunos casos aumento de peso. Esporádicamente puede haber protuberancia en el cuello producido al bocio.

Este trastorno no tratado en el embarazo puede provocar problemas de retraso en el crecimiento y desarrollo intelectual como también consecuencias de cretinismo en el niño. Además, entre otras perturbaciones que puede provocar están las características odontológicas del hipotiroidismo infantil, observándose un anormal crecimiento facial vertical, y la disminución de la longitud del ángulo del asiento del cráneo, otra que se visualiza son los labios gruesos y lengua de gran tamaño lo que se denomina macroglosia.

Macroglosia asociada al Síndrome de Down

En muchas investigaciones los científicos atribuyen la macroglosia a los padecimientos de varios síndromes que afectan generalmente a los niños sin importar la edad, dos de estas anomalías están muy vinculadas a esta afección de la lengua agrandada, esta apreciación corresponde a la similitud de los signos y síntomas que suelen ocurrir en cada uno de los casos ya que la sintomatología es igual.

Ahora bien, es propicio mencionar que el síndrome de Down, llamado o conocido como trisomía, es una perturbación genética producida por la manifestación de totalidad o parte de una tercera copia del cromosoma. Se le asocia con retardos en el crecimiento físico, tipologías faciales particulares y una discapacidad intelectual leve aumentando a ser moderada.

Generalmente los padres del niño afectado son genéticamente normales, es decir que no poseen genes de ese síndrome, sino que aparece de forma inesperada, el cromosoma extra ocurre por casualidad. Los riesgos y las posibilidades aumentan en menos del 0.1% en madres con edad cercana a los 20 años, no obstante, un 3% en aquellas con edad aproximada de 45 años.

En estos casos de esta anomalía, se desconoce la actividad conductual o factor ambiental que transforme la posibilidad. El síndrome de Down es posible identificarlo en el proceso del embarazo a través del examen anterior al nacimiento, y con exámenes de laboratorio, que evidencian las pruebas de diagnóstico para posteriormente del nacimiento mediante investigación directa y pruebas genéticas.

Macroglosia Amiloidosis
Amiloidosis es un término genérico, utilizado para hacer referencia a un grupo de enfermedades de etiología diversa y pronóstico y tratamientos variables, con una característica común: todas ellas son originadas por el acopio extracelular de un material, denominado material amiloide. Este material, de naturaleza proteica, insoluble y resistente a la proteólisis, fue bautizado por Virchow debido a su afinidad por colorantes yodados, similar a la del almidón.

El síndrome de Beckwith-Wiedemann

El síndrome de Beckwith-Wiedemann es otra manifestación que tiene gran incidencia considerada de uno en 13.700 casos; según investigaciones se estima que en los Estados Unidos nacen alrededor de 300 niños con BWS, cada año. En la actualidad se desconoce la incidencia exacta de BWS ocasionada por una marcada inestabilidad en la exposición del síndrome y los problemas con el diagnóstico.

Para la histología las manifestaciones clínicas comienzan en el período prenatal, en la etapa del embarazo normal, estas inician ocasionando fetos grandes de acuerdo a la edad gestacional, en muchas investigaciones de estudios evolutivos relacionados al desarrollo y crecimiento fetal, por imagenologia (ecografía), se ha evidenciado el hipercrecimiento que sucede a partir de los 3 meses y 1 semana al nacimiento aproximadamente.

La mayoría de pacientes con este tipo afecciones, son niños que en el estado de gestación empieza a manifestarse unos meses antes del parto, todo esto corresponde a la presencia y manifestación de diferentes síndromes de los cuales hemos comentado en este artículo solo dos que están vinculados por los signos que comparte con la macroglosia síntomas de manifestación igual.

Descripción del Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Igualmente, en la macroglosia del síndrome de Beckwith-Wiedemann se evidencian músculos y fibras nerviosas que microscópicamente observadas son normales. El resultado de los estudios insinúa que es concurrente con la observación clínica, que indica que esta afección se mantiene en condición de ser curable, mediante un corte apropiado en aquellos casos que demandan un proceso de intervención quirúrgica.

Este anormal síndrome, como plantean en sus descripciones diferentes autores, enuncia que alcanza ser uno de los múltiples síndromes conocido de malformación en el cual no se ha avanzado en el control de aumento y madurez, y se despliegan neoplasias que pueden ser malignas o benignas.

Se cree que los niños concebidos a través de la fertilización in vitro tienen mayor porcentaje, con tres a cuatro veces más posibilidades de padecer y desarrollar el síndrome de Beckwith-Wiedemann. En virtud de esto los autores opinan que esta anomalía, se debe a las programaciones de IVF que logran activan o desactivan los genes.

Características Frecuentes que Definen BWS

Para finalizar, se presentan a continuación las características frecuentes que toman en cuenta los especialistas para efectuar un diagnóstico concreto de BWS en niños:

  • Macroglosia (lengua proporcionalmente grande).
  • Macrosomía (peso y longitud de nacimiento por encima del promedio), microcefalia.
  • Desperfectos de la pared abdominal de la línea media (onfalocele, hernia umbilical, diástasis de los rectos).
  • Pliegues doblados del oído o pozos del oído.
  • Pipo-glucemia neonatal (bajo nivel de azúcar en sangre, posterior del nacimiento).
(Visited 4.248 times, 2 visits today)

Deja un comentario