Síndrome de Eisenmenger, lo que no sabías sobre esta enfermedad

El Síndrome de Eisenmenger es una enfermedad cardiológica caracterizada por la presencia de un defecto combinado del tabique interventricular y la hipertensión pulmonar.

Sindrome de Eisenmenger

Síndrome de Eisenmenger

El síndrome de Eisenmenger, que lleva el nombre del pediatra y cardiólogo austriaco Victor Eisenmenger, no puede considerarse una enfermedad generalizada, esta patología bastante rara se ha descrito hace más de 100 años, pero incluso hoy en día no es necesario hablar sobre una comprensión clara de su etiología y fisiopatología.

En el corazón de la patogénesis del síndrome se encuentra el defecto de nacimiento del tabique entre los ventrículos, cuya presencia interrumpe la correlación normal de presión en las cavidades derecha e izquierda del corazón.

Como resultado, la presión en la aurícula derecha aumenta y hay una dificultad para el flujo de sangre hacia el círculo pequeño de la circulación.

En este contexto, se forma una derivación, lo que significa una descarga de sangre de derecha a izquierda, en contraste con los procesos normales de la hemodinámica. Al mismo tiempo, un rasgo característico es la preservación de la estructura de la emulsión de los vasos pulmonares.

Además, el síndrome de Eisenmenger significa defectos cardíacos, en los que solo hay un ventrículo, la presencia de un conducto arterial abierto, un tronco arterial común, un canal auriculoventricular abierto.

Causas

Una teoría generalmente aceptada que explica el mecanismo de formación de (así como cualquier otro defecto cardíaco congénito), todavía no existe.

Pero los factores etiológicos que aumentan el riesgo de tener hijos con patologías cardiovasculares severas son bien conocidos:

Predisposición hereditaria

La existencia del gen transmitido de padres a hijos aún no se ha demostrado, aunque el proyecto para descifrar el genoma humano iniciado en 1990 ya se ha completado (2003).

Por lo tanto, decir que un bebé necesariamente heredará de una madre o padre una predisposición a una u otra patología cardíaca, en general, es imposible.

Sindrome de Eisenmenger 1

Los trastornos genéticos pueden ser heredados de los padres por los niños y causar un mayor riesgo de desarrollar malformaciones cardiovasculares, incluido el síndrome de Eisenmenger.

Factores ambientales

  • Daño tóxico durante el desarrollo fetal (posibles causas: atmósfera contaminada, condiciones de producción nocivas, envenenamiento con vapor de metales pesados).
  • Un efecto secundario de una mujer que toma algunos medicamentos potentes durante su embarazo.
  • Aditivos biológicamente activos de calidad cuestionable, utilizados por una futura madre, que carecen de los certificados y permisos necesarios.
  • Exposición prolongada a un aumento de radiación o radiación electromagnética.
  • Enfermedad infecciosa crónica de uno de los padres.

Síntomas

El síndrome de Eisenmenger puede no manifestarse durante mucho tiempo, por lo que su diagnóstico precoz (y, lo que es peor, un tratamiento eficaz) no siempre es posible.

El cuerpo del bebé inicialmente incluye mecanismos internos de compensación, por lo que no existen razones especiales para sospechar la presencia de patología en los médicos.

Pero tarde o temprano, los recursos internos terminan y el sistema cardiovascular comienza a funcionar con interrupciones, lo que conduce a las siguientes manifestaciones clínicas:

  • Aumento de la debilidad que ocurre con cualquier actividad física.
  • Dolor en el pecho de etiología poco clara, son algo similares a las manifestaciones de la angina de pecho, aparecen en la mitad izquierda del tórax, pero luego pueden irradiarse hacia la mandíbula, el brazo izquierdo o el hombro.
  • Cianosis de la piel (cianosis), que se intensifica durante el día y disminuye levemente durante el reposo.
  • Desmayo espontáneo y pérdida de conciencia.
  • Puede haber ataques de tos con secreciones espumosas sangrientas.
  • En algunos casos, con un mayor esfuerzo físico, seguido de dificultad para respirar y debilidad, hay una tos acompañada por la liberación de un esputo esponjoso con sangre.

Especialmente peligrosa es esta variante del síndrome de Eisenmenger, en el que se desarrolla una muerte súbita en un contexto de salud completa y ausencia de quejas.

Diagnóstico

El tratamiento eficaz es imposible sin confirmación por varios estudios generales y especializados de diagnóstico.

Desafortunadamente, esto solo es posible en una institución médica especializada, donde no solo hay equipos adecuados, sino también médicos experimentados y calificados, si se sospecha del SE, el programa de la encuesta incluye las siguientes actividades:

  • Examen radiográfico del cofre: Identifica los cambios en los contornos del corazón y la arteria pulmonar. ¿Es peligroso o nocivo? Si utiliza dispositivos modernos de última generación, la dosis de radiación será mínima.
  • Angiografía: Se considera eficaz en el estudio de los vasos sanguíneos y el flujo sanguíneo indirecto, pero con sospecha, rara vez se utiliza debido a la dificultad de interpretar los resultados.

  • ECG (electrocardiografía): Un estudio único o episódico en este caso será completamente ineficaz, pero la vigilancia permanente o el monitoreo de Holter ayudarán a revelar las violaciones latentes del ritmo cardíaco, cualquiera que sea la causa que causen.
  • Ecocardiografía: Este tipo de ultrasonido no es menos informativo que los rayos X, pero, a diferencia del último, es completamente seguro. Le permite visualizar cualquier cambio patológico en las paredes del ventrículo, evaluar con precisión los parámetros del flujo sanguíneo y detectar defectos cardíacos en la etapa más temprana.
  • Cateterismo cardíaco: Tipo de estudio invasivo, pero poco traumático, considerado el más informativo en el diagnóstico de SE. Esto ayudará a evaluar la naturaleza del daño, medir con precisión los parámetros numéricos del músculo cardíaco y determinar las características del curso del síndrome. El tratamiento de SE también requiere un monitoreo regular, basado en el cateterismo.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Sangrado (hemorragia) en el cerebro
  • Insuficiencia cardíaca congestiva
  • Ataque al corazón
  • Hiperviscocidad (lodo de la sangre porque es demasiado espesa con células sanguíneas)
  • Infección (absceso) en el cerebro
  • Insuficiencia renal 
  • Pobre flujo sanguíneo al cerebro
  • La muerte súbita

Tratamiento

La terapia conservadora de pacientes es posible, pero no efectiva, por otro lado, el tratamiento del síndrome exclusivamente por métodos quirúrgicos tampoco conducirá a un efecto estable y duradero, por lo tanto, una estrategia combinada se considera el estándar de oro.

A menudo con esta enfermedad, tal defecto de la pared del corazón puede ser impresionante en tamaño, por lo que en este caso requiere el uso de todas las habilidades del cirujano y las técnicas más modernas para resolver la tarea.

Los cirujanos usan intervenciones quirúrgicas abiertas para utilizar el acceso abierto y endovascular a la cavidad cardíaca, la elección del método de operación en cada caso está determinada por las características del cuadro clínico y la condición del paciente.

La realización de una intervención quirúrgica en la primera infancia evita el desarrollo de cambios irreversibles en la hemodinámica cardíaca, que con la edad se vuelven más pronunciados.

La atención médica cualitativa y la atención postoperatoria atenta pueden prevenir el desarrollo de muchas complicaciones de la cirugía radical.

En pacientes de edad madura con síndrome de Eisenmenger, desafortunadamente, se observan cambios irreversibles en la hemodinámica, acompañados por el desarrollo de Hipertensión pulmonar.

En algunos casos, se puede demostrar que los procedimientos quirúrgicos correctivos reducen la gravedad de los síntomas de la enfermedad y previenen el desarrollo de la muerte subita. (ver artículo: Muerte súbita cardíaca)

Además, tales pacientes deben evitar tomar medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, deshidratación, mantenerse en gran altura, bucear en aguas frías, enfermedades respiratorias, contacto prolongado con fuentes de calor externo.

Con el desarrollo de arritmias considerablemente mortales, se puede mostrar el procedimiento para la implantación del marcapasos.

Te mostramos las siguiente terapias y medicamentos:

  • Flebotomía (sangría): Se muestra a pacientes con síntomas obvios de FE y hematocrito aumentado (más del 65%), aplicar no más de 2-3 veces al año y solo si hay indicaciones apropiadas. El tratamiento debe estar necesariamente acompañado por un control de la viscosidad de la sangre y el nivel de hierro en ella.
  • Terapia de oxígeno: Se cree que puede aumentar la saturación de la sangre arterial y mejorar la salud de los pacientes, pero en el caso de la EE, este no es siempre el caso, porque el tratamiento con oxígeno en su mayor parte sigue siendo opcional.
  • La terapia anticoagulante: es aún más inconcebible. El argumento principal “en contra” es un alto riesgo de efectos secundarios (el más significativo es la diátesis hemorrágica).
  • Terapia con medicamentos

 

  1. Los diuréticos se prescriben al primer signo de insuficiencia ventricular derecha.
  2. Lpoprostenol y treprostinil (por vía intravenosa) mejoran la hemodinámica y la tolerancia física.
  3. Bosentan (tráiler) reduce la resistencia vascular (tanto sistémica como pulmonar) y proporciona un aumento en el gasto cardíaco sin un aumento significativo en la frecuencia cardíaca, pero dicho tratamiento aún no ha superado todos los ensayos clínicos necesarios.

  • Intervención quirúrgica
  1. La implantación de un marcapasos puede aliviar el estado de los pacientes con arritmia de progresión rápida, pero no es necesario contar con un efecto terapéutico a largo plazo.
  2. La eliminación de un defecto de la pared cardíaca (operación abierta o endovascular), realizada a una edad temprana, reduce la probabilidad de complicaciones y mejora significativamente el pronóstico SE.

Si todos los métodos anteriores son ineficaces, el paciente puede beneficiarse de un trasplante simultáneo de corazón y pulmón, tal operación es extremadamente complicada, requiere enormes costos financieros, la selección de donantes compatibles y, además, no se salva del riesgo de complicaciones.

Pero si no hay otra salida, y la cuestión material no es para nada, un doble trasplante puede salvar la vida de una persona.

terapia

Está dividido en:

  1. Médica: representa el primer acercamiento al paciente con síndrome de Eisenmenger. Un diagnóstico oportuno es fundamental. Se basa en la experiencia terapéutica adquirida en pacientes con hipertensión pulmonar idiopática que codifica muchas características fisiopatológicas de este síndrome.
  2. Quirúrgico: representa la opción terapéutica en aquellos pacientes con alteraciones morfoestructurales irreversibles que son incompatibles con la vida.

Terapia Médica

  • Oxigenoterapia
  • Vasodilatadores pulmonares (sildenafil, taladafil, análogos de prostaciclina, antagonistas del receptor de endotelina, óxido nítrico)
  • Hemorragia por policitemia (sangrías repetidas pueden conducir a deficiencia marcial de hierro)
  • Terapia anticoagulante (atención al riesgo de sangrado)

Terapia Quirurgica

  • Reparación quirúrgica del defecto estructural innato
  • Trasplante de pulmón
  • Trasplante pulmonar y cardíaco

Fisiopatología y Anatomía Patológica

Después del nacimiento, el corazón izquierdo y la gran circulación trabajan a valores de alta presión con respecto al corazón derecho y a la circulación pequeña (círculo pulmonar).

De hecho, la presión en la circulación sistémica es el resultado del bombeo del ventrículo izquierdo y de la resistencia vascular sistémica.

El círculo pulmonar, por otro lado, tiene valores de presión arterial más bajos, ya que los valores de resistencia vascular ofrecidos por las arteriolas pulmonares son casi completamente insignificantes (de hecho, hablamos de un círculo de baja resistencia, un flujo alto de baja presión).

Si hay una comunicación anormal entre el corazón izquierdo y el corazón derecho, el delta de presión que existe entre los dos compartimentos conduce a una derivación izquierda-derecha (la sangre del corazón izquierdo pasa al corazón derecho).

El aumento en el flujo sanguíneo y la consiguiente presión aumenta en la circulación pulmonar, determina:

  • Daño irreversible de los vasos pulmonares que resulta en fibrosis y formación de tejido cicatricial.
  • Hipertrofia de la túnica media de las arteriolas de los músculos pulmonares y la proliferación de las células intimales.

El paciente Adulto con Síndrome de Eisenmenger

El síndrome de Eisenmenger es la forma más grave de hipertensión arterial pulmonar y surge a partir de una cardiopatia congénita con derivación sistémica a pulmonar. 

Debido a la hipoxemia progresiva lenta crónica con cianosis central, los pacientes adultos con síndrome de Eisenmenger padecen un trastorno complejo y multisistémico que incluye trastornos de la coagulación (complicaciones hemorrágicas y embolias paradójicas), disfunción renal, osteoartropatía hipertrófica, insuficiencia cardíaca, calidad de vida reducida y muerte prematura muerte.

Durante mucho tiempo, la terapia se ha limitado a las opciones sintomáticas o al trasplante pulmonar o combinado de corazón y pulmón.

Como los nuevos vasodilatadores pulmonares selectivos están disponibles y se ha demostrado que son beneficiosos en diversas formas de hipertensión arterial pulmonar, se espera que este tratamiento médico específico muestre efectos prometedores con un retraso del deterioro también en pacientes de Eisenmenger.

Desafortunadamente, los datos en pacientes de Eisenmenger sufren de un pequeño número de pacientes y una falta de estudios controlados aleatorios.

Para optimizar la calidad de vida y el resultado, se requiere derivación de pacientes de Eisenmenger a centros especializados, en tales centros, las estrategias específicas de manejo interdisciplinario de los médicos especializados en enfermedades cardíacas congénitas deben estar garantizados. 

Esta actualización médica enfatiza las opciones diagnósticas y terapéuticas actuales para los pacientes de Eisenmenger, centrándose particularmente en la epidemiología, los aspectos clínicos y las opciones de diagnóstico específicas.

Síndrome de Eisenmenger Durante El Embarazo

Los médicos creen que el Síndrome de Eisenmenger y el embarazo son incompatibles en principio, por lo tanto, en cualquier momento, se recomienda un aborto para una mujer.

Sus contrapartes occidentales son menos categóricas, pero los nacimientos exitosos dependerán de la más estricta observancia de numerosas reglas y recomendaciones:

  • Admisión obligatoria durante el embarazo.
  • Monitoreo constante de la presión en los capilares pulmonares con la ayuda del catéter.
  • Estricto reposo en cama.
  • Máscaras de oxígeno a los primeros signos de disnea.
  • Tratamiento con coagulantes del segundo trimestre.
  • Heparina 3-4 semanas antes de la fecha prevista de parto o durante el embarazo (si el médico considera que es necesario excluir los anticoagulantes orales).
  • Unos días antes del parto, tratamiento de choque con glucósidos: esto respaldará el sistema cardiovascular.
  • Inyección intravenosa obligatoria de epoprostenol durante el trabajo de parto, que solo debe realizarse de forma natural utilizando fórceps obstétricos.

Si se toman todas las precauciones necesarias, la probabilidad de un resultado seguro para el bebé varía del 50% (con una fuerte cianosis de la madre) al 90%, el pronóstico para la madre es menos favorable, pero para nada desesperado.

Si tiene que recurrir a la cesárea, entonces las posibilidades de éxito son del 30 al 35%, pero con una combinación favorable de circunstancias, puede esperar un 60-70%, por lo tanto, cuando una mujer decide mantener un embarazo, se le debe informar sobre el riesgo potencial.

Compensación de la circulación sanguínea ocurre cuando el ventrículo derecho es insuficiente, su dilatación pronunciada, a los signos disponibles de insuficiencia circulatoria, como una disminución en el valor del volumen minuto del corazón.

La violación de uno de los mecanismos principales para compensar la circulación sanguínea se asocia con el empeoramiento de la contractilidad miocárdica del ventrículo derecho y su dilatación.

Con el síndrome de Eisenmenger, el pronóstico es extremadamente desfavorable.

El embarazo va acompañado de una disminución de la resistencia vascular periférica total (que se agrava en caso de hemorragia) y una mayor coagulabilidad (mayor riesgo de tromboembolia de las ramas de la arteria pulmonar con un aumento posterior de la resistencia vascular pulmonar).

Todo esto contribuye a un cambio de dirección (de derecha a izquierda) y un aumento en la descarga de sangre, debido a las fluctuaciones significativas, los más peligrosos son el parto y el período postnatal.

Debido al desarrollo de hipoxemia persistente, la mortalidad materna alcanza el 50%, el riesgo de muerte con síndrome de Eisenmenger es especialmente alto con hipertensión pulmonar progresiva, cuando la inhalación de oxígeno es ineficaz.

Manejo del Embarazo 

Con el síndrome de Eisenmenger, se recomienda interrumpir el embarazo, si una mujer insiste en su preservación, se requiere una supervisión cuidadosa.

Con el fin de prevenir el aumento en la descarga de sangre y cambiar su dirección, así como reducir la necesidad de oxígeno, designe un reposo en cama prolongado, conducta preventiva de la hipovolemia.

Dado que la hipoxia, la acidosis y la hipercapnia aumentan la resistencia vascular pulmonar, es importante controlar el equilibrio ácido-base. (ver artículo: Hipoxia Cerebral)

El nombramiento de heparina para la prevención de complicaciones tromboembólicas, según algunos informes, es ineficaz y, a veces, peligroso, ya que aumenta el riesgo de hemorragia. Dado que la tasa de mortalidad materna alcanza el 75% después del parto por cesárea, se da a luz a través del canal de parto natural.

La alta tasa de mortalidad por cesárea probablemente se deba a una fuerte disminución de la presión intraabdominal debido a la extracción fetal rápida, así como a las fluctuaciones debido a la pérdida de sangre.

Para controlar la hemodinámica durante el trabajo de parto, las arterias periféricas y pulmonares se cateterizan, la presión diastólica en el ventrículo derecho. 

Cuando hay un aumento o aumento en la descarga de sangre de derecha a izquierda, se requiere tratamiento urgente.En el caso de la hipotensión arterial, prescribir fondos vasopresores.

La inhalación de oxígeno y el acortamiento de la segunda etapa del trabajo de parto se muestran mediante la imposición de fórceps obstétricos.

Muchas mujeres con el síndrome de Eisenmenger sobreviven hasta la edad reproductiva, pero durante la tercera década de vida aumentan los síntomas.

El síndrome de Eisenmenger en mujeres embarazadas aumenta el riesgo de que la limitación del derecho de eyección ventricular favores y la vasodilatación arterial en desarrollo derivación de derecha a izquierda con el aumento de la gravedad de la cianosis.

Diagnóstico del Síndrome de Eisenmenger en una Mujer Embarazada

  1. Con el síndrome de Eisenmenger, la prolongación del embarazo está contraindicada.
  2. Si una mujer insiste en mantener un embarazo, se requiere una supervisión cuidadosa, para evitar la acumulación de descarga de la sangre y cambiar su dirección, así como para reducir la demanda de oxígeno del médico prescribe reposo prolongado en cama, ejerce en la profilaxis de la hipovolemia teniendo en cuenta el volumen de producción de orina y líquido bebido. Desde la hipoxia, la hipercapnia y la acidosis aumento de la resistencia vascular pulmonar, importante es el control del equilibrio ácido-base y la corrección oportuna de trastornos metabólicos de la inyección intravenosa de hidrogenocarbonato de sodio al 4%, la inhalación de oxígeno.
  3. Durante el embarazo, la condición de los pacientes con síndrome de Eisenmenger empeora debido a un aumento en la presión ya alta en la arteria pulmonar. Además, la descarga de sangre de derecha a izquierda aumenta con el aumento en el volumen minuto del corazón. Prácticamente durante todo el embarazo, la supervisión y el tratamiento deben llevarse a cabo en un hospital con ecocardiograma-monitoreo para el tamaño de las cámaras del corazón, el grado de hipertensión pulmonar y la contractilidad del miocardio. (ver artículo: Ecocardiogafía fetal)
  4. Durante el embarazo, la condición de los pacientes con síndrome de Eisenmenger empeora debido a un aumento en la presión ya alta en la arteria pulmonar. Además, la descarga de sangre de derecha a izquierda aumenta con el aumento en el volumen minuto del corazón. Prácticamente durante todo el embarazo, la supervisión y el tratamiento deben llevarse a cabo en un hospital con ecocardiograma-monitoreo para el tamaño de las cámaras del corazón, el grado de hipertensión pulmonar y la contractilidad del miocardio.
  5. Debido a la tendencia al desarrollo en el período de la trombogénesis postparto temprano en el sistema vascular pulmonar debido policitemia (que está aún más reforzada después del nacimiento debido a la diuresis abundante) y el aumento de la coagulación de la sangre, los pacientes con síndrome de Eisenmenger posparto demostrado que la terapia anticoagulantes indirectos o heparina no fraccionada bajo el estricto control del coagulograma y los parámetros de coagulación de la sangre.
  6. 75% de la mortalidad maternal después de la cesárea (posiblemente debido a una fuerte reducción de la presión intra-abdominal debido a la rápida extracción del feto, así como las fluctuaciones en el volumen de sangre debido a la pérdida de sangre), la entrega se realiza a menudo por vía vaginal. La anestesia epidural está contraindicada debido al riesgo de reducción de la presión arterial, aunque hay descripciones de entrega exitosa en la cesárea síndrome de Eisenmenger bajo epidural de dosis baja o la anestesia espinal.
  7. Para controlar la hemodinámica durante el parto, se indica el cateterismo de las arterias periféricas y pulmonares. Controle la presión arterial y la presión telediastólica en el ventrículo derecho. Cuando la acumulación o restablecer, la sangre derecho requiere tratamiento de emergencia (aminas presoras intravenosa – dobamina, Korotrop y la inhalación de oxígeno y acortar el segundo período de entrega por fórceps).
  8. La inhalación de óxido nítrico, que causa una disminución en la presión en la arteria pulmonar, se recomienda durante el trabajo de parto.

Preparación para el parto

Los pacientes con síndrome de Eisenmenger posiblemente deban usar medicamentos como la prostaciclina – epoprostenol (Flolan), es un vasodilatador endógeno e inhibidor de la agregación plaquetaria.

Los fármacos que tienen acción vasodilatadora sobre los vasos sanguíneos de los pulmones y reduce el grado de hipertrofia de las células musculares lisas en el mismo, es bosentan (bosentan, traklir) no selectivo bloqueador del receptor de la endotelina.

Asignarlo a 125 mg dos veces al día durante varios meses mejoró notablemente la condición y el bienestar de los pacientes debido a la reducción de la hipertensión pulmonar.

No solo tiene un efecto conocido sobre la erección, sino que también reduce claramente la presión en la arteria pulmonar y mejora la condición de los pacientes con síndrome de Eisenmenger.

El sildenafil, al ser un inhibidor de la fosfodiesterasa, aumenta la formación de óxido nítrico por las células endoteliales. La dosis diaria promedio es de 50 mg dos veces al día.

Cabe señalar la ausencia de estudios prospectivos aleatorizados sobre el uso de los medicamentos anteriores en mujeres embarazadas, y las recomendaciones se basan en publicaciones individuales.

Como regla general, los pacientes reciben terapia constante con glucósidos cardíacos, medicamentos metabólicos.

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