La otosclerosis es una enfermedad originada por el crecimiento anormal del hueso en los oídos, lo cual causa pérdida de la audición. Generalmente, en alguno de los casos, una operación quirúrgica suele restaurar la audición, pero también existen otro tipo de tratamientos que ayudan a la reducción de signos y síntomas.

¿Qué es otosclerosis?

Se entiende como otosclerosis a una enfermedad de los huesos del oído medio e interno. La cadena de huesecillos (huesos), se unen en una masa inmóvil y no transmiten el sonido tan bien como cuando son más flexibles. La otosclerosis también puede afectar a los otros huesecillos (martillo y yunque) y a la cápsula ótica, ya que principalmente perjudica al estribo.

Es un tipo de padecimiento que afecta a los tres pequeños huesos del oído medio, pero como se menciona anteriormente, suele perjudicar de manera inicial al estribo, una parte del hueso crecerá anormalmente y este crecimiento óseo impedirá que el estribo funcione y haga su procedimiento de vibración normalmente en respuesta al sonido. En sus primeras etapas, el paciente no se verá afectado por el trastorno.

La otosclerosis generalmente se hereda en un patrón autosómico dominante con penetración variable. Esto significa que las personas tienen un 50% de probabilidad de contraer el gen de la otosclerosis si uno de los padres lo tiene, pero que no todos los individuos con el gen desarrollan síntomas.

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Uno de varios genes en diferentes cromosomas puede estar involucrado, dependiendo del individuo. No sabemos qué es lo que estos genes o su mutación originan, para que se desarrolle la otosclerosis, aunque se encontró que una familia con otosclerosis tenía una mutación en un gen para el colágeno y anticuerpos contra el colágeno, lo que sugiere un mecanismo de recepción autoinmune. Una revisión sistemática reciente concluyó que se necesitan más pruebas para vincular la otosclerosis y la autoinmunidad, por lo cual sigue siendo una teoría.

La pérdida de audición suele aparecer entre los 10 y los 30 años y puede ser de dos tipos, aguda o severa. Cuando la otosclerosis afecta a los pequeños huesos del oído medio, se encuentra una pérdida de tipo conductivo. Este tipo de pérdida auditiva se puede corregir tanto con un audífono especial o con un procedimiento quirúrgico llamado estapedectomía.

Cuando la otosclerosis afecta significativamente al hueso que rodea el oído interno, llamado cápsula ótica, se produce una pérdida auditiva de tipo sensorial. Este tipo de pérdida auditiva no se puede corregir mediante estapedectomía. Aunque se recomienda probar los audífonos, también pueden ser ineficaces, ya que cuando la otosclerosis afecta tanto a los huesos pequeños como a la cóclea, se produce una pérdida auditiva de tipo mixto.

Se clasifica como un tipo de enfermedad hereditaria, la principal forma de pérdida auditiva en otosclerosis es la pérdida auditiva conductiva (CHL) por la cual los sonidos alcanzan el tímpano pero se transfieren de manera incompleta a través de la cadena osicular en el oído medio, y en parte no llegan al oído interno (cóclea). Esto generalmente comenzará en un oído pero eventualmente afectará ambos oídos con prolongada. En la audiometría, la pérdida auditiva es característicamente de baja frecuencia, y las frecuencias más altas se ven afectadas más adelante.

La hipoacusia neurosensorial (HNS) también se ha observado en pacientes con otosclerosis; esto generalmente es una pérdida de alta frecuencia, y generalmente se manifiesta tarde en la enfermedad. El vínculo causal entre la otosclerosis y la HNS sigue siendo controvertido. Durante el siglo pasado, los principales otólogos y los investigadores neurotológicos han argumentado si el hallazgo de HNS en el curso de la otosclerosis se debe a la otosclerosis o simplemente a la presbiacusia típica.

La mayoría de los pacientes con otoesclerosis también sufren tinnitus (zumbido en los oídos) hasta cierto punto. La cantidad de tinnitus no está necesariamente relacionada con el grado o tipo de discapacidad auditiva. El tinnitus se desarrolla debido a la irritación de las delicadas terminaciones nerviosas en el oído interno. Dado que el nervio transmite el sonido, este problema se manifiesta como un timbre, rugido o zumbido. Por lo general, es peor cuando el paciente está fatigado, nervioso o en un ambiente tranquilo.

¿Cuáles son sus causas?

La otosclerosis a menudo es hereditaria, aunque se presentan casos aislados. En los cuales, se ha observado que existen algunas conexiones con el sarampión y el embarazo, que empeoran el caso de la otosclerosis. Ambos oídos pueden verse afectados, pero es más común que un oído se vea afectado más gravemente que el otro. Si no se trata, la pérdida de audición suele empeorar progresivamente hasta finales de la mediana edad, cuando se produce la sordera completa.

Entre las víctimas famosas que padecían de otosclerosis fue Beethoven, se conoce porque la sordera le impedía escuchar sus últimas composiciones.

Generalmente, los médicos y científicos creen que la otosclerosis es una enfermedad hereditaria, un padecimiento autosómico dominante con penetración variable. Como también hay evidencia de influencias virales en la otosclerosis, una hipótesis reciente es que la otosclerosis requiere una combinación de un gen específico con exposición a un virus específico (por ejemplo, el sarampión) para que se exprese y para que se produzca la pérdida de audición.

Asimismo, se han visto casos en los cuales la infección crónica por sarampión en los huesos predispone a los pacientes a la otosclerosis. Esto se debe a que los materiales virales se han encontrado en el ácido nucleico de un estribo otosclerótico y el aumento de los niveles de anticuerpos contra el virus del sarampión están presentes en los oídos internos del paciente con otosclerosis. Un estudio reciente encontró que la tasa de otosclerosis es significativamente menor en los pacientes que recibieron la vacuna contra el sarampión.

Los pacientes con otosclerosis pueden tener respuestas inmunitarias más débiles contra el virus -sarampió-. A pesar de esta evidencia, un estudio reciente de Japón señaló que la secuencia completa de ARNm del sarampión no ha sido aislada de ninguna muestra ótica. En otro orden ideas, patológicamente, la otosclerosis se produce sólo en los huesos temporales humanos y se considera un trastorno de la formación de hueso nuevo.

La otosclerosis histológica, lo que significa que se encuentra sólo en el examen microscópico, pero no tiene síntomas, se encuentra en uno de cada 10 personas blancas en las cifras por cada país usualmente. La otosclerosis clínica, con síntomas de pérdida de audición, ocurre en uno de cada 10 pacientes con otosclerosis histológica. Esto da como resultado la sorprendente conclusión de que el 1% de la población debería presentar otosclerosis clínica.

Relación con la genética

La enfermedad puede considerarse hereditaria, pero su nivel de severidad y el grado de expresión son tan altamente variables que puede ser difícil detectar un patrón de herencia. La mayoría de los genes implicados se transmiten de forma autosómica dominante. Un análisis de todo el genoma asocia otosclerosis con variación en el gen RELN.

La fisiopatología de la otosclerosis es compleja, las lesiones clave de la otosclerosis son áreas multifocales de esclerosis dentro del hueso temporal endocondral. Este tipo de lesiones comparten algunas características con la enfermedad de Paget, pero se cree que no están relacionadas. Los estudios histopatológicos se han realizado en huesos temporales de cadáveres, por lo que solo se pueden hacer inferencias sobre la progresión de la enfermedad a nivel histológico.

Por consiguiente, parece que las lesiones pasan por una fase activa «espongiótica» o hipervascular antes de convertirse en lesiones de fase «escleróticas». Se han identificado muchos genes y proteínas que, cuando se mutan, pueden conducir a estas lesiones. También hay evidencia de que el virus del sarampión está presente dentro de los focos otoscleróticos, lo que implica una etiología infecciosa (esto también se ha manifestó en la enfermedad de Paget).

La pérdida de audición en la otosclerosis es ocasionada por dos sitios principales de afectación de las lesiones escleróticas (o cicatrices). El mecanismo mejor entendido es la fijación del estribo a la ventana oval de la cóclea. Esto afecta en gran medida el movimiento del estribo y luego la transmisión del sonido al oído interno ( denominado acoplamiento osicular). Además, la ventana redonda de la cóclea también puede volverse esclerótica y, de manera similar, el movimiento de ondas de presión acústica a través del oído interno ( llamado acoplamiento acústico).

La sordera conductiva suele ser concomitante con pinzamiento de hueso anormal en el estribo de la plataforma. Esta participación de la ventana oval forma la base del nombre de otosclerosis fenestral. La ubicación más común de afectación de otosclerosis es el hueso justo anterior a la ventana oval en una pequeña hendidura conocida como fistula ante una ventana del organismo. La fistula es un delgado pliegue de tejido conectivo que se extiende a través de la capa endocondral, aproximadamente entre la ventana oval y el proceso coclear, donde el tensor del tendón del tímpano gira lateralmente hacia el martillo.

Asimismo, el mecanismo de la pérdida auditiva neurosensorial en la otosclerosis no se comprende del todo. Puede ser el resultado de una lesión directa de la cóclea y el ligamento espiral del proceso lítico o de la liberación de enzimas proteolíticas a la cóclea. Ciertamente, hay algunos casos bien conocidos de lesiones escleróticas que se posicionan directamente en las estructuras sensoriales dentro de la cóclea y el ligamento espiral, que han sido fotografiadas e informadas post-mortem.

Existen  cierto contenido informativo, que indica degeneración progresiva del tejido celular coclear en individuos que padecen de otosclerosis. Este tejido celular, suelen ser los órganos principales de carácter sensorial que perciben el sonido, existen mecanismos que sugieren una segregación de enzimas hidrolíticas, en la anatomía interna de oído por degeneración espongiótica.

Relación con hipoacusia neurosensorial

La pérdida auditiva neurosensorial (HNSS) es un tipo de pérdida de audición o sordera, en la cual la causa principal se encuentra en el oído interno o el órgano sensorial (cóclea y estructuras asociadas) y el nervio vestibulococlear (nervio craneal VIII) o parte neuronal.

Esta pérdida de audición indica generalmente el 89.99% de la pérdida de la sordera informada. Suele ser un tipo de sordera, que usualmente se presenta de forma constante, puede presentarse manera aguda, moderada, grave o en su totalidad. Por lo que, se puede hacer uso de otros tipos  de representaciones, que varían según la forma del audiograma, que tienen elevadas o diminutas frecuencias, que pueden presentarse en forma de U, con algunos picos o planos.

La pérdida de la audición sensorial a menudo ocurre como consecuencia de células ciliadas cocleares dañadas o deficientes, estas células ciliadas pueden ser anormales en el momento del nacimiento (de forma congénita) o dañadas durante la vida de un individuo. Existen dos causas externas de daño, que incluyen trauma por ruido, infección y fármacos ototóxicos, así como causas intrínsecas, incluidas en ellas mutaciones genéticas.

Una causa común o un factor que indica la pérdida de la audición sensorial es la exposición prolongada al ruido ambiental, por ejemplo, estar en un lugar de trabajo ruidoso sin usar protección o tener audífonos configurados en grandes volúmenes durante un período prolongado. La exposición a un ruido muy fuerte, como una explosión de bomba, puede causar pérdida de audición inducida por el ruido.

La pérdida auditiva neural, o «retrococlear» ocurre debido al daño al nervio coclear (CVIII). Este daño puede afectar el inicio del impulso nervioso en este nervio o la transmisión del impulso nervioso a lo largo de este hacia el tronco encefálico.

La mayoría de los casos de pérdida auditiva neurosensorial se presentan con un deterioro gradual de los umbrales de audición que se producen a lo largo de años o décadas. En algunos, la pérdida puede eventualmente afectar grandes porciones del rango de frecuencia, puede ir acompañado de otros síntomas, como zumbidos en los oídos (tinnitus) y mareos o aturdimiento (vértigo). El tipo más común de pérdida auditiva neurosensorial está relacionado con la edad (presbiacusia), seguido de la pérdida auditiva inducida por el ruido (NIHL por sus siglas en ingles).

Los síntomas frecuentes de SNHL es una pérdida de optimización al distinguir voces en primer plano contra ruidos, dificultad para entender el habla por teléfono, algunos tipos de sonidos que parecen excesivamente fuertes o estridentes, degeneración para entender algunas partes del habla (fricativas y sibilantes), pérdida de direccionalidad del sonido ( especialmente con sonidos de alta frecuencia), percepción de que la gente murmura al hablar y dificultad para entender el habla.

Los síntomas similares también están asociados con otros tipos de pérdida auditiva; La audiometría u otras pruebas de diagnóstico son necesarias para distinguir la pérdida auditiva neurosensorial, esta identificación de la pérdida auditiva neurosensorial generalmente se realiza al realizar una audiometría de tonos puros (un audiograma) en la que se miden los umbrales de conducción ósea. La timpanometría y la audiometría del habla pueden ser útiles. Las pruebas las realiza un audiólogo.

No existe una cura probada y recomendada para este tipo de pérdida de audición; el manejo de la degeneración de la audición, generalmente se basa en estrategias auditivas y audífonos. Existen algunos casos de sordera profunda o total, se hace un implante coclear es un audífono especializado que puede restaurar un nivel funcional de la audición.

La HNS se puede prevenir, al menos de manera parcial, evitando el ruido ambiental, los productos químicos y las drogas ototóxicas, los traumatismos craneales, y tratando  contra ciertas enfermedades, o afecciones desencadenantes como la meningitis o que afectan directamente al oído como la miringitis.

La recomendación de la cirugía de implantación coclear tiene un riguroso procedimiento de preselección junto con un compromiso postquirúrgico para el entrenamiento de terapia del habla de comunicación asistiva, y existen algunas modificaciones de la unidad para una habilidad recién descubierta para hablar a un nivel de más allá de 7 años.

Sin embargo, el percentil de las personas sordas con implantes auditivos que no hablan sobrepasa el mismo de las personas sordas con implantes auditivos que no se dan por vencidos y continúan con la terapia del habla y utilizan sus implantes cocleares para la vida cotidiana. Incluso aquellos bebés o niños que obtienen implantes cocleares han sido objeto de acoso severo en escuelas para sordos, mejor conocido como bullying.

Actualmente, este procedimiento médico sigue siendo un tabú para muchas culturas sordas de todo el mundo.  El lenguaje de señas es imperativo para el núcleo de su bienestar como pueblo. La integración de la terapia del habla con el lenguaje de signos del habla con claves sería una innovación óptima y progresiva, una nueva forma para que los mundos se unan en la comunicación, por lo que puede ser una opción válida para los pacientes que sufren de sordera que no son calificados para la cirugía.

Causas

La pérdida auditiva neurosensorial puede ser genética o adquirida (es decir, como consecuencia de una enfermedad, ruido, trauma, etc.). Las personas pueden tener una pérdida de audición desde el nacimiento (congénita) o la pérdida de audición puede aparecer más adelante. Muchos casos están relacionados con la vejez (relacionados con la edad).

Origen genético

La pérdida de audición puede ser heredada. Se han identificado más de 40 genes para causar sordera. Hay 300 síndromes con pérdida de audición relacionada, y cada síndrome puede tener agentes causantes, las mutaciones genéticas recesivas, dominantes, ligadas a X o mitocondriales pueden afectar la estructura o el metabolismo del oído interno.

Por consiguiente, algunos pueden ser mutaciones puntuales, mientras que otros se deben a anomalías cromosómicas. Algunas causas genéticas dan lugar a una pérdida de audición de aparición tardía. Las mutaciones mitocondriales pueden causar SNHL, es decir, lo que hace que el individuo sea sensible a los efectos ototóxicos de los antibióticos aminoglucósidos.

La causa más común de deficiencia auditiva congénita genética recesiva en los países desarrollados es DFNB1, también conocida como sordera Connexin 26 o sordera relacionada con GJB2. Las formas de síndrome más comunes de la deficiencia auditiva incluyen el síndrome de Stickler (dominante) y el síndrome de Waardenburg, el síndrome de Pendred (recesivo) y el síndrome de Usher.

Las mutaciones mitocondriales que causan sordera son raras, estas son las mutaciones MT-TL1 causan MIDD (sordera heredada de la madre y diabetes) y otras afecciones que pueden incluir sordera como parte de la imagen. El gen TMPRSS3 se identificó por su asociación con la sordera autosómica recesiva congénita y de aparición en la infancia.

Dicho esto, este gen se expresa en la cóclea fetal y en muchos otros tejidos, y se cree que está involucrado en el desarrollo y mantenimiento del oído interno o los contenidos de la perilinfa además de la endolinfa. También se identificó como un gen asociado a tumor que se sobreexpresa en tumores de ovario.

Por ejemplo, la Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth es un desorden neurológico heredado con inicio retrasado que puede afectar los oídos y otros órganos. La pérdida de audición en esta condición a menudo es ANSD (trastorno del espectro de neuropatía auditiva) una causa neuronal de pérdida de audición y el síndrome de Muckle-Wells, esun raro trastorno autoinflamatorio hereditario, puede conducir a la pérdida de la audición.

También está la enfermedad autoinmune, que  aunque probablemente sea poco frecuente, es posible que los procesos autoinmunes se dirijan específicamente a la cóclea, sin síntomas que afecten a otros órganos. La granulomatosis con poliangeitis, es de igual manera una enfermedad autoinmune, puede precipitar la pérdida de la audición.

Origen congénito

Entre las infecciones, se encuentra el síndrome de rubéola congénita, CRS, que es el resultado de la transmisión transplacentaria del virus de la rubéola durante el embarazo. El CRS ha sido controlado por vacunación universal (vacuna MMR o MMRV). La toxoplasmosis, que es una enfermedad parasitaria que afecta al 23% de la población de forma global, que puede causar sordera neurosensorial al feto en el útero.

Origen por nervios auditivos hipoplásicos o anormalidades de la cóclea

Entre ellos se encuentran:

Presbiacusia: Es la pérdida de agudeza auditiva o sensibilidad auditiva normal, progresiva desde la edad de 18 años, afectando principalmente a las frecuencias altas de la audición y perjudica a los hombres más que las mujeres. Tales pérdidas pueden no ser aparentes hasta mucho más tarde en la vida, la presbiacusia es -con mucho- la causa principal de pérdida auditiva neurosensorial.

La degeneración auditiva que se presenta al pasar del tiempo, que puede estar originada por causas diferentes al envejecimiento de las personas, entre ellas la sordera originada por los ruidos fuertes, no se le conoce como presbiacusia, puede ser bastante difícil diferenciar los síntomas que presentan la pérdida de los canales auditivos.

Una de cada tres personas tiene pérdida auditiva significativa a los 65 años; a los 75 años, uno en dos. La pérdida de audición relacionada con la edad no es prevenible ni reversible.

Adquirido por ruido

La mayoría de las personas que viven en la sociedad moderna sufren de algún grado de pérdida auditiva sensorineural progresiva (es decir, permanente) inducida por el ruido (NIHL) como resultado de la sobrecarga y daños al aparato sensorial o neuronal de la audición en el oído interno.

La NIHL es típicamente un descuido centrado a 4000 Hz. Tanto la intensidad (SPL) como la duración de la exposición y la exposición repetitiva a niveles inseguros de ruido contribuyen al daño coclear que da como resultado la pérdida de la audición. Cuanto más fuerte es el ruido, más corta es la cantidad de exposición segura.

Puede ser permanente o temporal, se denomina cambio de umbral. Los niveles de ruido inseguros pueden ser tan bajos como 70 dB (aproximadamente el doble de ruido que una conversación normal) si hay una exposición prolongada (24 horas) o continua, aproximadamente de 125 dB (como en un concierto de rock ruidoso es de aproximadamente de 120 dB) es el nivel de dolor; los sonidos por encima de este nivel causan daño al oído instantáneo y permanente.

El ruido y el envejecimiento son las principales causas de presbiacusia, o pérdida de audición relacionada con la edad, el tipo más común de pérdida auditiva en la sociedad industrial.

Las causas principales por la degeneración de la audición que se asocian al sonido, se clasifican en causas extrínsecas o intrínsecas. En los canales auditivos, las causas extrínsecas introducen la degeneración por enfermedades otológicas, ruidos altos, traumas acústicos y otros agentes que pueden ocasionar daños y las causas intrínsecas se determinan por efectos de desgate a exponerse todos los días a los ruidos normales del día a día.

Relación con tinnitus

El tinnitus es un síntoma que presenta zumbido, silbido, chasquido u otro tipo de ruido que parece originarse en la oreja o la cabeza. La mayoría de las personas experimentará tinnitus o sonidos en los oídos en algún momento u otro. Según el Instituto Nacional de Sordera y Otros Trastornos de la Comunicación (NIDCD), alrededor del 10% de los adultos  han experimentado tinnitus con una duración de al menos cinco minutos en el último año.

Sse identifica con mayor frecuencia en individuos blancos, y la prevalencia de tinnitus en los países del norte, es casi dos veces más frecuente en el sur. Puede ser extremadamente perturbador para las personas que lo tienen, y en muchos casos, no es un problema de salud grave, sino una molestia que puede desaparecer. Sin embargo, algunas personas con tinnitus pueden requerir tratamiento médico o quirúrgico.

Puede originarse en cualquiera de las cuatro secciones del sistema auditivo, que son el oído externo, oído medio, oído interno y el cerebro. Algunos acúfenos se pueden tratar con diferentes técnicas y tratamientos, para reducir la sintomatología.

Tipos

1. Tinnitus subjetivo: Este es el tipo de tinnitus más común porque escucha un sonido, pero nadie más puede oírlo.
2. Tinnitus pulsátil: La tinnitus pulsátil, generalmente produce un sonido de tipo zumbido, pero puede ser un chasquido  que va junto con los latidos de su corazón.
3. Tinnitus objetivo: Este es un tipo de tinnitus mucho más raro. Con este tipo, su médico a veces puede escuchar un sonido cuando lo está escuchando con atención.

Causas

El tinnitus no es una enfermedad en sí mismo sino más bien el reflejo de algo más que sucede en el sistema auditivo o el cerebro, por lo que se le puede determinar como un síntoma. Puede ser ocasionada por diferentes causas, estas son:

Pérdida de audición: Es probablemente la causa más común de tinnitus. A medida que envejecemos, o por un trauma en el oído (a través del ruido, drogas o productos químicos), la parte del oído que nos permite escuchar, que se determina como la cóclea. Las teorías actuales sugieren que debido a que la cóclea ya no está enviando las señales normales al cerebro, se confunde y esencialmente desarrolla su propio ruido para compensar la falta de señales de sonido normales. Esto luego se interpreta como un sonido, tinnitus.

Este tinnitus puede empeorar por cualquier cosa que empeore nuestra audición, como infecciones de oído o exceso de cera en el oído (tapón de cerumen).

Trauma: Si el tinnitus es causado por un traumatismo en el oído, generalmente se nota en ambos oídos, porque generalmente ambos oídos están expuestos a los mismos ruidos, drogas y otras influencias.

Exposición al ruido fuerte: La exposición al ruido fuerte es una causa muy común de tinnitus actualmente, y con frecuencia también daña la audición. Desafortunadamente, muchas personas no están preocupadas por los efectos nocivos del ruido excesivamente fuertes, por ejemplo el ruido de las armas de fuego, la música de alta intensidad u otras fuentes.

Medicamentos: Fármacos como la aspirina (si se usa en exceso), antibióticos aminoglucósidos (una poderosa forma de medicamento contra las infecciones) y quinina. Se sabe que más de 200 medicamentos diferentes que tienen tinnitus como efecto secundario.

Enfermedad de Meniere: En la enfermedad de Meniere, los síntomas incluyen mareos, tinnitus y taponamiento en el oído o pérdida de la audición que puede durar horas, pero luego desaparece. Esta enfermedad en realidad es causada por un problema en el oído mismo. El tinnitus es solo un síntoma.

Neuroma acústico: Esta es una rara causa subjetiva de tinnitus e incluye un cierto tipo de neoplasia cerebral conocido como neuroma acústico. Los tumores crecen en el nervio que suministra audición y puede causar tinnitus. Este tipo de condición generalmente solo se nota en un oído, a diferencia del tipo más común causado por la pérdida de audición que generalmente se ve en ambos oídos. Las causas del tinnitus objetivo suelen ser más fáciles de encontrar.

Tinnitus pulsátil: Este problema generalmente está relacionado con el flujo sanguíneo, ya sea a través de vasos sanguíneos normales o anormales cerca del oído. Las causas del tinnitus pulsátil incluyen embarazo, anemia (falta de células sanguíneas), tiroides hiperactiva o tumores que afectan los vasos sanguíneos cercanos al oído. El tinnitus pulsátil también puede ser causado por una afección conocida como hipertensión intracraneal benigna (un aumento en la presión del líquido que rodea el cerebro).

¿Cuáles son sus síntomas?

Los síntomas también pueden aparecer en forma de mareos, problemas de equilibrio (vértigo) y tinnitus, que son los signos más comunes. El diagnóstico de otosclerosis debe ser realizado por un especialista, pero algunos signos pueden ser detectados por la persona que sufre o sus familiares.

El ruido de fondo fuerte puede aumentar la confusión de las personas con sordera nerviosa, pero en el caso de la otosclerosis, esta confusión no ocurre con frecuencia. Algunas veces, la persona puede incluso oír mejor en ambientes ruidosos (paracúsis), posiblemente debido a la alta frecuencia y el volumen de las voces de otras personas en esas circunstancias. La otosclerosis tiende a afectar las bajas frecuencias más que las altas.

Otosclerosis y minusvalia

Existen diferentes estudios que determinan la otosclerosis como una forma de discapacidad, que en cierta parte suele serlo ya que se ha revelado que las personas con problemas de audición a menudo en sus trabajos, ganan menos que las personas que no padecen de pérdida de audición.

Por lo tanto, puede parecer que la única forma de sobrevivir es obteniendo un tipo de seguro de discapacitados que ofrece cada nación usualmente. Cuando las personas pierden parte de su audición, no pierden automáticamente su inteligencia, sus habilidades y su experiencia, por lo que no debería ser considerado como discapacidad, no obstante, siguen existiendo los estereotipos.

Sin embargo, si tiene una audiencia severa o profunda y una o más de otras discapacidades, es posible que le resulte casi imposible trabajar o que trabaje con sus discapacidades a las personas, ya que serían demasiado perjudiciales para el trabajo.

Por ejemplo, supongamos que la persona padece de  la enfermedad de Meniere y tiene episodios diarios de mareos intensos o vértigo, por lo que puede recostarse porque su equilibrio se ve alterado. Estos ataques ocurren sin previo aviso. Por lo tanto, su asistencia al trabajo (y de hecho su capacidad para trabajar) es esporádica e impredecible. En tales casos, es posible que deba solicitar el seguro para discapacitados como la única manera de manterse establemente.

Si no se ha sometido a una cirugía de implante coclear, debe cumplir con uno de los siguientes dos conjuntos de pautas para recibir beneficios por discapacidad con un diagnóstico de pérdida auditiva. Las pautas están definidas por el tipo de prueba de audición que documenta la pérdida de audición y también requiere hallazgos de diagnóstico específicos en esas pruebas de audición para cumplir con los estándares de elegibilidad, por ende las personas de los seguros de discapacidad hacen las siguientes:

1. Criterios de prueba de reconocimiento de palabras

Las pruebas de reconocimiento de palabras miden sus habilidades de «discriminación del habla», es decir, su capacidad para escuchar, comprender y repetir las palabras que se le mencionaron durante el examen. Para cumplir con los criterios de elegibilidad a través de una prueba de reconocimiento de palabras, debe tener una calificación de discriminación del habla del 40 por ciento o menos en su «mejor oído».

El mejor oído es aquel en el que su pérdida de audición es menos significativa. En otras palabras, no debe ser capaz de repetir exactamente más del 40 por ciento de las palabras que se le mencionaron durante el examen.

2. Criterios de audiometría

Calificar según los criterios de audiometría significa que debe tener un umbral de audición de conducción de aire promedio de 90 decibelios (dB) o menos en su mejor oído. Además, debe tener un umbral de audición con conducción ósea de 60 dB o menos en el oído menos degenerado también. El proceso de promedio de pérdida auditiva usa las tres mediciones de frecuencia: 500, 1,000 y 2,000 hertz (Hz).

Además de definir los tipos de pruebas requeridas y los resultados de diagnóstico de esos exámenes, las asociaciones también definen claramente a los médicos que están aprobados para completar exámenes de pérdida de audición y documentación de historias clínicas para aplicaciones de este tipo de pruebas.

Cualquier examen de pérdida de audición, sin importar el tipo, debe ser completado por un médico con licencia, un otorrinolaringólogo (ENT) o un audiólogo que esté trabajando bajo la supervisión directa de un médico con licencia o ENT.

4. Evaluación independiente

Las asociaciones pueden requerir que asista a una evaluación médica con un médico contratado por ellos. El objetivo de esta cita es obtener más información necesaria para determinar con precisión su elegibilidad para los beneficios.

Es posible que la asociación a la que asista le pida que tome una prueba de respuesta evocada auditiva (AERT, por sus siglas en inglés) realizada por un audiólogo. Esta prueba en realidad mide su actividad cerebral en respuesta a los sonidos para determinar si su pérdida auditiva es realmente tan pronunciada como lo indican otras pruebas de audición más comunes. Si no realiza esta prueba, o si el AERT muestra resultados significativamente diferentes, su solicitud de beneficios será denegada.

Como se mencionó anteriormente, la pérdida de audición en combinación con otras condiciones de discapacidad puede ser una base para una aplicación del seguro exitosa. Existen ciertas circunstancias en las que la pérdida auditiva que no cumple con la definición de «profundo» en la asociación, también puede calificar para los beneficios por discapacidad.

Específicamente, debe demostrar que su pérdida auditiva limita seriamente su capacidad funcional. La persona debe demostrar que no puede tener un empleo remunerado como resultado del nivel de pérdida auditiva del cual el individuo sufre.

En la mayoría de los reclamos de pérdida auditiva de capacidad funcional, su nivel de educación y tipo de experiencia laboral son los principales factores que se consideran en la incapacidad para encontrar y mantener un empleo remunerado. La aprobación de una solicitud en estas circunstancias se considera una asignación profesional médica por la asociación que usualmente se escoja.

Algunos solicitantes son aprobados para recibir beneficios sin más requisitos; Sin embargo, en algunos casos, la asociación puede exigirle que participe en la rehabilitación vocacional con el fin de adquirir nuevas habilidades laborales que lo puedan ayudar a encontrar trabajo en otro campo, en el que su pérdida auditiva no sea un problema importante. El recibo de los beneficiosdepende de su participación en la rehabilitación vocacional en tales casos.

Por consiguiente, cuando se solicite el seguro con un diagnóstico de pérdida de audición, es crucial que trabaje en estrecha colaboración con su médico tratante para documentar adecuadamente su condición para su solicitud de discapacidad. Además de tener asistencia legal en la presentación de su reclamo también puede ser beneficioso. La mayoría de los abogados de la Seguridad Social no cobran honorarios por sus servicios por adelantado y solo se pagan cuando se le aprueban los beneficios.

Al igual que la mayoría de las solicitudes de discapacidad para pérdida de audición se rechazan inicialmente. Esto significa que la mayoría de los solicitantes que desean continuar buscando beneficios eventualmente necesitan asistir a una audiencia de apelación con un juez de derecho administrativo. Por ende, como suele ser considerado la pérdida de audición como discapacidad, se recomienda si no se consigue trabajo seguir insistiendo a través de los seguros sociales.

Diagnóstico

La otosclerosis se diagnostica tradicionalmente por hallazgos clínicos característicos, que incluyen la pérdida auditiva conductiva progresiva, una membrana timpánica normal y ninguna evidencia de inflamación del oído medio. El promontorio coclear puede tener un ligero tinte rosado que refleja la vascularidad de la lesión, denominado signo de Schwartz.

Aproximadamente el 0.5% de la población de los países suelen ser diagnosticada con otosclerosis. Los estudios post-mortem muestran que hasta el 10% de las personas pueden tener lesiones otoscleróticas de su hueso temporal, pero aparentemente nunca tuvieron síntomas que justificaran un diagnóstico, los caucásicos son la raza más afectada, siendo la prevalencia en las poblaciones negra y asiática mucho más baja.

En la práctica clínica, la otosclerosis se encuentra aproximadamente el doble de frecuencia en las mujeres que en los hombres, pero esto no refleja la proporción real de sexos. Cuando las familias son investigadas, para historiales clínicos se descubre que la condición es solo un poco más común en las mujeres, por lo general, la pérdida de audición notable comienza a mediana edad, pero puede comenzar mucho antes. Se creía durante mucho tiempo que la pérdida de audición empeoraba durante el embarazo, pero investigaciones recientes no respaldan esta teoría.

Por lo general, el diagnóstico se realiza mediante una combinación de antecedentes familiares, un patrón de pérdida de audición conductiva progresiva y la exclusión de alternativas. Los exámenes auditivos pueden mostrar inicialmente un patrón sensorial, después de mostrar el patrón típico de pérdida conductiva. Los reflejos acústicos pueden eventualmente estar ausentes, pero al principio pueden mostrar el efecto de encendido y apagado.

La timpanometría a menudo muestra rigidez de la cadena osicular. Una tomografía computarizada del hueso temporal es específica pero insensible. Aunque puede ser la única manera de documentar la otosclerosis al comienzo de la enfermedad.

El mareo puede ocurrir en la otosclerosis y se informó en un estudio que ocurrió en el 15% de los pacientes. Patológicamente, hay degeneración del ganglio vestibular -mipudiendo originar neuritis vestibular– (ganglio de Scarpa), el mecanismo para el mareo es desconocido, aunque se especula que deriva de la liberación de enzimas del hueso metabólicamente activo en el oído interno.

Otras posibilidades podrían ser un efecto «halo» , las personas que visitan a los médicos de los oídos pueden ser más propensas a atribuir mareos a sus oídos que otras, por la oclusión de las vías fluidas dentro del oído interno debido al crecimiento excesivo de los huesos, u otro efecto en el oído originado por la misma causa subyacente (desconocida) que la otosclerosis.

Pruebas diferenciales

Se pueden establecer diferentes pruebas diferenciales, entre ellas se encuentran:

• Audiometría: La fijación del estribo dentro de la ventana oval causa una pérdida auditiva conductiva. En la audiometría de tonos puros, esto se manifiesta como espacios aire-hueso en el audiograma (es decir, una diferencia de más de 10 dB entre los umbrales de conducción de aire y conducción ósea a una frecuencia de prueba dada).
• Sin embargo, la fijación medial de la cadena osicular afecta los modos inercial y oseotimpánico de conducción ósea, aumentando los umbrales de conducción ósea entre 500 Hz y 4 kHz, y reduciendo el tamaño de las brechas aire-hueso. Como 2 kHz es la frecuencia resonante de la cadena osicular, el mayor aumento en el umbral de conducción ósea (alrededor de 15 dB) ocurre a esta frecuencia; la muesca resultante se denomina muesca de Carhart y es un marcador clínico útil para la fijación de la cadena osicular medial.
• Timpanometría: Mide la presión máxima (TPP) y la admisión estática compensada en pico (Ytm) del oído medio en el tímpano. Como el estribo está anquilosado en otosclerosis, el extremo lateral de la cadena osicular puede seguir siendo bastante móvil. Por lo tanto, la otosclerosis solo puede reducir ligeramente la admitancia, lo que resulta en un timpanograma superficial (tipo AS) o en un timpanograma normal.
• La otosclerosis aumenta la rigidez del sistema del oído medio, elevando su frecuencia resonante. Esto se puede cuantificar usando timpanometría multifrecuencia. Por lo tanto, una patología de alta frecuencia de resonancia, como la otosclerosis, se puede diferenciar de patologías de baja frecuencia, como la discontinuidad osicular.

• En ausencia de una patología, un sonido fuerte (generalmente superior a 70 dB por encima del umbral) hace que el músculo estapedio se contraiga, reduciendo la entrada del oído medio y suavizando el volumen percibido del sonido. Si la movilidad del estribo se reduce debido a otosclerosis, entonces la contracción del músculo estapedio no disminuye significativamente la introducción.
• Cuando se realizan pruebas reflejas acústicas, los umbrales de reflejo acústico (ART) no se pueden determinar al intentar medir en el lado afectado. Además, una patología conductiva atenuará los estímulos de prueba, dando como resultado umbrales reflejos elevados o reflejos ausentes cuando el estímulo se presenta en el oído afectado y se mide en el otro oído.
• Imágenes por TC: Por lo general, no se persigue la obtención de imágenes en personas con pérdida auditiva conductiva no complicada y hallazgos clínicos característicos. Aquellos que solo tienen degeneración de la audición conductiva a menudo son tratados médicamente o con cirugía sin imágenes realizadas.
• El diagnóstico puede no ser claro clínicamente en casos de pérdida auditiva neurosensorial o mixta y puede ser evidente solo en las imágenes. Por lo tanto, las imágenes a menudo se realizan cuando la pérdida auditiva es neurosensorial o mixta.
• Una tomografía computarizada de alta resolución muestra hallazgos óseos muy sutiles. Sin embargo, esta generalmente no es necesaria antes de la cirugía. La otosclerosis en la TC se puede graduar utilizando el sistema de clasificación sugerido por Symons y Fanning.

• Estos son grado 1, (únicamente fenestral), grado 2, enfermedad coclear localizada irregular (con o sin afectación fenestral) al giro coclear basal (grado 2A), o al giro medio o apical (grado 2B),  al giro basal y al medio / giro apical (grado 2C) ); y está el grado 3, que es afectación coclear confluente difusa (con o sin afectación fenestral).

Tratamiento de la otosclerosis

Actualmente, el único tratamiento médico propuesto ha sido el fluoruro de sodio, que es un suplemento dietético (no un medicamento). Este procedimiento no es ampliamente aceptado y no se ha demostrado que sea efectivo. Un gran estudio no controlado de unos 1500 pacientes realizado por uno de los fundadores de la AHRF, el Dr. Shambaugh, sugirió que era eficaz. Un estudio reciente descubrió que los pacientes tratados con fluoruro tienen focos otoscleróticos más pequeños en la exploración por TAC, lo que también apoya un efecto beneficioso.

También se hace uso de Florical y Monocal, que son las dos preparaciones de fluoruro disponibles sin receta médica. Los efectos secundarios incluyen malestar estomacal ocasional, picazón alérgica y aumento de los dolores articulares. Si se produce una agravación de la artritis, el fluoruro se detiene y las articulaciones vuelven a su estado anterior en unas pocas semanas. En tal situación, los pacientes pueden tomar todo el medicamento que puedan tolerar.

Las dosis típicas son una tableta tres veces al día (Floral) y una o dos tabletas tres veces al día (Monocal). Después de dos años de tratamiento con flúor, la dosis se reduce de tres veces al día a una vez al día. Una vez que la fase de otospongiosis de la otosclerosis ha terminado y hay una otosclerosis de corte claro documentada por pérdida de audición conductiva, se puede detener el flúor.

En teoría, evitar los estrógenos o el uso de bloqueadores de estrógeno podría ser útil en individuos con otosclerosis, ya que la otosclerosis con frecuencia empeora durante el embarazo, lo que sugiere modulación hormonal. Hasta donde sabemos, esta hipótesis no ha sido estudiada de la manera clínica adecuada.

Tratamiento quirúrgico

Las operaciones quirúrgicas son ampliamente realizadas, y es un procedimiento relativamente simple. Ya sea que se extirpa la parte del estribo con crecimiento óseo anormal para insertar un implante diminuto (estapedotomía) o se reemplace todo el hueso del estribo por una pequeña prótesis (estapedectomía). Ambas cirugías pueden restaurar la audición, en muchos de los casos, los síntomas del vértigo y el tinnitus también desaparecen.

Para la pérdida de audición conductiva, en el año 1957,  el Dr. John Shea inventó el procedimiento de estapedectomía, que produjo excelentes resultados auditivos, que siguen siendo buenos durante muchos años después de la cirugía. En este tratamiento, se retira el estribo y se reemplaza con un dispositivo protésico.

Una estapedectomía es la extirpación parcial del estribo con la implantación de un dispositivo protésico y tiene resultados similares. La cirugía se puede realizar con disección láser, y los estudios han mostrado resultados similares y pocos efectos secundarios con la cirugía láser.

Este procedimiento puede permitir evitar los audífonos y mejorar el tinnitus. Sin embargo, no ayuda al componente sensorial de la pérdida auditiva y en el mejor de los casos, puede cerrar la brecha «aire-hueso». Tampoco afecta el vértigo que a veces se asocia con la otosclerosis, aunque puede disminuir.

La estapedectomía está indicada en pacientes con una buena función bilateral del oído interno y una pérdida auditiva conductiva de 25 a 30 dB en frecuencias elegidas. La estapedectomía no es razonable si las puntuaciones de discriminación son inferiores al 65%, ya que esto indica que hay un componente sensorial sustancial. Los pacientes con estapedectomía pueden obtener mejores resultados con audífonos debido a la necesidad de menos amplificación.

Sin embargo, puede fracasar por varias razones. Es un procedimiento algo difícil y delicado. Puede haber desplazamiento de la prótesis, cierre de la fenestra (ventana) o erosión del yunque. La enfermedad puede progresar de modo que la corrección del componente conductor es inadecuada. En algunos casos, se puede repetir la estapedectomía después del fracaso de la reparación inicial, pero la cirugía de revisión es menos exitosa que la cirugía inicial para mejorar la pérdida auditiva.

Implante Coclear

Los implantes cocleares se usan con bastante eficacia en pacientes con otosclerosis. Los pacientes con los mejores niveles de audición preoperatoria tienen más probabilidades de beneficiarse. Los implantes cocleares son más difíciles de colocar en la otosclerosis debido a la esclerosis del oído interno.

Los pacientes también pueden experimentar estimulación del nervio facial por el implante coclear, más común en pacientes con enfermedad grave. La estimulación del nervio facial requiere cirugía de revisión o calibración del implante para aliviar este efecto secundario. El implante coclear se ha realizado como tratamiento inicial y estapedectomía con buenos resultados.

Tratamiento natural

En el tratamiento natural, generalmente son recomendaciones de la alimentación por ejemplo, se recomienda la ingesta de frutas, verduras o granos, acompañado de bocadillos sanos, como batidos caseros y frutos secos. Existe una posible relación entre la otosclerosis y los niveles de calcio en el cuerpo, debido a que la afección se puede desarrollar o empeorar durante el embarazo. Una dieta rica en calcio, puede ayudar a retardar el desarrollo de la otosclerosis.

De igual forma, se recomienda ingerir  canela en polvo con miel consumida por la mañana y por la noche, para ayudar a mejorar la audición. Se deben evitar las grasas saturadas, y se le aconseja a los pacientes tener una vida saludable con ejercicios como la yoga.

Si hay existencia de dolor en los oídos se debe evitar:

• Sonarse la nariz
• Temperaturas fríass
• Estar cerca de las personas enfermas, así hay menos riesgo de contraer infecciones bacterianas
• Cambios en la presión del aire (viajes en avión o buceo)
• Estar cerca de los ruidos fuertes

Finalmente, para mejor comprensión del texto te dejo el siguiente vídeo..