El Síndrome de duane es un trastorno que se manifiesta cuando una persona presenta complicaciones o alteraciones en el movimiento del globo ocular con una anomalía en la disposición de los nervios en los músculos donde se ubica el recto lateral. Es conocido también como Síndrome de Stilling Turk, y se detecta desde los primeros años de vida de un individuo.
¿Qué es el Síndrome de duane?
El síndrome de duane es un tipo de enfermedad o estrabismo producido por una inervación anómala de los músculos oculomotores. En el Síndrome de duane el recto lateral se inerva por una rama del tercer nervio craneal y clínicamente se diferencian tres tipos. En el tipo 1 no existe inervación del recto lateral por el 6to nervio craneal y recibe una pequeña rama del tercer nervio craneal.
Existe un déficit de abducción y la aducción está ligeramente disminuida al contraerse simultáneamente el recto lateral y el recto medio. La fotografía anterior muestra a una niña por ejemplo que presenta un Síndrome de duane tipo 1 en su ojo izquierdo. Es más frecuente en niñas y en el ojo izquierdo. Se observa el defecto en la abducción de ese ojo. En el Síndrome de duane tipo 1 con frecuencia existe torticulis con la cara hacia el ojo que presenta el problema.
En el Síndrome de duane tipo 2 existe una doble inervación. El recto lateral está inervado por el sexto nervio craneal y por el tercer nervio craneal. Existe abducción pero no aducción.
Un paciente puede presentar un Síndrome de duane en su ojo derecho sin aducción pro la contracción simultánea del recto medio y del recto lateral que ocasiona también la disminución de la hendidura palpebral y el inoftalmos en el intento de aducción.
En el Síndrome de duane tipo tres hay ausencia del sexto nervio craneal pero la inervación anómala por la rama del III es muy potente. Por lo que la contracción simultánea del recto medio del recto lateral impide la aducción. No hay abducción y la aducción está mucho más disminuida que en el tipo uno.
En ocasiones el Síndrome de duane se presenta en ambos ojos, es decir, se puede observar en estos casos que ningún ojo tiene abducción más allá de la línea media. La contracción simultánea del recto medio del recto lateral puede producir desviaciones verticales muy anti estéticas,como en el video siguiente que presenta uno síndrome muy marcado en el intento de aducción de su ojo izquierdo.
Otra de las complicaciones que presenta la contracción simultánea de los rectos horizontales e sel enoftalmos. Se observa en un ojo izquierdo de una persona el intento de aducción que provoca un gran enoftalmos, observándose como el globo se separa del parpado hundiéndose en la órbita.
El Síndrome de duane es un estrabismo inervacional. La restricción y la fibrosis muscular son secundarias. Las diferentes formas clínicas dependen de la intensidad de la invernación anómala que recibe el recto lateral por parte del tercero y de la existencia o no de inervación por parte del sexto nervio craneal.
Síndrome de duane tipo I
En el Síndrome de duane tipo I el paciente, tanto niño como adulto, podría estar orto completamente, pero en las evaluaciones que le indique el oftalmólogo en consulta para los respectivos exámenes y obligarlo al hacer las aducciones presenta el síndrome característico, es decir, el paciente muestra una delimitación marcada del ojo hacia el lado derecho con una estreches palpebral en el ojo que abduce. Un ejemplo del Síndrome de duane tipo I ese muestra en el video siguiente.
https://youtu.be/ihetnE9f6HY?t=2
Las imágenes entran a través del ojo pero se procesa y se entienden en el cerebro, por lo tanto se va a necesitar que el ojo esté bien formado al igual que el cerebro pero que haya estímulo de visión también, esto quiere decir que si se tiene anatomía perfecta para poder ver pero no hay estímulos visuales tampoco se desarrollará la visión, es un proceso que se necesita tener bien las estructuras cerebrales pero se tenga la estimulación.
La facilidad que muestra en un primer momento el Síndrome de duane es la pequeña desviación cuando se observa al niño mirar de lado y que un ojo quede en el mismo lugar. Desde ese primer momento se encienden las alarmas y los padres deben acudir a una visita al oftalmologo para iniciar el proceso de aprendizaje al respecto de la enfermedad y el posible tratamiento o terapias visuales si existen las correcciones.
Los padres casi a diario deben mantenerse atentos en cuanto al funcionamiento del sistema ocular de los niños, si posible con fotografías para poder determinar con mayor facilidad algunas alteraciones y ver con el paso del tiempo el progreso o el retraso, dependiendo de lo que se presente.
El Síndrome de duane, a diferencia del Albinismo ocular que se manifiesta mayormente en el sexo masculino, éste se desarrolla más comúnmente en el sexo femenino, según las estadísticas que se manean al respecto y también es una enfermedad hereditaria.
Características del Síndrome de duane
Esta alteración de la movilidad del sistema ocular constituye un grupo de alteraciones en los músculos de esta zona que modifican de forma sustancial los movimientos. Estas personas tienen dificultad para mover los ojos o uno de ellos, tanto hacia a afuera como hacia adentro.
Se han descrito distintas clasificaciones del Síndrome de duane con base en los hallazgos obtenidos mediante electromiografías, es decir, el duane tipo I es el caso más habitual de todos, el que lo padece carece de actividad eléctrica en el recto lateral de la conjunción. El duane tipo I manifiesta actividad eléctrica en el recto lateral tanto en la aducción como en la abducción, lo que se supone que existe una disminución en la agudeza visual y presenta bastante limitación para mover los ojos.
Sindrome de duane tipo III
En cuando al tipo duane III existe una contracción en ambos músculos horizontales, recto medio y lateral, esto se supone que no existen los movimientos.
Causas del Síndrome de duane
Según los estudios realizados con base en este trastorno que entra en la categoría de enfermedades oculares raras, esto se produce por una alteración o una anomalía en la inervación de estos músculos del sistema ocular y este error posiblemente se presenta al rededor de la sexta semana del embarazo y es porque se produjo en ese tiempo una falla en el desarrollo en las partes específicas del tallo cerebral que controla los músculos en cuestión.
Este síndrome se ubica en el nervio número 6 que ejerce control en el un músculo que tiene como función girar el ojo hacia afuera y normalmente en estos casos lo que ocurre es que no se desarrolla de forma adecuada o no existe y aun se desconoce la razón, por lo tanto, el problema no ocurre primariamente en el musculo sino en el nervio que trasmite los impulsos electrónicos al músculo.
Sítomas del Síndrome de duane
Los síntomas en estas alteraciones o del Síndrome de duane, o mejor dicho, entre uno de los primeros síntomas está la Ampliopía, que es la disminución de la visión en el ojo afectado. Puede presentar también la persona un efecto como de disparos verticales en los ojos y ciertos movimientos oculares con desviaciones bruscas hacia arriba y hacia abajo.
Otros pueden presentar traumatismos. Los ojos pueden estar desviados y apuntar en diferentes direcciones, como también puede haber estrechamiento en la hendidura palpebral. De igual forma el ojo afectado se presenta más pequeño al moverlo en cierta dirección.
Se pueden ver también malformaciones en la cara, en las orejas y los dientes. Se observa también una posición anómala de la cabeza precisamente por la necesidad de mantener los ojos derechos, es decir, el esfuerzo por tratar de enfocar para ver un objeto.
Electromiografia para detectar el Síndrome de duane
Los electrodiagnosticos son los diagnósticos que estudia las actividades eléctricas, bien producidas por músculos o estímulos eléctricos en la trayectoria de un nervio, mientras que el electromiografo son agujas concéntricas que registran toda actividad eléctrica generada por el músculo.
Esta técnica sirve para profundizar la investigación neurológica que aplica el médico tratante y en el método se utilizan los mimos mecanismos de topografía.
Como es más sensible permite descubrir alteraciones subclinicas o insospechadas. Al ser cuantitativa permite determinar el tipo y grado de lesión neurológica. En patología neururomuscular e parte siempre de un concepto fisiológico fundamental, el de unidad motora. Una unidad motora es el conjunto formado por una motoneurona alfa del alfa anterior de la médula y las fibras musculares.
En otras palabras, el electromiograma consiste en el registro mediante electrodos de potenciales eléctricos que se producen en el músculo esquelético donde este se activa. Este estudio se solicita en casos de problemas motores,como por ejemplo la debilidad, pérdida de fuerza, sensitivos como el dolor, perdida de sensibilidad, hormigueos, adormecimiento, calambres y obviamente en casos del Síndrome de duane.
Se realiza en cualquier parte del cuerpo. Actualmente este estudio no es doloroso y sin contra indicaciones. Los equipos que realizan los exploraciones son ordenadores y emplean sistemas de adquisición de señales biológicas y técnicas informáticas de procesamiento de datos.
El electromiograma se realiza con electrodos insertado en el músculo mediante una aguja que se introduce a través de la piel o también se puede realizar con electrodos colocados en la superficie de la vista. Han existido avances recientes en estudios neurofisiológicos del músculo ampliándose el valor de diagnostico de estudios de superficie, por ejemplo el registro del nervio a través de la piel, por lo que gran parte de las exploraciones ya no necesitan agujas.
Sin embargo, la valoración del músculo no ha dejado de ser imprescindible en determinadas patologías como las miopatías, miotonías o enfermedades de segunda motoneurona.
Diagnostico de Síndrome de duane
En la mayoría de las veces cuando una persona acude desde muy temprana edad a los exámenes correspondientes para el estudio de dicha enfermedad, los médicos tratantes luego de la valoración y exploración de todo el proceso pertinente a este trastorno, suelen asemejarlo o diagnosticarlo como una parálisis unilateral, considerando que el Síndrome de duane aparece en el ojo izquierdo.
Defectos congénitos como parte de algunos casos de Síndrome de duane
Los defectos congénitos son el objeto de estudia de la dismorfología que es un a ciencia relativamente reciente que se inicia en los años 60 y su objeto de estudio son las estructura con anomalías que están presente en el niño al momento del nacimiento y estas malformaciones están asociadas a la carga genética de personas que traen el Síndrome de duane.
Los conceptos básicos que se deben definir en primer lugar son la anomalía, que es la desviación en la estructura en desarrollo que puede provocar un error en la función respecto al promedio, mientras que el dismórfico es aquel individuo que aporta una o varias estructuras dismórficas y anómalas con bastante frecuencia desviadas del promedio de la población para su origen étnico.
El objeto de la dismorfologia es clave en la clinica, por un aparte el diagnostico causal y el origen de la anomalia y establecer para el niño afecto un pronostico y un tratamiento posible,quirúrgico o no, pero no solo eso, la función clave en la dismorfologia es establecer y definir también el riesgo de recurrencia en la familia de esta misma anomalía.
Las anomalías se han dividido clásicamente en dos tipos, las mayores y menores. Las mayores son aquellas severas que afectan una función y casi siempre o siempre requiere solución quirúrgica como por ejemplo un labio leporino. A veces estas anomalías se presentan aisladas en la persona, pero en distintos órganos.
Las anomalías menores por el contrario son de origen cosmético y no comprometen órgano ni función ni alteración alguna de estructura.
Por ejemplo, en cuanto a las anomalías mayores, en un hipertelorismo, es decir, una distancia exagerada aumentada entre los ángulos internos de los ojos es un hallazgo muy frecuente en muchas patologías congénitas también es cierto que son anomalías presentes en personas normales.
Las anomalías menores son más útiles para el diagnostico de anomalías mayores porque son experimentos predictores del riesgo de existencia tanto de malformaciones mayores o bien en retraso psicomotor o retraso en el desarrollo de la persona que lo padece. De hecho, cuando aparecen tres o mas defectos menores en la gran mayoría de los casos existe por detrás en el origen de la anomalía una causa genética.
En resumen, desde el embarazo se puede determinar la condición física y cerebral de un individuo, y en algunos casos, dependiendo de la malformación congénita que se observe se pueden tomar las medidas para ir corrigiendo lo que al nacer le podría ocasionar inconvenientes y ciertas condiciones de limitación para un desarrollo y evolución normal a la persona.
O en todo caso, los padres ya deben comenzar a informarse al respecto de dicha enfermedad que se determine para iniciar un proceso de adaptación ambiental y familiar que pueda permitirle al niño que nace tratar de llevar una vida normal o dentro de los parámetros médicos, que el sufrimiento no sea un problema mayor.
Como parte de los tratamientos que le permitan a la persona -ya entrada en años- desenvolverse de la mejor manera, están las opciones de las terapias visuales, que si bien no corregirá los problemas cerebrales, tratará de mermar los conflictos comunicacionales, de aprendizaje y de inclusión a la sociedad.
Terapia visual sencilla en casos de Síndrome de duane
Ejercitar los ojos es una actividad que muy pocas personas hacen, porque la mayoría también piensa que con ver a diarios de lejos y de cerca no es necesario ningún tipo de entrenamiento para los ojos.
Sin embargo, en casos clínicos, enfermedades, trastornos oculares etc, existe un aserie de recomendaciones que son proporcionadas mediante ejercicios por parte de especialistas o terapistas visuales para corregir defectos o simplemente para complementar el uso de lentes cuando se trata de enfermedades de la vista más comunes como Miopía, o astigmatismo.
Como se explicó anteriormente, está muy claro que el Síndrome de duane no es una condición que se vaya a corregir o a erradicar del sistema ocular de la persona ni mucho menos se eliminarán las malformaciones que pudieron haberse generado a raíz de esta enfermedad hereditaria y genérica.
Y parte de la responsabilidad recae en los médicos tratantes quienes deben aclarar todos los aspectos relacionados con el tema, tanto los pro, los contra, los inconvenientes y complicaciones en el sistema ocular en cuanto a la progresión de dicha enfermedad, problema más complejos que afectan su vida emocional inclusive.
Esto con intención de que no crear falsas expectativas, haciendo la aclaratoria de que las enfermedades congénitas o hereditarias en su mayoría no poseen tratamiento curativo, sino como de control y correcciones menores de adaptación sobre todo.
Existen disponibles muchas instituciones, clínicas, organizaciones gubernamentales y asociaciones que prestan el servicio de terapia visual, utilizando herramientas sencillas y haciendo ejercicios prácticos que se adaptan a la anomalía con que se presenta el paciente, pero de igual forma también son entrenamientos que sirven de manera general.
Todas estas prácticas generalmente permiten ayudar a mantener una visión saludable y en condiciones para cumplir un mínimo de requerimiento para la persona y que tenga un desenvolvimiento normal dentro de sus posibilidades.
Por ejemplo, muchos ejercicios son tan prácticos que no tienen una duración máxima de 10 minutos, pero otros podrías hacerse por sesiones de media hora, como también hay unos que se pueden realizar en casa, tanto con ayuda como de forma individual.
Para empezar se puede iniciar el entrenamiento visual con un parpadeo continuo que ayuda a regular la circulación sanguínea dentro de los ojos, con una práctica de un minuto por ejemplo. Muchos son los especialistas que resaltan la importancia del parpadeo que generalmente nadie le pone la atención que amerita, inclusive podrían pasar muchos segundos sin parpadear por poner concentración a alguna actividad en particular.
El no parpadear de la manera adecuada y sin la frecuencia que requiere el ojo podría traer consecuencias bastante incómodas para la salud visual, como por ejemplo el Síndrome de ojo seco, o la Astenopia que es una vista cansada que puede corregirse con ciertas técnicas de relajación.
Además de esto, el parpadear con frecuencia o con la regularidad que el ojo necesita genera protección ante la luz brillante de aparatos electrónicos y pantallas digitales y a su vez evita que no entren al ojo partículas molestas comunes en el medio ambiente o cuando hay ráfagas de viento.
Otro ejercicio bastante útil que es recomendado en casos de Síndrome de duane y que inclusive, es uno de los que algunos médicos oftalmólogos le indican hacer en la misma consulta a los pacientes con este trastorno para evaluar la clasificación de dicha enfermedad y determinar la capacidad de movimiento ocular.
Se trata de mantener la mirada fija en un objeto ubicado delante de la persona a la misma altura de su posición y girar la cabeza, tanto para los lados como para arriba y abajo en un lapso como de 30 a 60 segundos aproximadamente. Esta práctica favorece el movimiento de la sangre en los ojos.
Estos ejercicios perfectamente se pueden comparar con los entrenamientos de cualquier parte del cuerpo cuando una persona desea fortalecer un músculo en específico. Es decir, si alguien desea endurecer las piernas en un tiempo estimado haciendo ejercicios diarios se logra el objetivo. Tal cual ocurre con los ojos. Al realizar estos movimientos el globo ocular se fortalece y mejora la circulación sanguínea haciendo cada vez más saludable.
Es importante que las personas, independientemente de si padecen de alguna enfermedad o trastorno visual cualquiera, sepan la importancia que recae en cuidar los ojos de múltiples maneras, por tratarse de uno de los órganos más importantes para el ser humano. Mantenerlos saludable sólo tomará un corto período durante el día.
Seguidamente, esta terapia visual que incluye ejercicios tanto para personas sanas como para quienes padecen de alguna patología incluye un ejercicio también bastante práctico que es mantener la cabeza firme y comenzar a mirar o girar los ojos de derecha a izquierda. La intención es realizar estos ejercicios de la manera más relajada posible, sin generar tensión en ningún músculo y hacer los giros de la manera más suave posible y lo más lentamente evitando molestias.
Luego de terminar cada ejercicio, es importante que la persona tome un descanso, cerrando los ojos por algunos segundo y respirando profundamente varias veces.
Un tercer ejercicio viene relacionado con este mismo descanso, cerrar los ojos por un minuto aproximadamente con el propósito de que la oscuridad fortalezca las células fotorreceptoras de los ojos, y que ayudar también a que se tenga una visión mucho más clara.
La idea no es ejercer presión en los párpados, todo lo contrario, mantenerlos lo más suave posible sobre el globo ocular. Esto también tiene vinculación con la meditación, porque precisamente la persona al cerrar los ojos, relajarse y concentrarse combinando unas respiraciones profundas entra en estado alfa y por ende un ejercicio de meditación que bien pudiera energizar cada órgano de su cuerpo haciendo que fluya la circulación de una manera más idónea.
Estos son ejercicios que se pueden poner en práctica varias veces al día inclusive, dependiendo por supuesto del tiempo con que cuenta la persona y el espacio.
https://youtu.be/tkhTmyLER4s?t=6
Otro ejercicio que puede incluirse en esta sesión de terapia visual para enfermedades oculares o el Síndrome de duane es realizar movimientos con los ojos en distinta direcciones. Este ejercicio mejora los aspectos de la percepción visual y es bastante recomendado para la hipermetropía.
El ejercicio consiste el mirar hacia arriba, abajo, izquierda, derecha y movimientos circulares como por unos 30 segundos y luego descansar pro un minuto mientras el ojo se acostumbra a este tipo de practicas y se evita el cansancio.
Finalmente, para mejorar el flujo sanguíneo intraocular es preciso que se presionen de forma ligera las sienes con los dedos por algunos segundos, repitiéndolo de cuatro a cinco veces.
