La leucocoria es un padecimiento muy superficial de la retina del ojo, caracterizado por presentar una pigmentación de una zona pequeña (como una mancha), de color blanco en la pupila de ojo. Suele ser muy llamativo, ya que en las fotografías por ejemplo, la persona sale con la pupila de esta pigmentación, alertando a las personas ya que es poco común, no es algo que se presente a diario en las personas, conoce más sobre su patología.

¿Qué es Leucocoria?

Se entiende como leucocoria al termino clínico que se refiere a la manifestación, de un trozo de pigmentación blanca en la zona de la pupila, también se le conoce al padecimiento como pupila blanca. Se puede detectar a través de un examen normal en el oftalmólogo, que se vea a fondo el globo ocular. El médico especialista se da cuenta de la situación debido a que, en una evaluación normal la retina posee una pigmentación de color rosa a diferencia del ojo afectado por leucocoria presenta una mancha blanca.

En las fotografías cuando las personas salen en las imágenes, sus pupilas no salen de color rojo sino de un color blanco, sin ser un error fotográfico. Puede causarse por múltiples enfermedades oculares o de los ojos, como por ejemplo la presencia de cataratas, desprendimiento de la retina (Ver artículo: Desprendimiento de retina) o un retinoblastoma, además de ser un signo específico de la enfermedad de Norrie.

¿Qué es la retina?

Se define como retina, al tejido susceptible a la energía reflejada en la luz que se encuentra localizado en la parte externa interior del globo ocular. Se le relaciona directamente a algún tipo de tela, donde se presentan las imágenes, ya que la luz que se refleja en la retina hace que se inicien algunos procesos químicos eléctricos, que se transportan y se entienden como impulsos nerviosos enviados al cerebro, mediante las metodologías que ejerce el nervio óptico.

La anatomía de la retina es complicada, principalmente está compuesta por múltiples capas neuronales que está conectadas entre sí por el procedimiento de sinapsis. Las células que son sensibles a la luz únicamente, se denominan conos y bastones, que se encuentran distribuidos alrededor de toda la retina humana (con un aproximado de 6 millones de conos y 115 millones de bastones).

Los bastones son el tejido celular que tienen una funcionalidad correcta cuando hay poca luz y manifiestan una visión a blanco y negro bastante óptima. A diferencia de los conos, que se encargan y trabajan en situaciones con altos niveles de luz en las imágenes que se visualizan, proporcionando los distintos colores a la visión. La retina proviene de una derivación doble del prosencéfalo, mejor conocida como la vesícula óptica principal, que luego de la invaginación del sitio donde se encuentra, forma otro tipo de vesícula en forma de copa.

Estos diferentes tipos de copas ópticas, se encuentran conectadas con el tejido cerebral a través de un tallo que luego se transformará en el nervio óptico. En una persona adulta, la retina está compuesta por una capa epitelial de pigmentación externa (el epitelio encargado de pigmentar y otra placa interna), la retina neural (que tiene composiciones estructurales parecidas a la del cerebro), que es considerada una parte que se distingue del sistema nervioso central.

La retina se caracteriza por ser muy finita (o delgada) y en la mayoría de sus áreas suele ser transparente, tiene cierto contacto con una de las capas internas de la coroides y directamente con el humor vítreo, en sus partes externas se visualizan las siguientes composiciones:

• Disco óptico o papila: Se entiende como papila a aquel punto del nervio óptico, que se encuentra en en el globo ocular y atraviesa la capa esclerótica, la retina y la coroides. Suele caracterizarse por ser de pigmentación rosada, además de encontrarse en la parte de arriba del globo ocular, se encuentra ubicado a 2.5 milímetros en el medio del otro lado del ojo. Se conoce como el punto ciego, porque no hay existencia de fotorreceptores -conos o bastones-, dentro de ella.
• Fóvea: Está localizada a milímetros de la papila del ojo, en la cual la parte externa de la retina está decaída y es profunda reducidamente. Tiene cierta cantidad de tejido celular ganglionar, con una organización precisa o constante de ciertos elementos anatómicos, contiene únicamente conos.
• Esta rodeado de sangre en forma de glóbulos, en la parte superior e inferior, contiene únicamente el fotorreceptor del cono. No tiene existencia de capilares, para elevar el nivel de transparencia en la retina a cierto nivel, sino únicamente en la zona interna de ella misma.
• Ora serrata: Se denomina por ser una limitación de la parte anterior de la retina, se puede clasificar en serrata nasal o media, además de serrata temporal o lateral.

Está caracterizada por derivarse de dos formas macroscópicas, entre ellas están:

1. Área del medio de la retina: Parte de la retina encargada de rodear la fóvea, y es el sitio donde se produce el mayor índice de producción de los fotorreceptores. Esta zona tiene una coloración de color amarillento, por lo cual se denomina mácula lútea.
2. Área parcial de la retina: Tiene un número reducido de conos y bastones, por lo cual su capacidad de fotorrecepción es casi nula.

La retina está compuesta por diez membranas al mismo tiempo, estas comienzan en la más superficial a la más interna, las cuales son:

• Epitelio pigmentario, siendo la membrana que más superficial se encuentra, está compuesta de células cúbicas por lo tanto no son neuronas, y tienen ciertos compuestos mínimos de melanina que le dan la coloración necesaria.
• Membrana de los bastones y los conos, se encuentra constituido principalmente por el tejido celular de las fotorreceptoras.
• Membrana superficial limitante, no es una capa como tal, sino ciertos enlaces entre las células de carácter de fotorrreceptores o el tejido celular de Müller.
• Capa granular superficial, está compuesta por los núcleos del tejido celular, de los bastones o conos.
• Membrana plrexiforme externo, es la zona de la conexión o enlace de carácter sináptico entre el tejido celular de los fotorreceptores y otras células bipolares.

• Capa granular interna, compuesta directamente por los centros celulares de algún tipo de tejido celular bipolar, horizontal o de carácter amacrino.
• Membrana de las células ganglionares, será compuesto directamente por el centro del tejido celular ganglionar.
• Capa de fibras del nervio óptico, está constituido por diferentes axones de tejido celular ganglionar, que conforman directamente el nervio óptico.
• Membrana delimitativa interna, es la encargada de esperar o diferenciar este líquido de retina, en el humor vítreo.

Células de la retinas

La retina puede contener tres clasificaciones distintas de células, entre ellas las pigmentadas, las neuronas y las células de sostén. 

• Pigmentadas: Su funcionalidad inicialmente es  el metabolismo de los fotorreceptores, como los conos y bastones.

• Neuronas: Son múltiples los tipos de neuronas que se encuentran en la retina, entre ellas están:
  • Células fotorreceptoras: Son los conos y los bastones. Transforman los impulsos luminosos en señales eléctricas.
  • Células bipolares en la retina: Son las encargadas de entrelazar los conos y bastones de las células del tejido del sistema linfático.
  • Células amacrinas: Son neuronas intermedias que regulan los factores.
  • Células horizontales: De igual manera, que las células amacrinas son neuronas intermedidas moduladoras.
  • Células ganglionares de la retina: A partir de estas neuronas  se crea el nervio óptico, que entrelaza la retina con el tejido cerebral.

• Células de sostén:

1. Astrocitos: Es una célula glial
2. Células de Müller: Se encargan de mantener el soporte, simplificando glucógeno y permitiendo cantidades de glucosa a otros tejidos nerviosos.

¿Qué es la pupila?

Conocemos por pupila a aquella circunferencia negra en el centro del ojo, sobre el iris, esta se encarga de regula la luz que ingresa, esta tiende a reducir su tamaño cuando hay más presencia de luz, y a expandirse cuando el ambiente carece de ella, estos movimientos se realizan de manera involuntaria y son conocidos como miosis y midriasis respectivamente. Sus medidas varían entre los 3 mm cuando se contraen y los 9 mm cuando se expande.

A lo largo del tiempo, se han podido descubrir varios tipos de pupilas, entre ellas tenemos a:

1.- Según su forma:

• Pupilas hiporreactivas: Son aquellas que al contar con una presencia de luz, ya sea intensa o débil, no tiene una reacción notable.
• Pupilas irregulares: Son aquellas que no se presentan las mismas proporciones, estas pueden causar problemas a los afectados para enfocar los objetos.
• Pupilas isocoricas: Son las pupilas que presentan un tamaño igual, dentro del estándar.

2.-Según su alteración:

• Pupilas puntiformes: Situación en donde las pupilas no hacen la miosis de forma correcta, esta condición la presentan personas con hemorragias cerebrales o que estén bajo el efecto de algún estupefaciente.
• Pupilas dilatadas: Es una anormalidad de la misma que se presenta en persona con altos índices de deshidratación o enfermedad, consiste en la expansión de la pupila.
• Pupila mioticas: Se presenta cuando las pupilas están expuestas a  luces muy intensas o hay daño neurológico, estas se reconocen debido a que se reducen a un tamaño que sobre pasa el regular.
• Síndrome de Argyll-Robertson: Es una anomalía que se presenta regularmente cuando hay formas de sífilis tardía, las características que presentan es que son, pequeñas e irregulares, y carecen de reflejos al estar en contacto con la luz.
• Pupilas midriáticas: Estas pupilas son caracterizadas por tener un tamaño más grande que el promedio (suele partir de los 5mm), esta se presenta si hay presencia de narcóticos, lesiones neurológicas o por el consumo de medicina con impacto atropínico.

Exámenes

Los médicos especializados, están capacitados para realizar exámenes que ayuden al diagnóstico de síntomas malignos, algunos de estos son:

• Tonometría: Examen que ayuda a diagnosticar el glaucoma que es aquella pérdida repentina de la visión, este examen se realiza soltando un poco de aire comprimido cerca del ojo, o examinando de una manera más directa el ojo.
• Agudeza visual: Este es el examen general que se hace, el cual consta en medir la vista desde diferentes puntos en el espacio.
• Campo visual: Es aquel examen que los médicos realizan para diagnosticar la pérdida de la visión periférica o algún síntoma de glaucoma.

¿Cuáles son las causas de la Leucocoria?

Las causas de esta patologia pueden ser variadas, algunas mas graves que traen consigo problemas fe vision ademas de perjudicar fuertemente la salud del paciente.

Las causas mas comunes de leucocoria son:

Catarata pediátrica : Según los especialistas es la causa mas frecuente de la  leucocoria. Esta causa es mayormente congénita , pero puede ser adquirida posteriormente.Dicha patología puede desarrollarse patológicamente cuando la madre sufre de infecciones como la rubeola durante del parto , de igual forma las enfermedades metabólicas y las enfermedades genéticas pueden ser las principales causas de dicha condición, aunque en la mayoría de los casos no se logra encontrar causa alguna.

Retinoblastoma: Es la causa mas frecuente para el desarrollo de este padecimiento en consecuencia de la formación de  tumores malignos en el ojo. Es un tumor grave, aunque los especialistas consideran que es un tumor con posible cura. De igual forma existen otros tumores que pueden presentar pupila blanca , como lo son el hamartoma astrocitico, el meduloepitelioma y el hemangioma capilar retiniano.

Traumatismos: las lesiones intraoculares pueden ser producidos por traumatismos graves en el ojo. Entre las lesiones se encuentran el sangrado detrás de cristalino, desprendimiento de retina e incluso catarata siendo todos ellos causas de leucocoria.

Infecciones e inflamaciones: Diferentes infecciones como a la toxocariasis  o la toxoplasmosis , son causas frecuentes para el desarrollo de esta patología , y aun mas en los países tropicales son causa frecuentes de pupila blanca en países tropicales. Infecciones como estas causan en primer lugar la inflamación de la estructura intraocular y posteriormente provocan pupila blanca.

Neoplasia: De igual forma también se puede presenciar, por tumor en el cerebro que afecte directamente a la estructuras ópticas que lo rodean. La neoplasia puede ser carácter benigno o cancerígeno dependiendo de la situación, y de igual manera por obstrucción de los impulsos nerviosos que se establecen, no puede realizar las funciones correctas, haciendo que exista un hacinamiento de sustancias que pueden provocar la mancha blanca en la pupila, por la presión establecida y la acumulación de líquidos como el humor vítreo o negro.

Es muy raro que este asociado a una patología común de la vista, como el astigmatismo, hipermetropía o la miopía, sin embargo si puede haber existencia de los dos tipos en los ojos de las personas, y se puede manifestar tanto en uno como en ambos.

Diagnóstico

Un diagnóstico precoz de esta enfermedad es de suma importancia. Es importante acudir a un especialista oftalmológico para identificar las causas exactas de esta patología, ademas de conocer las causas que producen esta anomalía, para realizar el tratamiento  mas adecuado.

El diagnostico clínico es simple siempre y cuando se cuente con la colaboración del paciente y si  los medios transparentes del ojo estén indemnes. Esta condición se puede diagnosticar con simples experiencias y exploraciones habituales que realizan el especialista durante las consultas regulares.

En los casos un poco mas graves , el paciente requiere de una intervención en el quirofano , bajo la anestesia, para permitirle al especialista visualizar en detalle toda la estructura del interior del globo ocular.

La prueba general mas utilizada por los especialistas , es la ecografía de alta resolución, en vista de que esta imagen, permite al especialista de forma rápida y simple , confirmar la posible presencia de calcificaciones, la persistencia de estructuras embrionarias y un posible desprendimiento de retina , siendo estos padecimientos , las principales causas de la leucocoria.

Tratamiento

El tratamiento de la leucocoria consiste en el previo tratamiento de la patología que causa dicha enfermedad, en vista de que estas son las responsables de la aparición de dicha pupila blanca.

Según sus causas , el tratamiento puede ser el siguiente:

Cataratas: El problema con las cataratas puede solucionarse con una extracción por medio de una cirugía. Si los síntomas de esta patología no causan molestia mayor, no hace falta removerla , arreglando así los problemas visuales con una formula nueva para los lentes.

Desprendimiento de Retina: Este padecimiento puede ser solucionado con una operación que se encarga de fijar la retina a la pared posterior del ojo. Esta  intervención puede ser con láser o con una crioterapia.

En ambos casos , se crea  una cicatriz que colabora a la fijación de la retina en la parte posterior del ojo, evitando el paso de los fluidos a través del desgarramiento.

Cirugía con láser (fotocoagulación)
En este caso, el especialista utiliza un equipo de rayo X, para realizar pequeñas quemaduras alrededor del desgarramiento de la retina, por consecuencia  la cicatriz proveniente del rayo láser , fija la retina al tejido subyacente.

Tratamiento de congelación (criopexia)

Con la aplicación de un frío intenso el especialista logra congelar la retina alrededor del desgarramiento asegurando que la cicatriz se asegure y fije en la pared ocular.

Infecciones oculares: estas infecciones en su mayoría por ser bacterianas, pueden desaparecer por si solas pero si se tratan de inmediato con gotas oftálmicas antibióticas o recetas medicas con ungüentos y compresas.

Leucocoria en niños

En los infantes se puede manifestar la aparición de leucocoria (o por su nombre coloquial, ojo de gato con pupila blanca o amaurótico), al igual que en los adultos, se caracteriza por presentarse por la retracción de la luz que ocasionan algunos padecimientos que ocurren internamente en los ojos, que se muestran usualmente en la niñez, porque los ojos son iluminados en ocasiones de forma directa.

Cuando suele haber presencia de leucocoria en los infantes, suele ser un síntoma patológico bastante preocupante, ya que en la mayoría de las situaciones clínicas en la cual se presenta este tipo de enfermedad, es porque hay presencia de un retinoblastoma en metástasis (un tipo de neoplasia del ojo que se presenta en los niños). Los que se dan cuenta de que hay manifestación de la pupila blanca, suele ser los padres cuando detallan a sus hijos o simplemente al ver una fotografía fácilmente. 

No obstante, también hay casos en los cuales no por haber manifestación de leucocoria, radica en que haya presencia de neoplasia en el ojo, ya que también se puede asociar a otro tipo de padecimientos que aparecen en el nacimiento o por herencia, entre ellas está la cataratas, enfermedades congénitas del nervio óptico, la presencia abundante de ciertas laminas de mielina, infecciones bacterianas tóxicas, enfermedades de la retina y otro tipo de enfermedades que pueden aparecer en el paciente neonato.

Suelen aparecer ciertos hamartomas en la retina, que se presentan cuando hay existencia de ciertos síndromes (por ejemplo esclerosis tuberosa de Bourneville, u otro tipo de padecimiento que afecte el tejido ocular o cerebral de manera simultánea), esto no suele ser un caso común ya que no suele frecuentarse. 

Es de suma importancia que se realice un diagnóstico a tiempo, ya que es determinante para la mejora del paciente. Se debe acudir de inmediato al médico especialista (tanto el pediatra como el oftálmologo), para que se pueda tratar la causa principal (además de saber cual es), y darle el mejor tratamiento para la recuperación del infante. Cuando no hay existencia de retinoblastoma, el pronóstico para el paciente suele ser un poco simple, además de su tratamiento será más sencillo. 

Cuando existe asociación con otro tipo de padecimientos más severos, -como es el caso de la neoplasia-, se debe hacer el diagnóstico mediante un proceso quirúrgico, para entablar bien cual es la causa principal y observar que sucede con el globo ocular en sus estructuras internas, y el niño se tiene que sedar a través de anestesia general.

Además de esto, antes de realizar cualquier intervención quirúrgica se hace una evaluación mediante un eco con una elevada determinación, ya que mediante estas se puede determinar si existen otras patologías acompañante de la leucocoria y se previene también el posible desprendimiento de la retina.

Es recomendable que para el diagnóstico correcto del padecimiento, y un buen tratamiento es indispensable que se tenga a un equipo médico que este especializado de la manera adecuada, además de estar capacitado quirúrgicamente para cualquier eventualidad ocular que pueda presentarse, siempre velando por el bienestar del paciente.

Entre las causas principales de la leucocoria en niños, hay múltiples causas que hacen que se presente síntomas de la pupila blanca, y dependiendo de la afección puede ser severa o no, poniendo en peligro la vista del infante. Son las siguientes:

• Catarata pediátrica: Suele ser la principal causa de leucocoria, se puede manifestar de manera congénita o el paciente la puede padecer por distintas formas, es caracterizada por provenir en la falta de nitidez en el cristalino, ya que normalmente es transparente. Cuando la madre está en trabajo de parto, pueden presentarse infecciones como la rubeóla, afecciones en el metabolismo, enfermedades adquiridas por la herencia o no existe alguna causa por la cual se manifiesta.
• Retinoblastoma: Es una neoplasia ocular que se frecuenta en niños, y suele ser la causa más severa que se presenta en los niños, incluso hasta el punto de poner su vida en peligro. Es un tumor que se puede curar y su tasa de mortalidad no es elevada, pueden haber variados tratamientos para su cura que se deben hacer mediante, una serie de especialistas. También existen otros tumores que pueden ser signo de la leucocoria, entre ellos está el hamartoma atrocítico y el meduloepitelioma.

• Traumatismos o laceraciones: Dependiendo de la severidad del golpe en el globo ocular, se pueden manifestar lesiones dentro del ojo, como hemorragias en la parte trasera del cristalino conocida como hemovítreo, desprendimiento de la retina o cataratas, y estas son capaces de causar la pupila blanca.
• Infecciones: Existen presencia de algunos padecimientos como infecciones tóxicas (como la toxocariasis o toxoplasmosis), que suele frecuentarse en países tropicales, y son el tipo de afección que causan inflamación en las estructuras internas de los ojos, provocando leucocoria.

También existen otro tipo de causas que suelen ser menos comunes, cuando se trata de leucocoria en los niños, generalmente son otra clasificación de afecciones desarrolladas en el proceso de maduración del embrión, como por ejemplo la enfermedad de Norrie o la enfermedad de Coats.

Leucocoria retinoblastoma

Se entiende como retinoblastoma a un tipo de neoplasia, que se origina normalmente en la retina del globo ocular (que es la membrana sensitiva que se encuentra en la parte superior del ojo, y ayuda a convertir los rayos de luz en impulsos de electricidad que viajan por las neuronas hasta el cerebro, mediante el nervio óptico), ayuda a proyectar  las imágenes que se observan.

El retinoblastoma puede afectar tanto a los dos, como a un solo ojo, afectando inicialmente a infantes menores, aunque sin embargo puede recurrir en adultos pero no es lo más común. Suele manifestarse cuando el tejido celular nervioso de la retina, se altera genéticamente, por lo cual estas se multiplican hacinándose entre sí para la formación de una masa neoplásica, este tipo de células se prolifera en los ojos y en sus estructuras adyacentes, pero puede hacer metástasis extendiéndose por todo el cuerpo, específicamente en el tejido cerebral y la médula.

Asimismo, las causas por la cual las células del tejido nervioso se alteran entre sí, hasta el punto de desarrollar un retinoblastoma, son totalmente desconocidas, pero se tiene una hipótesis de que la masa neoplásica puede ser hereditaria, afectando a ambos ojos y presentándose en determinada edad.

Cuando existe presencia de retinoblastoma, normalmente está acompañada de una leucocoria, por lo cual en las fotografías las pupilas del paciente suelen salir blancas, por lo tanto es un signo preocupante que debe ser tratada de manera inmediata para evitar que empeore y poder tratar la sintomatología del paciente. También los ojos se pueden desviar de dirección, acompañado de cierto picor o ardor en los ojos.

Se debe llamar al médico especialista de inmediato, para tratar de la mejor forma el padecimiento y si algún familiar lo padeció, las probabilidades de aparición en un infante son elevadas, por lo cual el médico debe estar preparado para cualquier situación. 

Finalmente, para mejor compresión del texto te dejo el siguiente vídeo…