El Oído en su formación embrionaria puede sin duda verse afectado por diferentes factores que luego serán expresados en anomalías o defectos congénitos que abarcaran estructuras externas, como ejemplo se considera el caso de la Microtia y sus grados.
Definición de Microtia
Es una desfiguración inherente que ocurre en estructuras tales como el oído externo, que surge como consecuencias de errores congénitos, el resultado final es una distorsion anomala en la creacion de esta estructura. De acuerdo a su estudio puede ser: Unilateral, es decir, que justo un lado u oído en circunstancias muy comunes se encuentra afectado, o bien, comprometer ambos oídos y originar una Microtia congénita o genética pero bilateral. Se estima que sucede en uno de cada 8,000-10,000 nacimientos.
Mediante el siguiente enlace, aprende mas sobre la microtia como una afeccion que perturba a escala global:
Esta malformación que suele distinguirse al momento del nacimiento origina una oreja diminuta que no guarda correspondencia con la que ha experimentado una creacion estrictamente normal. Por lo que, en muchos casos, la microtia ocurre en una oreja, por ejemplo la derecha con mayor frecuencia que en la contraria ó en este caso, la izquierda. Es una condición que además presenta la ausencia de partes de la estructura que por regla general caracteriza al oído.
Clasificación
La Microtia por años se ha logrado clasificar de acuerdo a la forma de presentación y las estructuras que comprometan la cavidad auditiva. De acuerdo a su forma de presentación se considera: unilateral (un solo lado) y bilateral (ambos lados). La primera recibe la definición por abarcar un solo oído, en este caso existe compromiso de un pabellón auricular y de su función propiamente. En otro sentido, el término bilateral, se atribuye a la afectación de ambos oidos, derechos e izquierdos y toma de la función de ambos.
De forma general, la Microtia unilateral, específicamente la de presentación derecha, se visualiza comúnmente en hombres sin tener dependencia o una edad descrita de aparición. Por otra parte, existe un pequeño porcentaje de la población, de al menos un 10% que puede ocurrir en los dos lados, o bilateralmente de forma respectiva.
Está alteración, puede manifestarse como una deformidad confinada, a pesar del hecho de que es común que ocurra como una característica de un alcance de imperfecciones adicionales. La mayoría de los pacientes con los tipos más genuinos de microtia tampoco tienen un canal o estructura externa relacionada con el sonido, y se presenta la llamada «atresia«. Que en pocas situaciones suele ser bilateral.
En otro sentido, se hace referencia a que la microtia ocurre como consecuencia de un alcance de trastornos o defectos, como los mencionados a continuación: la microsomía hemifacial, el trastorno de Goldenhar y también sin restar importancia considera el trastorno de Treacher-Collins.
Grados
La Microtia de acuerdo a las estructuras que abarque, se ha dividido en grados. Esta manera de clasificarla dependerá de 3 aspectos fundamentales, teniendo en cuenta así: la forma y el tamaño que posea el pabellón auricular, por ejemplo, puede ser pequeño o no estar presente. También las estructuras que sean visibles como el canal auditivo, el tímpano, entre otras y, la pérdida o no de la función auditiva propiamente.
Quedate a mirar el siguiente video, para que refuerces los conocimientos acerca de la microtia:
Grado I
En este tipo de microtia la característica que llama la atención de los especialistas en otorrinolaringología es precisamente la presencia de una pequeña oreja con estructuras que son en esencia identificables por quien las examina, es decir, el canal auditivo externo, el hélix y el antihelix propiamente. Además existe conservación de la función auditiva y el paciente puede tener una vida óptima con el mínimo de barreras. Cabe destacar que puede ser unilateral o bilateral.
Grado II
En el siguiente grado se aprecia la falta parcial del canal auditivo, en ocasiones es evidenciable una obstruccion en el paso del canal o estrechamiento que origina consecuencias como una disminucion marcada del sentido de la audición, por lo general estos pacientes tienen frecuentes episodios de hipoacusia en situaciones cotidianas.
Grado III
Aquí se precisa, la ausencia parcial o en su totalidad del oído externo, y lo que puede ser notorio es una parte de las estructuras propias del oído pero son tan mínimas que pueden confundirse con la forma de una nuez y afectar de forma considerable la función auditiva hasta llegar al término de una acusia o bien sea, una pérdida total de la audición. Además, en este grado la microtia es excepcionalmente normal y puede modificarse mediante una operación.
Grado IV
Ultimo grado de la clasificación establecida, se aprecia entonces la falta completa de la oreja y sus adyacencias, y por consiguiente la función de oír, por lo que este grado a merita de manera casi radical una cirugía invasiva con abertura del canal auditivo externo.
Causas
Muy a menudo, no se reconoce qué causa con certeza el desarrollo anómalo de la cavidad auditiva o del oído específicamente. Sin embargo, las principales fuentes que se pueden atribuir a la microtia son los casos en que la madre tenga antecedentes claros de rubeola sin haberla tratado en tiempo oportuno, o enfermedades como la influenza en cualquiera de sus tipos o que haya ingerido o administrado fármacos del tipo talidomida, isotretinoína, citrato de clomifeno, corrosivo retinoico o misoprostol en el primer trimestre de la gestación.
Otra causa atribuible a este padecimiento anómalo es la hipoxia o ausencia de oxígeno como razón potencial, que puede originarse al vivir en ciudades o sitios localizados a grandes alturas o a causa de embarazos gemelares, en la que una de las placentas es más grande y toma suplementos y oxígeno del gemelo de la placenta que posee menor proporción o es más pequeña. La última conclusión es que la frecuencia de microtia es una ocasión esporádica, en la que los padres no tienen control absoluto.
También, ciertos medicamentos, drogas y el licor en medio del embarazo, pueden ser causas relevantes de esta condicion a pesar del hecho de que esta es una razón relativa más no absoluta. Se ha observado que el trastorno de licor fetal o síndrome de alcoholismo fetal es la razón de la microtia en algunos niños.
¿La Microtia es Hereditaria?
Parece ser que la microtia puede ser expresada en una medida limitada por un evento fortuito de componentes ecológicos y atributos heredados y no por un ajuste limitado a aspectos cromosomicos. Un examen de Takahashi demuestra que si existe un familiar inmediato con microtia bien sea, padres, parientes, abuelos o tíos la probabilidad de tener microtia es del 5.7%.
En el caso de que se incorporen parientes lejanos, esa tasa alcanza el 10.5%. En realidad, si una familia acaba de tener un hijo con microtia, hay 1 de cada 20 posibilidades de que su segunda gestación también se vea influenciada. Esto demuestra en ocasiones que la microtia si pueda heredarse, sin embargo, aún no se ha reconocido una cualidad particular que apoye esta idea o la refute.
En síntesis y Como regla general, la microtia no se adquiere hereditariamente. En el 95% de los niños con microtia, no hay antecedentes familiares de microtia u otras anomalías significativas del oído en el lado paterno o el lado materno de la familia. La microtia emite una impresión de que es una ocasión que ocurre al azar o una anomalía que ocurre en medio de la mejora subyacente de la vida en desarrollo. Un hijo puede ser concebido con microtia, mientras que un hermano gemelo puede no insinuar tener microtia.
Tratamiento
La reestructuración de la distorsión del oído externo no debería ser posible inmediatamente después del nacimiento del bebe. Por lo que se recomienda esperar hasta el momento en que la regeneración de las estructuras sea posible, de esta forma los pacientes y las familias deben adaptarse a la variación de la norma y las posibilidades de tener éxito o no en estas intervenciones. Esto puede ser problemático; Puesto que intervenir a un recién nacido no resulta una practica adorable, sobre todo por las implicaciones que tal actividad conlleva.
Asombrosamente el ser humano, a ideado mecanismos tecnológicos y compensatorios que conduzcan a la solventacion de un problema fenotipico, para casos como la microtia, se puede solucionar la irregularidad sin necesidad de cirugías necesariamente, aprende mas de esto, con la visualización del siguiente enlace:
Cirugia
Definitivamente, se considera una de las opciones más responsables de iniciar el tratamiento en los casos de microtia grado III y IV puesto a que el cartílago no se encuentra bien definido y por esta razón se ve afectada casi en su totalidad la función de la audición. Por lo que gracias a los avances tecnológicos se han puesto en marcha algunas técnicas reconstructoras que ayudaran al paciente a restablecer la funcionabilidad del oído y de esta forma socializar mejor con cada persona que frecuente, por ejemplo sus familiares.
Estas técnicas incluyen en dependencia del caso a intervenir, la Reconstrucción quirúrgica usando injertos del cartílago pertenecientes de las costillas, la Reconstrucción quirúrgica con injerto MedPor, en esta es sumamente importante establecer las ventajas y las desventajas o el valor riesgo- beneficio ante su empleo. Y por ultimo también puede a meritarse la utilización de Prótesis en los casos donde el cartílago no se encuentre completo o exista distorsión del mismo.
Técnica Quirúrgica
La Reconstrucción quirúrgica de la microtia con unión del ligamento de las costillas, consiste en la reestructuración quirúrgica con el fin de unir el ligamento de las costillas, es un método sólido que existe desde la década de 1920. En su mayor parte incluye de dos a cuatro cirugías que se realizan bajo anestesia durante un tiempo para que puedan recuperarse entre cada etapa.
En la primera etapa se incluyen tomar un ligamento de las costillas del pecho en medio del escenario principal y cincelarlo en una estructura con forma de oreja. En ese punto, esta estructura está incrustada en un trozo de piel debajo del cuero cabelludo en el cráneo donde se encontrará la nueva oreja. La estructura del ligamento recientemente hecha resulta ser una parte del tejido vivo del paciente y se fusiona después de 3 o 4 meses, y poco después se realiza la segunda fase de la cirugía.
En la segunda etapa, se hacen puntos de entrada detrás de la oreja para descargar la oreja de la piel del cuero cabelludo, y la estructura del ligamento se levanta para darle una proyección satisfactoria. En ese punto, se utiliza una unión de piel para ayudar a cubrir la parte posterior de la oreja que se ha levantado recientemente. Con poca frecuencia, se realizan etapas extra legales para mejorar el estado de la oreja, cuidar la presencia de cicatrices o extender la oreja considerablemente más.
El principal punto de vista preferido de la reconstrucción con uniones de costillas es que el tejido del ligamento que se utiliza para la recreación es del propio cuerpo del niño, lo que disminuye el peligro de que el cuerpo descarte la incrustación. Se ha demostrado que el ligamento de las costillas se opone a las lesiones y permite los deportes de contacto sin inseguridad adicional y sin confinamientos inadecuados.
En caso de que también se quiera rehacer la atresia del canal relacionado con el sonido, y si el tic es un contendiente para esta cirugía, debe hacerse después de que se haya terminado el oído externo, a la luz del hecho de que esta primera fase de la inserción de la unión de tejido reconstruido se basa en que la piel que cubre el ligamento tenga un suministro de sangre decente que no ha estado en riesgo debido a los puntos de entrada quirúrgicos anteriores en la zona de observación.
Los inconvenientes de la reconstrucción con la unión del ligamento de las costillas incluyen, la agonía en el lugar donde se extrae el ligamento de las costillas en la temporada de la cirugía subyacente, que se expulsa cuando el paciente se acomoda en su posición. Habrá una cicatriz y el peligro de una pequeña distorsión en el pecho, en el lugar desde donde se evacuó el ligamento.
Los oídos rehechos con un ligamento de las costillas pueden ser algo más inflexibles que el oído orgánico ya que la unión del ligamento de las costillas es más gruesa y está más castigada que el ligamento de la oreja. De vez en cuando, la reparación subyacente de la unidad reproducida puede ser errática.
Por otra parte, la Reproducción quirúrgica con MedPorir unir es un tipo de cirugía que utiliza una estructura de polietileno permeable fabricada y premontada, que elimina la necesidad de expulsar el ligamento de las mismas costillas. La inserción está asegurada con tejido especifico del cuero cabelludo, de esta forma se comprueba que se puede lograr solo con cirugía y debe ser posible incluso a partir de los tres años.
En el caso de que se desee adicionalmente la reproducción de la atresia del canal relacionado con el sonido, es decir querer restablecer la función auditiva y su tic tac, esta descrito que primero se debe someter a juicio la técnica a emplear por los especialistas, lo que en muchas oportunidades resulta una posibilidad para esta cirugía.
La ventaja de este procedimiento es que solo requiere una fase e hipotéticamente, debería ser posible en una etapa anterior en contraste con la reproducción del ligamento de las costillas. Además, no requiere un sitio dado si no el tiempo correspondiente para la cicatrización de este. El MedPor embebido como regla tiene menos inconstancia en el resultado restaurativo que otros procedimientos.
Esta cirugía se refiere a una prueba especializada que la mayoría de los especialistas en microtia no realizan. Requiere un pliegue transitorio sólido excepcionalmente vascularizado para que la incrustación se recupere con absoluta eficacia, e incluso considerando todo, la incrustación MedPor nunca se convierte en una parte viva del cuerpo como un ligamento unido propiamente.
Otro problema con las recreaciones con MedPor es que están totalmente aseguradas con una unión obtusa de la piel y, sin sensaciones, es probable que sufran lesiones que el paciente no ve, lo que provoca la posible expulsión y la pérdida de la incrustación. Hasta el momento, no se sabe en qué medida los oídos MedPor pueden durar sin caerse. Por esta preocupación es que esta cirugía no se realiza en todos los países sino, en aquellos donde la tasa de aceptación sea más de un 70%.
El uso de una Prótesis en estos pacientes también ha favorecido la corrección de la microtia, esto es posible con un anaplastólogo decente, es decir, un experto que fabrica prótesis, puede influir en una prótesis de oreja para que parezca genuina y propia. Una prótesis de oreja se puede utilizar con un pegamento o cuando se coloca en un marco de sujeción para permitir que se ajuste con seguridad, lo que requiere una cirugía menor para establecer.
Una prótesis de oreja puede verse extremadamente bien cosméticamente y puede ser una impresión del oído contrario. Están hechos de materiales que vibran como la piel, y pueden ser una gran opción si las alternativas anteriores no han funcionado. Las prótesis aseguradas con una proyección incrustada permiten a los pacientes nadar y bañarse de manera confiable y segura. Es una cirugía significativamente menos agonizante y debería ser posible en una fase.
Numerosos individuos piensan que es difícil adaptarse a la posibilidad de una prótesis de oreja que se coloca en contraste con un oído recreado que forma parte exclusiva del cuerpo. Algunos pacientes experimentan problemas con la revisión terapéutica o con un marco de vinculación integrado. La suspensión incrustada podría estar en peligro de una enfermedad de la piel a su alrededor. La prótesis se destruye después de un tiempo y debe ser suplantada; Además, en algunos casos puede caerse.
Por último, se encuentra la opción de no hacer nada: Algunas personas eligen no experimentar ninguna reproducción y dejan la oreja con microtia como parece. Otras se ajustan, dejando el cabello largo, por lo que la distorsión no es evidente de inmediato. Las familias que son torpes con opciones reconstructivas no necesitan darse prisa para decidirse por una elección, ya que la cirugía es más simple cuando el paciente está más establecido, a la luz del hecho de que hay más ligamentos accesibles para unirse y formar una estructura.
Además, una persona más experimentada puede tener un mayor desarrollo para adaptarse a la cirugía y la recuperación de la misma. La mayoría de los pacientes que terminan sus recreaciones están extremadamente satisfechos, y se sienten menos vacilantes cuando se encuentran con individuos de la nada. Los especialistas en microtia, han notado que los resultados han sido eficaces cuando los pacientes van a su centro con el pelo corto, o agarrados con una cola o moñera para hacer alarde de su nueva oreja.
Complicaciones
La atresia auricular se conecta regularmente con microtia, la atresia ocurre a la luz del hecho de que los pacientes con microtia no pueden tener una abertura exterior en el conducto auditivo externo, a pesar del hecho de que generalmente están presentes la cóclea y el oído interno. En el caso de que un canal se fabrique donde no existe, las complejidades son menores, pero pueden surgir de la propensión común del cuerpo a recuperar una herida abierta de Atresia, lo que en ocasiones se hace inexplicables ante estas condiciones.
El auricular es una cirugía extremadamente detallada y complicada que requiere un especialista en reparación de atresia o cirujano estético otorrinolaringologo. Si bien las dificultades de esta cirugía pueden surgir como toda intervencion, pero el peligro de enredos se reduce significativamente cuando se utiliza un otólogo muy experimentado. Los pacientes con una malformación como lo es la Atresia que se instalan en la cirugía tendrán brevemente la vía junto con un paño de gelatina y para evitar que cierre posee una capa de silicon en su estructura.
Antes y Después
Los pacientes con la condición de microtia que no han sido intervenidos por lo general son poco receptivos, aunque muchos de ellos son en esencia sociables y destacados en la sociedad, algunos de ellos suelen frecuentar episodios de migraña, y en dependencia del tipo de microtia experimentan algún cuadro de sordera temporal, cambios que afectan el animo, esto es provocado por la inquietud e impaciencia de querer escuchar lo que ocurre a su alrededor.
A partir de la opinión de un experto, aprende mas sobre la sordera, que la causa, cuales son sus síntomas y como tratarla:
Es de acotar que estos pacientes pueden en ocasiones experimentar un tipo de hipoacusia que lejos de ser temporal se expresa en una sordera súbita por el compromiso que existe en la actividad timpanica. Por lo que en estos casos se amerita un tipo de cirugía conocida como timpanoplastia, la misma consiste en seccionar y restablecer el tímpano y por consiguiente la función de oir.
Muchos son los tipos de timpanoplastia que existen, sin embargo a la hora de emplear una de ellas se debe estudiar caso por caso para no cometer ningún error ni ocasionar efectos colaterales que luego sean irreversibles en ciertos grupos. La reestructuración del oído a través de las técnicas anteriormente descritas o por el uso de injertos de cartílagos ha favorecido de una manera sorprendente la adaptación en un gran índice de pacientes. Muchos de ellos de acuerdo a estadísticas refieren una mejora impresionante en la función auditiva a tal punto que los episodios de acusia ya no incomodan o no están presentes.
Si desconoces ¿que es la timpanoplastía y cuando es recomendable? quedate a mirar el siguient enlace:
Posterior a la cirugía se recomienda en estos pacientes el reposo medianamente absoluto con el fin de aprovechar el tiempo para cicatrizar en tiempo oportuno las estructuras que tuvieron que mejorarse con la cirugia. Otro detalle, es la asistencia periódica al especialista con el fin de evaluar el funcionamiento del oído y la posición e inserción del cartílago y la mínima aparición de efectos colaterales o en estos casos rechazo del material usado.
Un pequeño porcentaje de los pacientes sometidos a estas técnicas presentan errores después de ser ingresados a un quirófano. Sin embargo, en los casos donde existan errores debe valorarse nuevamente el paciente de manera integral y considerar una nueva cirugía inclusive con el empleo de una técnica quirúrgica diferente. Muchos de los pacientes tienen excelentes resultados con el empleo de prótesis mas no con la inserción de un cartílago creado.
A pesar de ser cirugías con menos riesgos, la valoración pre operatorio y posterior a la cirugía debe tener la misma importancia. Esto garantizara la menor cantidad de errores o complicaciones durante la cirugía, es necesario garantizar el empleo correspondiente de la anestesia y de los instrumentos a usar, además del personal capacitado que realizara la cirugía.
Todo esto se hace con el fin de no dejar pasar por alto ningún detalle y así tener posibilidades en más de un 80% de llegar al éxito y de obtener respuestas favorables por parte de los pacientes. Se considera además tener en consideración los factores de riesgo no identificados que comprometan luego la vitalidad del paciente.
En el primer mes después de la cirugía, es importante tener cuidado de mantener una distancia estratégica para no ocasionar problemas que afecten la recuperación de la cirugía. Cuando evacua la envoltura, puede lavar el cabello del paciente, un poco de agua en la nueva oreja le irá bien. Después de un tiempo, puede bañarse en la ducha y mojarse la oreja como si no se hubiera operado.
Sea como fuere, es vital mantener una distancia estratégica de los secadores de aire hasta los siguientes dos meses. Su especialista, sin duda, le revelará que es concebible que, debido a la agravación ordinaria después de la cirugía, la oreja recrecida tendrá una apariencia alternativa y aparecerá la última forma paso a paso. Mantenga una distancia estratégica del niño que descansa en el oído intervenido: es esencial mantenerse alejado de esto en el mes principal y para lograrlo puede colocar algunas almohadillas sobre la espalda para evitar que se vuelva del lado trabajado.
Con respecto a los ejercicios y los juegos el especialista le pedirá que evite que el paciente realice esta acción durante aproximadamente un mes y medio, y esto es en su mayor parte para permitir que el oído se repare sin problemas. Además, poco tiempo después, es conveniente mantenerse alejado de los juegos físicos repentinos, por ejemplo, el boxeo. Estas propuestas se repiten en cada etapa quirúrgica
Microtia en Recién Nacidos
La microtia es una anomalía que no siempre es detectable en la etapa pre natal, por lo que no resulta tan cómodo aceptar esta condición por parte de los padres. Resulta una etapa bastante difícil de sobre llevar puesto a que los padres consideran mejor atribuirse culpa de tener un hijo con estas características.
La microtia ¿cómo afecta a los bebes y cual es su grado de afección?, aprende mas de esto, a continuación:
Al momento del nacimiento los padres se encuentran muy asustados e intrigados, esto los lleva a querer informarse e investigar y por consiguiente crearse preguntas. Muchas de ellas son: ¿Por qué mi hijo? ¿Por qué razón el especialista no nos dejó saber en medio del ultrasonido que algo no estaba bien? ¿Logré algo incorrectamente? ¡Me hubiera cuidado mejor! ¿Mi tío tiene problemas de audición? ¡No debería haber tenido una cerveza ese día! ¡No debería haber fumado en medio de mi embarazo!
De manera confiable, se considera que la principal discusión con los padres de un niño concebido con microtia debería ser no mucho después del nacimiento, si no en el momento de ante sala de la cirugia. La principal experiencia con los padres debe ser comprender su estado apasionado y darles la oportunidad de conquistar sus sentimientos.
Aunque se pueden reconocer numerosas variaciones anatómicas de la norma en el ultrasonido, es difícil evaluar por completo el oído externo. Además, la mayoría de los especialistas en ultrasonido y restauración se centran en los órganos, por ejemplo, el corazón y los riñones, en lugar de los oídos como parte de la funcionalidad.
A pesar de que la probabilidad de pérdida duradera del límite del «nervio» relacionado con el sonido está disponible, la mayoría de los recién nacidos con microtia tienen un oído interno generalmente común. Porque no hay brecha, no implica que en el joven sea difícil escuchar. En el momento en que no hay apertura, hay una pérdida de la capacidad auditiva, y cuando hay un sistema de vida ideal del oído central, el oído interno y el nervio facial, existe una posibilidad decente de que se modifique el límite relacionado con el sonido.
Microtia en Niños
La condición de microtia de acuerdo a opinión de especialistas, debe evaluarse en años posteriores al nacimiento y de esta forma aprovechar que el organismo de los infantes aun se encuentra en desarrollo y es más fácil que acepte correcciones en sus estructuras con el mínimo de efectos colaterales.
De esta forma, tomando en cuenta las técnicas de corrección que usan para restablecer la función auditiva han establecido que la cirugía más puntual es la que se realiza en tiempo oportuno, es decir, a la edad de 5-6 años para recreación con injertos de Medpor y de 7 a 10 años para la reproducción autóloga con ligamento costal. Dependiendo del método, podría ser importante esperar hasta 8-10 años para obtener una medida adecuada del ligamento y reproducir un oído estimado adulto (el pinna alcanza un tamaño similar al del adulto a la edad de 9 y 10 años.
¿La Microtia es una discapacidad?
En sí mismo, no lo es. Hasta este tiempo no se considera parte del grupo de discapacidades. Sin embargo, esta condición de serlo o no dependerá en gran manera de la disminución o pérdida gradual o completa que se tenga del sentido de la audición y si esto es capaz o no de excluir al paciente de la sociedad o provocar cierto grado de bajo autoestima o limitaciones a la hora de establecer comunicación con quienes le rodea o en su propio medio.
Síndromes Asociados
En más del 60% de los casos, la microtia es una anormalidad única y exclusiva, sin embargo, un tercio tiene problemas relacionados. Se conoce como Microsomia Hemifacial (MHF) una reunión de pacientes en la que las imperfecciones del desarrollo están relacionadas en las estructuras que se originan en la formación.
Si te interesa conocer mas sobre la microsomia hemifacial, quedate a mirar el siguiente enlace:
En estos casos, la microtia se acompaña de una ausencia de avance en la mandíbula, el órgano parotídeo y el nervio facial, y las partes delicadas de ese lado de la cara. La presencia de la piel y las extremidades cartilaginosas delante de la oreja o en la cara y la ausencia de la terminación de la esquina de la boca (macrostomía) son las afectaciones más frecuentes que acompañan la microtia.
Cada una de estas deformidades se puede comunicar de una manera bastante genuina y no todos los niños la tienen. Para estas imperfecciones relacionadas, hay algunos medicamentos que se impulsan de forma sucesiva y se ajustan a cada caso particular. Algunos casos de microsomía hemifacial extrema y rara son Síndromes delegados.
El Trastorno de Goldenhar
Es una afección en la que hay algunas deformidades que están disponibles desde el nacimiento y que se debe a problemas que ocurren cuando la cría se está formando dentro del útero de la madre, en estructuras llamadas la primera y segunda curva braquial.
A continuacion un ejemplo viral, de como se presenta esta afección en jóvenes e infantes:
Estas estructuras enmarcan el cuello y la cabeza. Las distorsiones fundamentales del trastorno son la asimetría de la cara (un lado de la cara no es lo mismo que el otro) y problemas en los ojos, el oído y la columna vertebral. Las personas influidas con frecuencia tienen un oído enmarcado en su mayoría (microtia) o completamente ausentes (anotia), tumores no cancerosos (favorables) en el ojo (ampollas dermoides visuales) e irregularidades de la columna vertebral.
El trastorno de Goldenhar también puede influir en el corazón, los pulmones, los riñones y el sistema sensorial focal. La razón de la enfermedad aún no se conoce. La mayoría de los casos no son adquiridos. El trastorno de Goldenhar es una parte de una reunión de enfermedades conocida como microsomía hemifacial.No se sabe si las enfermedades incorporadas en la reunión son condiciones extremadamente únicas o parte de un problema similar con distinta gravedad.
Los signos y los efectos secundarios incluyen: incomparables Distorsiones de las orejas externas (exhibidas en todos los casos),por ejemplo: Apéndices de la piel, ligamento situado antes de la oreja (extremidades preauriculares), otra mutación de las orejas (pequeña oreja (microtia) o faltante (anotia)) y sordera. Ademas se evidencia dispariedad en la cara: puesto a que uno de sus lados casi ni es perceptible. Los huesos de la cara (maxilar, mandibular y mundano), en el lado influido son pequeños y uniformes (se muestran en el 85% de los casos, siendo suaves en el 65% de los casos).
Estan presente en algunos casos: Tumores no dañinos en los ojos (ampollas dermoides visuales) que son masas ovoides amarillas o rosadas que pueden cubrir pare del ojo afectado, o cuando hay problemas de visión. La Boca es exageradamente expansiva en un lado de la cara (se visualiza en el 35% de las situaciones donde hay una ausencia de la rama mandibular, que es una de las estructuras que componen la mandíbula) y poco sentido del gusto y la lengua en el lado influido.
Diferentes variaciones de la norma del ojo, por ejemplo, pequeñas pelliperas (blefarofimosis), ojo pequeño (microftalmia) o faltantes (anoftalmia) y anomalías de la retina. Tambien irregularidades vertebrales (fundamentalmente en el cuello): ausencia de vértebras, proximidad de las hemivértebras (vértebras que están solitarias enmarcadas en un lado), costillas entrelazadas, flujo y reflujo extraño de la columna vertebral (cifosis, escoliosis. Pequeños músculos faciales principalmente en un lado y fisura congénita.
El análisis se realiza mediante los signos y efectos secundarios, no habiendo un examen particular. Se puede sospechar si un hombre tiene combinaciones variables de asimetría facial, hipoplasia mandibular, extremidades o etiquetas preauriculares, orejas pequeñas (microtia), llagas dermoides y / o problemas en los párpados superiores. Algunos pacientes tienen efectos secundarios excepcionalmente suaves que no se ven o simplemente tienen microtia sin problemas diferentes. La cercanía de las variaciones de la norma en los oídos se considera importante para el análisis.
La enfermedad no tiene cura todavía. El tratamiento dependera unica y exclusivamente de los años que tenga el paciente y los problemas que se añadan. Cada problema debe verse con el tiempo y en las fases de adaptación del desarrollo y la mejora de los huesos de la cara. Las prácticas adjuntas se prescriben para dejar de lado las diferentes condiciones, diseñar el tratamiento y reconocer cuál es la anticipación y si existe un riesgo de que se conciba otro individuo influenciado.
Se recomienda que Haga una historia punto por punto del embarazo para ver si hay diabetes mellitus materna, filtración entre embarazo, desarrollo diferente, si se utilizó innovación de propagación ayudada, o si hubo introducción a «especialistas teratogénicos» (que pueden causar contorsiones en el embrión) como corrosivo retinoico (accutane) y micofenolato.
Pero ¿cómo influye la diabetes en casos de esta índole? aprende mas de esto a continuación:
El síndrome de Goldenhar, que afecta aproximadamente a 1/26,000 nacimientos asocia la microsomia hemifacial con la cercanía de llagas dermoides en el ojo y lesiones en las vértebras. En algunos casos, organos como el corazón y los riñones pueden presentar afectacion. El trastorno de Treacher Collins está unido por microtia respectiva y podríamos afirmar que es una microsomía hemifacial recíproca bastante simétrica. Es esencial que su hijo sea evaluado por especialistas en mala conducta medicinal para decidir si la microtia es una deformidad de nacimiento más general.
Microtia y Riñones
Las variaciones del tracto urinario, se expanden cuando hay distorsiones del oído externo en el momento de la gestación, por lo general la afección en Riñones y Tubos Urinarios se establece cuando el niño también frecuenta con microsomía hemifacial. No obstante, dado el alto índice de anomalías de la disposición urogenital de los niños con microtia, el ultrasonido debe considerarse una investigación para distinguir esta cuestión antes de que ocurran nuevas complicaciones y se deban encontrar sistemas más molestos para reconocerlas.
Preguntas más frecuentes por los padres
¿Mi hijo sintonizará la oreja intervenida? Los niños con microtia y atresia pueden tener cierto nivel de afeccion en la audición, ya que pueden tener algún tipo de problema dentro del oído. En el caso de que el canal auditivo esté bloqueado o falte, las ondas de sonido no pueden pasar por el oído de la manera típica y esto produce una disminución de la funcion en ese lado. comunmente muchos de los jóvenes con Microtia tienen una oreja central distinguible.
¿De qué manera la Microtia influirá en mi hijo? Los pacientes con Microtia unilateral con frecuencia tienen una gran audición en el otro oído a pesar del hecho de que esto debe ser confirmado por un especialista sin demorarse y hacerlo tan pronto como el tiempo lo permita. En el caso de que el paciente tenga una falla auditiva unilateral, puede experimentar dificultades para distinguir de dónde proviene el sonido. También pueden tener problemas para escuchar cuando hay un gran clamor.
¿Puede el dialecto del paciente verse influenciado? En el caso de que el joven tenga una audición típica en un oído, debería ser adecuada para la mejora de un dialecto normal. Se recomienda supervisión maestra para garantizar esto. Como resultado de la molestia de escuchar poco cuando hay un montón de conmoción, pueden perderse algunas cosas que se escuchan y por ende se habla erróneamente.
Además, si el niño tiene enfermedades del oído en la visita, es probable que su capacidad de escuchar haya disminuido en ese período de tiempo y que su dialecto no crezca adecuadamente. La utilización de un dispositivo de escucha puede ser excepcionalmente útil en estos casos.
¿Se restablecerá la capacidad de escucha de mi hijo? Es un paso en falso extremadamente normal sentir que todo lo que tiene que hacer para volver a escuchar es hacer una abertura a través de la piel. Trágicamente, la cirugía que se requiere es significativamente más confusa y difícil de ejecutar. No obstante, es concebible que un especialista consumado pueda realizarlo siempre que su hijo tenga esperanzas y satisfaga ciertas necesidades.
Microtia unilateral y Bilateral
La malformación común de la oreja, conocida como la Microtia es una distorsión que se representa durante el parto y los resultados exponen una irregularidad en el desarrollo fenotípico de la oreja, siendo manifiesto el fallo en un «pequeño oído». Se considera que ocurre en 1 de 5,000-7,000 nacimientos. En el 90% de los casos, solo se influye en una sola oreja, conocida como microtia unilateral. En el caso de que las dos orejas estén influenciadas, se conoce como microtia de dos lados y requiere una consideración más rápida.
Irónicamente, los más afectados con esta deformidad anatómica son los jóvenes, se estima que las mujeres suelen escasas veces exponer una irregularidad de este tipo. El doble de casos de microtia ocurre en el oído derecho en contraste con el izquierdo. Se cree que la microtia unilateral tanto bilateral ocurre en uno de cada 6,000 a 12,000 nacimientos en Asia. Esta ocurrencia es más prominente en la población japonesa y significativamente más alta en el número de habitantes en los indios Navajo. Sin embargo naciones, similares a Ecuador, tienen una mayor incidencia.
Se evidencia que existe una posibilidad de entre un 5 y un 10 por ciento de que una pareja tenga un infante concebido con microtia. La microtia es un trastorno que ocurre con más regularidad en chicos, influyendo en el lado correcto (unilateral). A su vez puede ocurrir como una contorsión aislada, a pesar del hecho de que es común que ocurra como una característica de un alcance de deformidades adicionales, a veces su origen proviene de incidencias congénitas.
La mayoría de los pacientes con los tipos más genuinos de microtia tampoco tienen un canal externo relacionado con el sonido, también llamado «atresia». Se hace referencia a que la microtia sucede como un aspecto importante de un alcance de trastornos, en particular la microsomía hemifacial, el trastorno de Goldenhar y el de Treacher-Collins. A pesar de que las razones de microtia son difíciles de caracterizar, algunas especulaciones incorporan la disminución del suministro de sangre al oído que se crea en el útero.
Causas que propician una microtia bilateral
Muy a menudo, no se comprende qué causa la disposición irregular de la oreja. Las principales fuentes que se pueden atribuir a la microtia son los casos en que la madre ha tenido rubeola, el virus del resfrío de esta temporada o ha tomado talidomina, isotretinoína (Accutane), citrato de clomifeno (Clomid), corrosivo retinoico o misoprostol en el trimestre primario del desarrollo del embrión mientras se gestaba internamente. La hipoxia (ausencia de oxígeno) es una razón potencial, que puede originarse al vivir a gran altura o a causa de gemelos, en la que una de las placentas es más grande y toma suplementos y oxígeno del gemelo de la placenta pequeña y conduce a trastornar facultad del bebe para respirar.
La última conclusión es que la ocurrencia de una existente microtia es una ocasión esporádica, en la que los parientes casi no tienen control. Parece que la microtia puede ser gestada en cierta medida por una casualidad de variables ecológicas y características innatas y no por un cambio cromosómico. Una investigación de Takahashi demuestra que en el caso de que tenga un familiar inmediato con microtia (tutores, parientes, abuelos, tíos) la probabilidad de tener microtia es 5.7%.
En caso de que se incorporen parientes retirados, esa tasa alcanza el 10.5%. Como resultado, si una familia acaba de tener un bebé con microtia, hay 1 de cada 20 posibilidades de que su segundo hijo también se verá influenciado. Esto demuestra una y otra vez, que una patología como la microtia podría ser genética, sin embargo, una cualidad particular aún no ha sido reconocida, la que implica la transferencia de algún virus, de forma generacional. Por tanto, en torno a esto, solo existen hipótesis.
Microtia atresia
Es la falta de atención auditiva debido al subdesarrollo inadecuado de la zanja externa relacionada con el sonido y las estructuras del oído medio, y ocurre en el 65% de los casos de microtia. No obstante, es imperativo recordar que, en la mayoría de los casos, el oído interno no está influenciado y es utilitario. Esto implica que, cuando es esencial, la audición puede mejorarse con la ayuda de audífonos adecuados.
La microtia atresia ocurre la mayor parte del tiempo singularmente en un solo sentido auditivo en el 79-93% de los casos y del lado opuesto el 60%. Sucede de forma trascendente en hombres y se relaciona con la atresia o la estenosis del canal externo relacionado con el sonido, los cuales se han registrado al menos en un 55-93% en grado de afección por caso. Una gran cantidad de pacientes con microtia respectiva (20-60%) tienen anomalías relacionadas.
Las deformidades inherentes observadas más habitualmente son modificaciones vertebrales, macrostomía, grietas faciales, asimetría facial, cambios renales, imperfecciones cardiovasculares, microftalmia, holoprosencefalia y trastornos como una leve sordera. Enormes cantidades de estos ajustes se ven adicionalmente en el rango facio-auriculo-vertebral. Indudablemente la microtia es una deformidad que al menos con cirugía puede ser intervenida, pero drásticamente no erradicada con el consumo de fármacos, ni exanimaciones medicas que prescriban la ingesta de esteroides como en los casos de rinitis vasomotora.
Si desconoces como ah de manifestarse una patología como la rinitis vasomotora, quédate a mirar el siguiente enlace:
Microtia anotia
Como se indicó anteriormente, la etiología de la microtia-atresia se ha identificado con un diseño autosómico abrumador, autosómico pasivo y multifactorial heredado, y además ajustes en la cantidad de duplicados de cualidades concebibles requeridas, según lo propuesto por su esencia en trisomías 13, 18 y 21, y en otras modificaciones cromosómicas irregulares (por ejemplo, en las cancelaciones fraccionales de 5p, 18p, 18q y 22q11.2).
La prueba reconocible de las cualidades identificadas con la introducción de la microtia-atresia en las formas sindrómicas es prometedora, ya que incita al pensamiento de que estas cualidades asumen una parte en el avance ordinario de la oreja para enmarcar una estructura tan desconcertante, por ejemplo, las estructuras auriculares y en la conservación de la capacidad de escuchar.
Los cambios en estas cualidades o en sus comunicaciones pueden provocar la introducción de la anormalidad. Por lo tanto, es esencial pensar en las perspectivas hereditarias, donde se examinan las cualidades particulares distinguidas como razones individuales para algunos tipos de microtia-atresia, y los puntos de vista genómicos, donde el genoma en general se diseca para construir las razones concebibles para la microtia-Atresia.
Con respecto a las transformaciones de calidad solitaria, existe una colección familiar y se observan diferentes tipos de legado mendeliano, autosómico pasivo, autosómico predominante y conectado a X. También debería considerarse que los ajustes en cualquiera de las cualidades incluidas que impulsan la edad de Microtia no están restringidas al ajuste en la agrupación de nucleótidos; una cualidad sin transformaciones puede estar sujeta a cambios epigenéticos que modifiquen su interpretación, o la modificación se puede encontrar en los átomos que gestionan la articulación de calidad en el nivel postraduccional.
Microtia hipoacusia
La hipoacusia es la reducción en la recepción auditiva. Puede suceder singularmente, cuando solo influye en una oreja, o respectivamente cuando están afectadas las dos orejas. En los ancianos, escuchar con deficiencia es un proceso muy sucesivo debido a la maduración; para particulares casos se habla de Presbiacusia. Esta falla auditiva influye en el oído y puede ocurrir en el paciente en varios grados de desgracias auditivas.
A partir de la siguiente redireccion, oriéntate mejor sobre como afecta la presbiacusia en todo el mundo:
Las razones más comunes para gestarse una hipoacusia son típicamente la acumulación de cera en la zanja de la oreja, la conmoción irracional, la maduración o la contaminación del oído. Diferentes componentes también pueden mediar, por ejemplo, la admisión de medicamentos ototóxicos o problemas intrínsecos. Para restringir los efectos secundarios de este tipo de problemas auditivos, existen dispositivos que fomentan la satisfacción personal de los pacientes, por ejemplo, dispositivos auriculares.
La utilización de estos dispositivos de audición implica que el tormento de la desdicha auditiva termina siendo soportable y que incluye menos influencia inquietante de lo que al principio se refiere. Se evidencia que la implementación de medidas tecnológicas como los auriculares, benefician en gran manera, a los aquejados inicialmente por algún trastorno del oído medio.