Granulomatosis de wegener: Fisiopatología, síntomas y más

La inflamación de los vasos sanguíneos puede provocar afectación en los senos nasales de la nariz junto a otras áreas del organismo que también se pueden comprometer esto es debido a un trastorno conocido como Granulomatosis de wegener.

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¿Que es Granulomatosis de Wegener?

La Granulomatosis de Wegener también es conocida como granulomatosis con poliangeitis afecta a pacientes de mediana edad a los que se les inflaman los vasos sanguíneos de la nariz. No es una enfermedad muy común y se origina cuando se existe una inflamación granulomatosa debido a que se inflaman los tejidos y se provoca una vasculitis o inflamación de los vasos sanguíneos. Estas inflamaciones se pueden originar en varias partes del organismo pero es mas común ver la inflamación en los senos nasales, en los riñones y pulmones.

Los vasos sanguíneos pequeños y medianos son afectados con este trastorno lo cual ocasiona que la sangre no circule de manera adecuada y se inflamen los vasos lesionando los tejidos del órgano afectado formándose entonces el granuloma.

La granulomatosis de Wegener no es una enfermedad muy común por que puede afectar a personas de cualquier sexo en edades entre los 40 y 65 años, es muy raros los casos de la presencia de esta en enfermedad en niños No existe una causa probable del porque aparece esta enfermedad autoinmune.

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Las otras áreas donde la granulomatosis de wegener puede afectar son los ojos, piel, nervios, oídos, articulaciones y algunos otros órganos que estén cercanos. Los síntomas pueden ser visibles en cuestión de días o aparecer progresivamente en meses afectando primero que todo los órganos que componen las vías respiratorias como la nariz y pulmones, manifestándose con síntomas comunes como nariz tapada, frecuentes sangrados nasales (Ver Articulo: Epistaxis y sus sintomas) y la tos que puede venir acompañada de esputo sanguinolento.

La vasculitis o inflamación de los vasos sanguíneos provoca que estos vasos del área afectada se estrechen y se debiliten y aparezcan aneurismas en algunos casos estos vasos se debilitan se vuelven muy finos y tienden a romperse apareciendo entonces una hemorragia en la zona del tejido afectado y cuando se estrechan el vaso sanguíneo se obstruye o se cierra con lo que el paso de oxígeno y sangre se ve restringido en el área afectada causando daño al órgano afectado.

Según estudios la granulomatosis de Weneger no es una enfermedad muy común, ya que se presenta de cada 30.000 personas 1 es la afectada con esta enfermedad que puede ser confundida con otras enfermedades debido a que ataca a varios sistemas del organismo del cuerpo humano.

La incidencia de esta enfermedad esta mas presente en las personas de tez blanca y con la probabilidad de que los hombres la sufran mas que las mujeres.

Esta enfermedad ataca los vasos sanguíneos que comunican con los pulmones, riñones y el sistema respiratorio produciendo una inflamación donde se pueden detectar los granulomas que parecen pequeños tumores al ser observados de manera microscópica, estos granulomas se encargan de destruir los vasos sanguíneos lo que ocasiona una necrosis en el área afectada debido a que la sangre no puede circular correctamente en estos tejidos.

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Se dice que la granulomatosis de Weneger es una enfermedad autoinmune porque es el mismo cuerpo que la produce y el mismo organismo es el que causa su propia  destrucción y aún no se conoce que provoca este trastorno.

Los especialistas en granulomatosis de Weneger encargados que tratan y medican a los pacientes que padecen este trastorno son los otorrinolaringologos para tratar las diferentes afecciones respiratorias y los órganos que son afectados, reumatologos para tratar los daños en las articulaciones   y nefrologos que tratan la afección ocasionada en los riñones, en los casos donde otros órganos se vean implicados intervendrán otros especialistas.

Antecedentes de la Granulomatosis de Wegener

Los primeros antecedentes de la Granulomatosis de Wegener los registro Heinz Klinger 1931 quien ese entonces era un estudiante de medicina y describió esta enfermedad, Friederich Wegener en 1939 de quien obtuvo el nombre la enfermedad fue un patólogo que escribio articulos donde describió la enfermedad como una entidad clínica nueva.

Los patologos Gabriel Godman y Jacob Churg en 1954, fueron los que describieron el conjunto de tres enfermedades que atacan el organismo al mismo tiempo esta triada está compuesta por la afecciòn pulmonar, la afecciòn renal y la afección del sistema respiratorio.

Granulomatosis de Wegener en nariz

La granulomatosis de weneger afecta la cavidad nasal y los senos paranasales de los pacientes con una frecuencia de un 60 a 90% de los afectados, que tienden a presentar como primeros síntomas como nariz tapada y rinorrea, además de sangrado nasal, dificultad para respirar como anosmia (Ver Artículo: Anosmia o agnosia olfativa) hiposmia, tabique nasal perforado, lagrimeo constante y la deformación del puente nasal.

La granulomatosis de Weneger se presenta con mas ocurrencia en las vías aéreas superiores por lo tanto ataca la nariz entre los primeros síntomas que pueden presentar los pacientes están los relacionados a  las enfermedades como rinorrea y sinusitis que pueden ser confundidos en su momento con un cuadro gripal pero los síntomas tienden a ser más perdurables.

La rinorrea es producido por la inflamación de los vasos sanguíneos nasales provocando que los tejidos de la mucosa nasal se inflaman y obstruyen los conductos nasales.

La sinusitis se produce cuando se inflaman los senos paranasales y se acumula mucosidad y secresiones purulentas que pueden desencadenar una infección bacteriana debido a que toda esta mucosidad se encuentra en el interior de la cavidad nasal, provocando la obstrucción nasal y dolor en el área afectada en el paciente.

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La vasculitis ocasiona que la sinusitis que se presenta en los pacientes empeoren sus síntomas debido a que el organismo del paciente  no responde al tratamiento habitual para estas enfermedades y en los casos donde se presenta la rinorrea estas pueden originar deformaciones y ulceraciones en la nariz ademas de sangramiento nasal.

Síntomas de la Granulomatosis de Wegener

Los síntomas de la granulomatosis de Wegener pueden incluir síntomas ademàs de los generales otros donde se ve afectado el sistema respiratorio del paciente, todos los síntomas que se presentan pueden ser diferentes para cada organismo, estos síntomas son:

  • Falta o disminución del apetito
  • Aumento de la temperatura corporal
  • Disminución del peso
  • Cansancio
  • Rinorrea o mucosidad constante con la aparición de llagas en el área nasal
  • Dolor en la el rostro o en la nariz
  • Sangrado nasal (Ver Artículo: Epistaxis posterior)
  • Dolor pleuritico o en el pecho dificultad para respirar

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  • Otitis media serosa o pérdida del sentido de la audición (Ver Articulo: Nervio auditivo)
  • Sinusitis en el inicio de la enfermedad
  • Tos con flema que puede venir con esputo sanguinolento, se inflaman las vías respiratorias,
  • Disfonia o cambio en el tono de voz, disnea e inflamación en el área de la traquea.
  • Ojos salidos de la órbita normal del globo ocular debido a la inflamación ocular (Ver Articulo: Ojos saltones o exoftalmos)
  • Sintomas de artritis y dolores musculares
  • Dolor e inflamación en el área de los riñones
  • Ulceración de la piel, dermatitis.
  • Infecciones graves como neumonia.
  • Afectación del sistema nervioso central con manifestaciones de hemorragia cerebral, infarto cerebral, convulsiones.

Manifestaciones clínicas

La granulomatosis de Wegener presenta diversas manifestaciones clínicas ya que es una enfermedad que ataca varias funciones del organismo entre las que destacan la que se considera la triada de la enfermedad ya que es común que los pacientes presente el conjunto de estas 3 sintomatologías que son afecciones del riñon, afecciones del pulmon y las afeccciones del tracto respiratorio donde es afectada la nariz por la vasculitis.

Los casos de  granulomatosis de Wegener suele presentarse de dos formas clínicas donde la afectación es solo para el tracto respiratorio y se presenta en pacientes del sexo femenino lo cual hace la afección un cuadro Limitado y cuando se presenta en con lo que se considera la triada del al enfermedad afección de las vías respiratorias superiores e inferiores, afección renal e implicación de otros órganos lo cual hace la afección un caso clínico difuso o clásico.

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Afección pulmonar

Los pulmones son afectados en los pacientes que presentan granulomatosis de Wegener los síntomas mas comunes son la disnea tos con esputo sanguinolento en la mayoría de los casos que se presentan son de gravedad, debido a que se pueden presentar sangrados o hemorragias pulmonares masivas.

Lo más común es que los pulmones presentan necrosis debido a las úlceras que se forman con la vasculitis. Estas lesiones deben ser tratadas a tiempo porque sino puede ocasionar la muerte del paciente.

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Afección renal

La afeccón renal suele presentarse en el 75% de los casos de los pacientes que presentan la granulomatosis de Wegener. En los riñones afectados con esta vasculitis es común que se presente glomerulonefritis necrotizante una lesión que provoca insuficiencia renal grave, sangre en la orina, hipertensión, eritrocitarios y proteinuria .

Si el paciente con vasculitis renal no recibe un tratamiento adecuado puede lesionar los riñones y debera someterse a hemodiálisis para que sus riñones puedan funcionar.

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Afección ocular

Los pacientes que presentan la afección ocular producida por la granulomatosis de Wegener pueden presentar manifestaciones de conjuntivitis, epiescleritis, queratitis, proptosis, uveítis, dacriocistitis,  y neuritis óptica; existen casos donde la vasculitis produce los ojos saltones, que es cuando los ojos están por fuera de la cavidad ocular.

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Conjuntivitis

Afección neurológica

El paciente puede manifestar afecciones del sistema nervioso central que se manifiestan por infartos cerebrales , meningitis, hemorragias cerebrales, cerebritis, convulsiones, diabetes y cefaleas.

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Afección cardiovascular

Las afecciones cardiovasculares que suelen presentarse en los pacientes con vasculitis de manera màs frecuente son insuficiencia cardíaca, miocarditis, pericarditis y vasculitis coronaria.

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Afección gastrointestinal

Las afecciones gastrointestinales de la granulomatosis de Wegener que presentan los pacientes son diarrea, dolor en el abdomen, hemorragias y perforaciòn en los intestinos.

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Afección cutánea

Existen un sin número de manifestaciones cutáneas de la granulomatosis de Wegener pero las que se presentan con mayor frecuencia en los pacientes son las ulceras, costras, púrpura palpable, papulas y vesiculas, estas afecciones cuando aparecen antes que otos síntomas pueden ocasionar que el especialista revise primero otros organos que tambien pueden ser causantes de estas afecciones de la piel.

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Fisiopatología de la Granulomatosis de Wegener

La fisiopatología de la granulomatosis de Wegener se refiere a que es una de las enfermedades paucinmunes que la mayoría de las veces tienden a causar afectación renal sobre todo cuando los pacientes son adultos mayores, debido a que la vasculitis que se presenta con la enfermedad es considerada la primera causa de provocar una insuficiencia renal aguda.

La granulomatosis de Weneger se caracteriza por la manifestación de la triada que comprende vasculitis, granulomas y nefropatias, es una de las enfermedades del grupo que son asociadas al ANCA.

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Diagnóstico de granulomatosis de Wegener

El diagnóstico lo realiza el medico especialista  por medio de examenes de sangre que determinen si existen anticuerpos citoplásmicos antineutrofilos o de ANCA como es comunmente conocido que puede estar presente en los pacientes que presentan la enfermedad de granulomatosis de Wegener, este examen no siempre da el resultado correcto puede dar un falso negativo.

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Se realizan además exámenes de orina en busca de sangre o proteínas presentes que puedan determinar que existe un fallo renal que es otro de los sintomas significativos de la granulomatosis de Wegener.

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Con las biopsias que se pueden realizar en áreas como los pulmones, mucosa nasal, vias respiratorias y traquea se puede dar el diagnóstico definitivo que confirme que el paciente padece esta enfermedad.

Biopsia de pulmón a cielo abierto

Con la biopsia de pulmón a cielo abierto se busca posibles infecciones, cáncer o alguna otra enfermedad pulmonar que pueda estar ocasionando síntomas en el paciente, mediante la extracción de un pequeña porción del tejido del pulmón.

Para la extracción de este tejido el paciente debe estar ingresado y ya que se aplica anestesia general para que no sienta dolor, durante el proceso se le coloca una sonda desde la boca hasta la garganta para que el paciente respire mientras está dormido.

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El proceso de la cirugía se hace mediante una incisión en el pecho, tratando de separar cuidadosamente las costillas, mientras se introduce un periscopio para observar el área de la extracción, luego se extrae el tejido y se envía a la unidad patológica para analizar, la herida es cerrada con suturas, en algunos casos se deja un pequeño tubo en la herida para evitar que el exceso de aire y líquidos en el área de la extracción.

Biopsia de las vías respiratorias altas

La biopsia de las vías respiratorias altas se realiza para extraer tejido de las áreas afectadas como la nariz, boca o garganta
Mediante un anestésico local se rocía el área a extraer el tejido, en los casos donde se realiza a la garganta se debe colocar una cánula metálica para evitar el movimiento de la lengua e introducir un anestésico hacia el área donde se hará la extracción, para luego enviar el tejido a analizar.

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Biopsia de la mucosa nasal

La biopsia de la mucosa nasal se realiza mediante la extracción del tejido que cubre la nariz mediante la aplicación de un anestésico local que es rociado o inyectado en la superficie nasal, se realiza la extracción del tejido que presenta la afección y se analiza.

En el momento de la extracción solo sentirá un poco de presión o tracción luego que despierta la herida podrá sentir un poco de dolor durante unos días.

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La biopsia de la nariz se realiza para buscar resultados anormales que puedan indicar  la existencia de granulomatosis de Wegener, cáncer, pólipos nasales, infecciones, Granuloma necrosante, tumores nasales, sarcoidosis y discinesia ciliar primaria.

Los riesgos que se pueden presentar en el momento de realizar esta biopsia nasal son sangrado o infección en el sitio de la extracción de la biopsia. Para evitar estos riesgos el paciente debe evitar tocar la zona donde se realizo la extracción, ademas de no soplar la nariz, en los casos donde se presenta un sangrado puede presionar suavemente la nariz por unos 10 minutos si en 30 minutos aun no ha parado el sangrado consulte a su especialista

Broncoscopia

La broncoscopia se utiliza en pacientes que presentan afecciones pulmonares y para determinar o diagnosticar qué enfermedad produce la afección el paciente deberá realizar una biopsia de las vías aéreas.

En este procedimiento el paciente puede estar solo sedado o con anestesia general para estar dormido. Para este examen se utiliza un aparato conocido como broncoscopio con el cual se puede visualizar las vías respiratorios y el interior de los pulmones este dispositivo se puede pasar por nariz o la boca, para acceder luego a la tráquea y pasar a los pulmones.

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Al introducir el dispositivo en las vías respiratorias del paciente es probable que éste experimente un poco de tos mientras hace efecto la anestesia, para realizar un lavado se introducirá una solución salina por medio de la sonda con el fin de extraer células pulmonares o líquidos que se pudiesen encontrar dentro de los alvéolos

Otros exámenes que complementan el diagnóstico son las radiografías y tomografías computarizadas del tórax y la aspiración a la médula ósea.

Diagnóstico diferencial de granulomatosis de Wegener

Para obtener el diagnóstico diferencial se debe contar por lo menos con dos criterios o síntomas confirmados que indiquen por medio de los estudios realizados que se trata de la granulomatosis de Weneger con aproximadamente un 88% de sensibilidad y 92% de especificidad entre estos  criterios diagnosticos de granulomatosis de wegener se encuentran:

  • Después de la radiografía inicial indicar si existen cambios significativos donde se muestre la aparición de nódulos con aumentos de tamaños, muestras de infiltrados o cavidades.
  • Muestras de mucosa oral o nasal con inflamación.
  • A través del sedimento urinario presencia de muestras de mas de tres células por campo  o de las células rojas.
  • Presencia de ANCA con una mayoría a 1:20 con lo cual la presencia es positiva.
  • Presencia con examen de biopsia de granulomas en una arteria.

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Tratamiento granulomatosis de wegener

La granulomatosis de Weneger es considerada una enfermedad con un alto índice de mortalidad debido a que se ven afectados diversos órganos y sistemas del organismo. Por tal motivo los pacientes deben seguir un riguroso tratamiento atacando cada síntoma de la enfermedad con poderosos fármacos que actúan como inmunosupresores contra la granulomatosis de Wegener y con la variable de que cada uno de estos fármacos causan diferentes efectos secundarios.

Corticoides e inmunosupresores

Al inicio se en pacientes donde la enfermedad aún no es muy severa se pueden utilizar medicamentos como corticoides y metotrexato, cuando ya los pacientes tienen afectaciòn en severa en el organismo ya que varios órganos importantes presentan diversos síntomas se administran los cortico- esteroides junto a  ciclofosfamida o rituximab que son medicamentos de tipo inmuno-depresivos.

Cuando los síntomas ceden y el paciente empieza a presentar mejoría, este pasa al estado de remisión y  se puede disminuir la administración de los corticoides y dependiendo de la evolución se detendrán por completo según la mejoría del paciente.

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Si el paciente utiliza ciclofosfamida y pasa a remisión se puede detener este medicamento y el especialista determinará si se le administra otros inmunosupresores como azatioprina o el fármaco micofenolate de mofetil, los cuales se administran por los menos de 1 a 2 años mientras el paciente está en estado de remisión.

Ademas del tratamiento normal los pacientes que han sido recetados con metotrexato deben ingerir ácido fólico, en casos de presentar pérdida ósea se les administra prednisona Bisfofonato y para que no se presenten infección en los pulmones se les puede administrar a los pacientes Trimetoprima/sulfametoxazol.

Esperanza de vida granulomatosis de Wegener

La granulomatosis de Wegener ha aumentado en los últimos años su esperanza de vida para los pacientes, ya que en décadas anteriores de un gran número de pacientes fallecían después de seis meses de ser diagnosticados.

En la actualidad el 90% de los pacientes que siguen un riguroso tratamiento y han sido diagnosticados a tiempo con la enfermedad tienen un mayor promedio de índice de vida, cuando ya los pacientes entran en remisión y no tienen recaídas logran tener una buena expectativa de vida debido a que en la actualidad medicamentos como rituximab y la ciclofosfamida han aumentado estos pronósticos de supervivencia.

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Vasculitis

La vasculitis se produce cuando los vasos sanguíneos tienden a inflamarse, provocando que se estrechen, se obstruyan o se estiren debilitándose, debido a que el sistema inmune del organismo se autodestruye y provoca afectación en cualquiera de  los vasos sanguíneos como en las arterias encargadas de distribuir la sangre desde el corazón hasta los órganos del cuerpo; en las venas que devuelven la sangre al corazón o también en los capilares que son la conexión entre las venas y las arterias.

Ademas de la granulomatosis de Wegener existen otras vasculitis que pueden afectar los vasos sanguíneos del organismo y también pueden tener afectaciones similares a esta enfermedad.

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Tipos de vasculitis

Los 4 tipos de vasculitis se clasifican según la reacción de  hipersensibilidad de Gell y Coombs, inmunologos que clasificaron según el ámbito de la alergias y que las diferencian según el Tipo I que comprende la vasculitis alérgica o anafiláctica, el Tipo II comprende la citotóxica o citolítica, el Tipo III es por los inmunocomplejos y el Tipo IV comprende la  vasculitis donde intervienen los linfocitos o citotóxica.

Poliangeitis microscópica

La poliangeitis microscópica es una vasculitis pauciinmune es una enfermedad reumática con afectaciones neurológicas, donde se ven afectados los pequeños vasos sanguíneos, afectando el los pulmones y riñones, donde el paciente presenta hemorragias alveolares y glomerulonefritis que avanza de manera agresiva y muy rápido.

Angeitis cutánea leucocitoclástica

La angeitis cutánea leucocitoclástica se presenta como lesiones purpúricas que el paciente puede observar en el área de sus piernas además de que esta vasculitis se presenta con una urticaria. los pacientes pueden presentar síntomas de tos, fiebre, diarrea, dolor abdominal, sinusitis, artritis, mialgia y artralgia.

Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki se presenta con situaciones febriles que puede causar diferentes cardiopatías con alteraciones en las arterias, es común que se presente en personas asiáticas.

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Arteritis de Takayasu

Afecta los vasos sanguíneos grandes, provocando el engrosamiento de las paredes de los vasos que pueden desencadenar en casos de  trombosis y aneurismas. Los pacientes con esta afección pueden presentar complicaciones como aneurismas, hipertensión arterial, insuficiencia aórtica y aneurismas.

Arteritis temporal

La arteritis temporal afecta en las mayoría de los casos a los miembros superiores que sufren la inflamación de los vasos sanguíneos medianos y grandes que se encargan de distribuir la sangre hacia la cabeza e irrigar la sangre hacia el cerebro, cuello y brazos.

Síndrome de Churg-Strauss

El Síndrome de Churg-Strauss o la granulomatosis eosinofílica con poliangitis afecta los vasos sanguíneos pequeños y los medianos, donde los pacientes pueden presentar cuadros de enfermedades del tracto respiratorio como asma, hipereosinofilia e infiltrados pulmonares.

Púrpura de Henöch-Schönlein

La púrpura de Henoch-Schoenlein es una enfermedad que ataca la mayoría de las veces a los niños esta vasculitis tiene como síntomas como artritis, púrpura cutánea, y dolores abdominales o del riñón, causa afectación en los vasos sanguíneos pequeños.

Arteritis de células gigantes

La arteritis de células gigantes afecta las áreas craneales debido a que se inflaman  las arterias de las ramas extracraneales, provocando dolor de cabeza y de la zona craneal, pérdida  de visión, y afectación mandibular.

Crioglobulinemia mixta

La crioglobulinemia mixta se presenta en el suero como una enfermedad autoinmune donde está presente la triada de síntomas como la aparición de manchas cutáneas rojizas o púrpura, debilidad, y dolor de las articulaciones.

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