La sangre es un tejido líquido que tiene diferentes componentes los cuales se miden de diferentes maneras, en este artículo hablaremos específicamente de la electroforesis de hemoglobina, que es, como se realiza y muchos datos que puedan ser de su interés, para aprender mucho más sobre la electroforesis de hemoglobina continúe leyendo.

Componentes de la sangre

Para entender este proceso primero es importante saber que es y cómo se compone la sangre.

La sangre es un tejido conectivo líquido, este se expande por las venas, los capilares y las arterias de los vertebrados. El color rojo que posee este líquido se da gracias a la proteína existente en los glóbulos rojos llamada hemoglobina. La sangre se compone de una fase liquida y una fase sólida, el plasma corresponde a la fase liquida, mientras que la fase solida abarca los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.

La sangre circula a través del corazón, las arterias, las venas, los capilares, el cerebro y todo el resto del cuerpo y su función es llevar hacia cada uno de los tejidos del cuerpo diferentes nutrientes, vitaminas, electrolitos, anticuerpos, hormonas, oxigeno, calor y células inmunológicas que son las encargadas de luchar contra las infecciones. La sangre también transporta dióxido de carbono y desperdicios desde los tejidos.

Como ya se mencionó antes, la sangre se compone de diferentes factores, pero ¿Qué son y cuáles son sus funciones?, pues bien los componentes de la sangre son:

El plasma: es el componente o parte liquida de la sangre el cual tiene una gran carga de proteínas, como la albumina, las inmunoglobulinas y los factores de coagulación, en el plasma también se encuentran suspendidas las células sanguíneas.

Los glóbulos rojos: también llamados eritrocitos o hematíes, estos tienen como finalidad llevar el oxígeno desde los pulmones a todos los demás tejidos del cuerpo y la proteína en su interior encargada de unir el oxígeno es la hemoglobina. Los glóbulos rojos también eliminan el dióxido de carbono del cuerpo y los redirige a los pulmones.

Los glóbulos blancos: también llevan el nombre de leucocitos y son los encargados de defender al cuerpo u organismo de infecciones y pelear contra bacterias, parásitos, hongos y virus.

Estos glóbulos blancos ayudan al proceso inmunológico y también contribuyen a la curación de heridas al ingerir células muertas, viejos glóbulos  rojos y restos de tejidos, además protegen al cuerpo de los cuerpos extraños como alérgenos que puedan entrar a la corriente sanguínea y ayudan a proteger al organismo de las células mutadas que pueden producir cáncer.

Los glóbulos blancos se dividen en distintos tipos que cumplen con funciones distintas en las batallas contra estas infecciones. Estos tipos son los linfocitos, los monocitos, los eosinófilos, los basófilos y los neutrófilos.

Las plaquetas: llamadas también trombocitos son fragmentos de células que cumplen con la coagulación en la sangre, estas son más pequeñas que otras células presentes en la sangre y protegen las paredes de los vasos sanguíneos para que no se dé un sangrado o hemorragia en las heridas que se puedan sufrir, agrupándose y formando una especia de tapón plaquetario, así mismo se da la cicatrización de la herida gracias a la producción de diferentes sustancias.

Todas estas células se originan en la medula osea, esto es el material esponjoso que se encuentra en el medio de los huesos, estas células se forman como células madres que son básicamente la fase inicial de las mismas, posteriormente estas van madurándose y desarrollándose en diferentes células como las ya antes mencionadas plaquetas, glóbulos rojos y glóbulos blancos.

Las células que no maduran de esta manera se les llaman blastos, algunos de estos se quedan y maduran en la medula ósea y otros van hasta otras áreas del organismo convirtiéndose en células maduras y funcionales. A este proceso se le llama hematopoyesis.

Otros órganos también ayudan a regular estas células, por ejemplo el bazo, el hígado y los nódulos linfáticos contribuyen a la regulación de la producción, destrucción y diferenciación de estas.

¿Qué es la electroforesis de hemoglobina?

Los exámenes o análisis de sangre se basan en la extracción de la misma que posteriormente será analizada y así poder observar los niveles de los distintos componentes de la sangre como la glucosa, los glóbulos rojos o la hemoglobina, así se logran detectar distintas enfermedades de la sangre o determinar el funcionamiento de algunos órganos como los riñones o el hígado.

La electroforesis de hemoglobina es el análisis que se encarga de medir los distintos tipos de hemoglobina que se encuentran en la sangre. Ahora bien, la hemoglobina es la proteína encontrada en los glóbulos rojos la cual se encarga de transportar oxigeno hacia la sangre, sin embargo existen algunos tipos anormales de esta proteína que no hacen esto correctamente.

Gracias a la electroforesis de hemoglobina se pueden diagnosticar hemoglobinopatías, es decir alteraciones en la hemoglobina.

Tipos de hemoglobina

Existen muchos tipos de hemoglobina tanto normales como anormales, estos son:

Normales          

Entre los tipos de hemoglobina normales más comunes están:

• Hemoglobina A: entre los tipos de hemoglobina este es el más común y usualmente se encuentra en las personas adultas. Existen ciertas enfermedades como por ejemplo los casos graves de talasemia que provocan una disminución de hemoglobina A y un incremento en los niveles de hemoglobina F.
• Hemoglobina F: es la hemoglobina fetal, es decir la que está presente en los niños recién nacidos y en los fetos esta suele ser reemplazada por la hemoglobina a poco tiempo después de que el bebé nace y usualmente se produce poca de esta hemoglobina F posterior al nacimiento. Existen algunas enfermedades como la anemia aplásica, la leucemia y la enfermedad drepanocítica que provocan anormalidades en la hemoglobina y un incremento o elevación en los niveles de la hemoglobina F. cuando la hemoglobina F representa más del 2% de la hemoglobina total se asocia con algunas enfermedades.
• Hemoglobina A2: este tipo de hemoglobina es normal y se da en cantidades pequeñas en las personas adultas.

Anormales

Existen más de 350 tipos de hemoglobinas anormales, entre las más comunes están:

• Hemoglobina S: este se encuentra en la enfermedad drepanocítica, en esta enfermedad se presentan serios problemas en la sangre. Las personas que sufren de esta enfermedad presentan en ciertas ocasiones una forma falciforme o de luna creciente en los glóbulos rojos. Dichas células suelen descomponerse de una manera fácil provocando obstrucción en pequeños vasos sanguíneos.
• Hemoglobina C: este no cumple con la transportación correcta de oxígeno. Se asocia con la anemia hemolítica.
• Hemoglobina E: es encontrado en las personas que tienen ascendencia del sudeste asiático.
• Hemoglobina D: es un tipo de hemoglobina que se encuentra en ciertos trastornos drepanocíticos.

En la electroforesis de hemoglobina se pueden encontrar comúnmente la hemoglobina S y la hemoglobina C.

¿Por qué se realiza una electroforesis de hemoglobina?

Si su médico tratante tiene la sospecha de que usted padece de una enfermedad provocada por la anormalidad en la forma de la hemoglobina, es decir una hemoglobinopatía, puede recomendar que este examen sea realizado.

La electroforesis de hemoglobina aporta una ayuda significativa para obtener un diagnóstico de enfermedades relacionadas a la irregularidad de producción de hemoglobina, algunas de estas enfermedades pueden ser la talasemia o la enfermedad de células falciformes.

¿Cómo se realiza la electroforesis de hemoglobina?

En la electroforesis de hemoglobina, como en la gran mayoría de los análisis de sangre, el paso principal es extraer la muestra de una vena, para esto necesitamos mantener limpia el área de la piel por donde se insertara la aguja con un antiséptico, se debe colocar un torniquete, es decir una goma alrededor de la zona para provocar presión y que así la vena se llene de sangre, luego se inserta la aguja y se extrae depositándola en una jeringa o tubo de ensayo, posteriormente se retira el torniquete y se extrae la jeringa.

Para realizar la electroforesis de hemoglobina en el caso de los recién nacidos y lactantes la muestra de sangre se extrae por medio de una punción realizada en el talón, posterior a la limpieza de la piel del área se pincha el talón del bebé con una aguja diminuta o una lanceta y se hace presión para que algunas gotas de sangre salgan y así se puede obtener la muestra depositándola en una pipeta que es un vidrio o en su defecto en una tira reactiva.

Este proceso suele durar pocos minutos y no provoca una molestia mayor, el malestar es temporal y solo se percibe un pinchazo leve, luego de esto se puede presentar un hematoma pequeño que desaparecerá al cabo de algunos días.

Previo a este análisis no es necesario dejar de comer o ingerir liquido normalmente, pero es importante informar al doctor si está bajo alguna medicación o si se le ha realizado alguna transfusión de sangre puesto que estas condiciones pueden provocar cambios en los resultados de la electroforesis de hemoglobina.

Posterior a la toma de la muestra esta será colocada en un papel especial y se le someterá a una corriente eléctrica, gracias a esto la hemoglobina se moverá en este papel y formara grupos que reflejaran la cantidad de cada uno de los tipos de hemoglobina existente en la sangre. Esta corriente eléctrica separara los tipos normales y anormales, esto se debe a que cada tipo de hemoglobina cuenta con cargas eléctricas distintas y se mueven a distintas velocidades.

Las cantidades de hemoglobina normal alterada o la presencia de un tipo anormal de hemoglobina son indicativos de enfermedades. La hemoglobina anormal se puede presentar sin síntomas adicionales y provocan leves enfermedades sin síntomas al igual que algunas que pueden provocar algún peligro para la vida del paciente.

Valores normales y valores anormales de la electroforesis de hemoglobina

En los niños y en los adultos los resultados normales son diferentes.

En los adultos los porcentajes normales de las moléculas son:

• Hemoglobina A: de 95% a 98%
• Hemoglobina A2: de 2% a 3%
• Hemoglobina F: 0.8% a 2%
• Hemoglobina S: 0%
• Hemoglobina C: 0%

En los niños o bebés los porcentajes normales de las moléculas de hemoglobina F son:

• Hemoglobina F en niños recién nacidos: de 50% a 80%
• Hemoglobina F en niños de seis meses: 8%
• Hemoglobina F en niños mayores a seis meses: de 1% a 2%

Estos rangos son generales y pueden variar levemente en algunos laboratorios puesto que manejan distintas medidas.

Si se dan valores anormales en los resultados de la electroforesis de hemoglobina esto puede significar la presencia de enfermedades por hemoglobina C, hemoglobinopatía rara, anemia falciforme o talasemia la cual es una enfermedad sanguínea de tipo hereditario que provoca una producción anormal de hemoglobina en el cuerpo.

Si el paciente ha recibido en las doce semanas previas a la electroforesis de hemoglobina alguna transfusión de sangre pueden darse resultados falsos tanto normales como anormales en el análisis.

Electroforesis de hemoglobina en acetato de celulosa y en alcalino

La electroforesis de hemoglobina mide los tipos de hemoglobina identificando sus tipos, este es el examen más útil para separar medir y separar estos tipos tanto normales como anormales. Se le llama electroforesis a el movimiento de cada molécula que contiene un campo eléctrico.

El aparato de electroforesis se trata de un ánodo positivo y un cátodo negativo que se separan por un acetato de celulosa, en este migran todas las moléculas de hemoglobina. En el momento en que una corriente eléctrica pasa por el medio las distintas hemoglobina que contienen diferentes cargas eléctricas viajan por la cinta a distintas velocidades.

Luego de un cierto tiempo la cinta es retirada y teñida. La cantidad en cada banda de hemoglobina es determinada por medio de densitometría para posteriormente compararlas con la muestra normal.

Los tipos de hemoglobina anormales cuentan con distintas alteraciones provocadas por la sustitución de aminoácidos dentro de sus cadenas de globina, este cambio eléctrico da paso a la separación entre gran parte de las variantes anormales de dicha proteína y de la hemoglobina A dentro de un pH alcalino.

Este acetato de celulosa se puede cambiar también por gel de almidón así como se puede cambiar el pH de 6.2 a 8.6 para así poder separar las hemoglobinas de manera clara y lograr expandir el rango de la electroforesis de hemoglobina más allá de las hemoglobinas A1, A2, S y C.

La electroforesis de hemoglobina que se usa con más frecuencia es con acetato de celulosa a pH alcalino pero se reemplaza con la cromatografía liquida de alta resolución.

Se realiza un contaje con índices de hemoglobina, hematocrito, frotis de sangre periférica, metabolismo del hierro, reticulocitos, test de falciformación, test de solubilidad y contar la cantidad de hemoglobina A2 y hemoglobina F así como electroforesis de hemoglobina a pH alcalino, si esto refleja instabilidad o alteración de la afinidad al oxigeno significa que se debe hacer también un test de estabilidad térmica, es decir al calor, y química con isopropanol.

Esto suele ser suficiente para obtener resultados confiables, sin embargo en algunas ocasiones se utiliza la electroforesis de hemoglobina a pH acido, estudios de globinas, isoelectroenfoque y en algunos casos incluso se hace un análisis molecular de ADN.

En la elución desde el acetato de celulosa se da una separación entre la hemoglobina S y la hemoglobina A2 si esta está presente, sin embargo no se recomienda cuando se manifiestan hemoglobina C, hemoglobina E y hemoglobina O puesto que la movilidad que estas posees es como la movilidad de Hemoglobina A2.

En el pH alcalino la hemoglobina está cargada de manera negativa y en un campo eléctrico este viaja hacia el ánodo positivo.

Cuando se realiza una electroforesis de hemoglobina en un medio alcalino se suele evidenciar dos bandas, una es la hemoglobina A es decir la Ao+A1 y la hemoglobina A2, esto no sucede en los niños menores a los 2 años de edad, pues ellos presentan hemoglobina F en cantidades específicas.

Electroforesis de hemoglobina en la talasemia

La talasemia se trata de una enfermedad de la sangre hereditaria, es decir se transmite de los padres a los hijos, en esta enfermedad el organismo no tiene una producción normal ni una cantidad correcta de hemoglobina, provocando una deficiencia en el oxígeno puesto que esta es la proteína que se encarga de transportar el mismo. Gracias a la talasemia se destruyen cantidades elevadas de glóbulos rojos y conllevan a una anemia.

Esta enfermedad se puede presentar como talasemia leve o talasemia grave, existen personas que presentan talasemia leve asintomática. Por otra parte la talasemia grave que se presenta con más frecuencia es la llamada anemia de Cooley.

Esta suele aparecer en los primeros dos años de vida y las personas que lo poseen pueden presentar anemia severa, problemas tanto en los huesos, como en el bazo, corazón o hígado, crecimiento lento o pubertad tardía.

La hemoglobina posee dos proteínas que la componen, la globina alfa y la globina beta. Cuando se presenta talasemia existe un defecto en uno de los genes que controla la producción de alguna de estas dos proteínas.

De esta enfermedad existen dos tipos:

Talasemia alfa: que se da cuando uno o más genes que se relacionan con la proteína globina alfa sufre una mutación o llega a faltar.

Talasemia beta: cuando estos defectos genéticos afectan en el proceso productivo de la proteína globina beta.

La talasemia del tipo alfa suele ocurrir frecuentemente en la población de Asia, del Medio Oriente, China o en personas que poseen ascendencia Africana.

La talasemia del tipo beta por su parte suele darse con mayor frecuencia en las personas del Mediterráneo, y en menor frecuencia en china u otros países Asiáticos o Afroamericanos.

Sin embargo estos nos son los únicos tipos de talasemia puesto que existen muchos más y los mismos, incluyendo la talasemia beta y alfa, se subdividen en talasemia mayor y talasemia menor.

En el caso de la talasemia mayor para decir que se padece de ella se debe heredar este gen defectuoso tanto de parte de la madre como de parte del padre. Cuando se presenta una talasemia beta mayor se le llama anemia de Cooley.

En cambio en la talasemia menor este gen defectuoso se obtiene solo de uno de los padres, bien sea mamá o papá. Usualmente los pacientes que presentan este tipo de talasemia portan la enfermedad y pueden ser asintomáticos.

Se puede decir que la talasemia alfa mayor es la talasemia más grave siendo una causa de muerte en el bebé nonato durante el nacimiento o en la etapa culminante del embarazo.

Cuando los niños presentan anemia de Cooley no presentan muchos o ningún síntoma al nacer, peto al cabo del primer año comienzan a presentar una grave anemia así como deformidades de los huesos faciales, mal desarrollo o crecimiento, fatiga o cansancio, insuficiencia respiratoria e ictericia, es decir piel amarilla.

Las personas que presentan talasemia alfa menor o talasemia beta menor poseen pequeños glóbulos rojos pero suelen ser asintomáticos.

Esta enfermedad en su forma grave llega a provocar una muerte temprana en las persona, existiendo la posibilidad de fallecer entre los 20 y 30 años de edad, como consecuencia a una insuficiencia cardiaca, sin embargo la talasemia leve no representa una disminución en su periodo de vida.

Siempre es importante tomar en cuenta sus antecedentes genéticos si, algunas terapias encargadas de eliminar el hierro del organismo y las transfusiones de sangre pueden mejorar sus posibilidades.

Para tratar la talasemia mayor se suelen utilizar regularmente las transfusiones de sangre mencionadas anteriormente y la suministración de suplementos de folato. Cuando se realizan las transfusiones es importante no ingerir suplementos de hierro ya que esto puede provocar una acumulación significativa de este en el organismo y puede resultar dañino.

Cuando se reciben muchas transfusiones se suele llevar a cabo una terapia de quelación que se trata de eliminar del organismo el exceso de hierro.

Por otra parte en niños o  personas con graves casos de talasemia una buena opción de tratamiento puede ser el trasplante de medula ósea.

Entre los exámenes y pruebas para determinar la existencia de talasemia se encuentran el examen físico que se realiza para determinar si el bazo se encuentra inflamado. También se realiza un análisis mutacional para detectar la talasemia alfa y exámenes que reflejen una disminución del tamaño de los glóbulos rojos, esto será determinado por un microscopio, el hemograma o conteo sanguíneo completo refleja la anemia.

Finalmente en la electroforesis de hemoglobina se refleja una anormalidad en la cadena globínica, es decir una cantidad baja de hemoglobina gracias a los defectos de producción de una o más cadenas de globina. En los neonatos se refleja una anormalidad de la producción de hemoglobina F y en el adulto de la hemoglobina A.

Electroforesis de hemoglobina en la anemia falciforme

La anemia falciforme o anemia de las células falciformes se trata de una enfermedad del tipo hereditario, es decir se transmite de los padres a los hijos, esta tiene como característica principal la presencia de glóbulos rojos con forma de media luna, hoz o “C” y una anemia crónica, esto es provocado por una destrucción excesiva de los eritrocitos.

Normalmente los glóbulos rojos son flexibles y redondos con forma de disco, gruesos en los bordes y más finos en el centro. En algunos casos de afecciones en los glóbulos rojos estos toman forma de esfera como en la esferocitosis hereditaria, forma de ovalo como en la eliptocitosis hereditaria o forma de hoz como en este caso de la anemia drepanocítica o falciforme.

Estas células falciformes también llamadas drepanocitos son mayores en número cuando se presentan infecciones o el nivel de oxígeno en la sangre es bajo. Estas células suelen ser frágiles y suelen romperse con facilidad. Al volverse duros o rígidos y pegajosos se les dificulta pasar por los capilares o vasos sanguíneos pequeños, de esta manera se da una obstrucción del flujo sanguíneo y el suministro de oxígeno disminuye hacia los tejidos del área bloqueada.

Esto provoca dolores y lesiones en el bazo, cerebro, riñones, huesos y otros órganos al pasar el tiempo, así como puede provocar insuficiencia renal y cardiaca así como accidentes cerebrovasculares.

Existen distintos tipos de anemia en las células falciformes, estas son:

• La hemoglobina SS que se da cuando el niño hereda el cambio del gen tanto de la madre como del padre.
• La hemoglobina SC que se produce al heredar el cambio de gen de hemoglobina S de solo un padre y la hemoglobina C del otro.

Esta enfermedad suele afectar a las personas con ascendencia Africana, del Caribe, de Grecia, India, Malta, Cerdeña, Italia, Turquía, Centroamérica, Sudamérica o Arabia Saudita.

Algunos síntomas que se pueden presentar durante la anemia falciforme son ictericia leve, anemia, dolor, hinchazón en las manos y pies, infecciones recurrentes, retraso en cuanto al crecimiento y problemas en la visión.

No hay una cura para esta afección pero los tratamientos y medidas que se toman ayudan a mejorar la calidad de vida de los pacientes que sufren de anemia falciforme, por ejemplo, los pacientes que padezcan esta afección deben mantener una dieta especial para anemia, completa y equilibrada, ingerir suplementos vitamínicos, mantenerse hidratados, evitar calor extremo, hacer ejercicio con moderación pero de manera regular, evitar el consumo de alcohol drogas o tabaco, evitar sitios que no cuenten con suficiente oxigenación y prevenir infecciones graves.

En cuanto a la electroforesis en la anemia falciforme se observara la presencia de hemoglobina S, estas moléculas anormales de hemoglobina se amontonan y provocan la rigidez y pegajosidad de las células.