El quilotórax es una afección caracterizada por el hacinamiento de la cavidad pleural secundaria, llena de fluidos provenientes del sistema linfático. Esto tiene múltiples causas, y normalmente no es necesario de forma directa el tratamiento quirúrgico, sino sus medidas alternas.

¿Qué es el quilotórax?

El quilotórax se denomina como el establecimiento de líquido del sistema linfático en la pleura secundario, consecuencia de una fuga del conducto torácico o uno de sus tejidos prinicipales. Esta es una condición rara que puede desarrollarse como una complicación de la cirugía torácica y esofágica, así como también de causas no traumáticas como neoplasias hematológicas.

De igual manera,  no tiene predilección por la edad o el sexo. La prevalencia de quilotórax después de varias cirugías cardiotorácicas es de 0.2-1%, las tasas de mortalidad y morbilidad para los casos de quilotórax son de aproximadamente 10% en los principales centros médicos clínicos, las complicaciones tempranas incluyen condiciones severas cardiorrespiratorias y volémicas; con el tiempo, la desnutrición y la inmunosupresión pueden ocurrir.

Igualmente, el quilotórax de bajo volumen o temprano es clínicamente silencioso y no difiere de otros derrames pleurales. El quilotórax de alto volumen o, especialmente, de aparición rápida puede conducir, no solo a efectos de ocupación de espacio, sino también a disnea, tos, dolor en el pecho y problemas hipovolémicos, como el quilo por sí mismo no causa irritación inflamatoria, el dolor pleurítico y la fiebre están ausentes.

Desde el punto de vista radiológico y sonográfico, el quilotórax se manifiesta como una acumulación de líquido pleural no específica, generalmente unilateral. Por lo general, la toracocentesis obtiene un líquido lechoso, pero esto se observa solo en aproximadamente la mitad de los caso.

Los pacientes que están en ayunas (por ejemplo, pacientes peri o postoperatorios) o aquellos con quilotórax congénito producen poco o ningún quilo, por lo que el derrame puede parecer seroso o transparente, o, después de un trauma, puede teñirse con sangre. También se puede observar una apariencia lechosa en el empiema pleural o el llamado pseudochylothorax, pero estas condiciones generalmente se pueden distinguir en función de las características clínicas y la historia.

Lo importante es siempre considerar la posibilidad de quilotórax en el diagnóstico diferencial de un paciente con una historia adecuada. Las constelaciones típicas de los síntomas son un derrame pleural súbito, inexplicado, o, en un paciente posquirúrgico que vuelve a la ingesta nutricional normal, un marcado aumento en el volumen de líquido drenado a través de un drenaje pleural.

Fisiopatología

Cuando el conducto torácico (o un vaso linfático comunicante grande) tiene fugas o está dañado, el líquido que se filtra se acumula localmente y luego se rompe en la cavidad pleural o fluye directamente hacia este último a través de defectos pleurales existentes (causado por cirugía). En raras ocasiones, el quilotórax puede ocurrir debido al flujo transdiafragmático en un paciente con ascitis quilosa.

Por lo que, cualquier lesión del conducto torácico puede conducir rápidamente a la formación de grandes colecciones de líquido, ya que el conducto transporta alrededor de 2 a 4 L de líquido al día. Las diferentes formas de quilotórax se distinguen por su etiología: traumática, no traumática e idiopática , cuyas frecuencias relativas varían entre las poblaciones de pacientes.

Hoy en día, la causa traumática más común es la cirugía de tórax (puede ocasionar neumotórax o hemotórax) , por ejemplo, resección esofágica, que conduce a quilotórax en aproximadamente 3% de los casos. Con el quilotórax no traumático, las fugas en las vías linfáticas se deben a la infiltración directa o al flujo impedido causado por la compresión y la acumulación.

El flujo impedido relativo puede ocurrir cuando hay un aumento en la producción de linfa, como ocurre, por ejemplo, en pacientes con presión venosa central elevada, o aquellos con hipertensión portal o cirrosis hepática. En el quilotórax congénito (incidencia 1:20 000 embarazos), las causas posibles son traumatismo del nacimiento o malformación de los vasos linfáticos, en general, el quilotórax es menos común en niños

Una rotura o fuga en el conducto torácico hace que se acumule líquido quiloso en la cavidad pleural, lo que puede causar alteraciones agudas o crónicas en la mecánica pulmonar. En un adulto normal, el conducto torácico transporta hasta 4 L de quilo por día, lo que permite una acumulación rápida y grande de líquido en el pecho.

No traumático

Las etiologías malignas representan más del 50% de los diagnósticos de quilotórax y se clasifican en linfomatosas y no linfomatosas. El linfoma es la causa más común, representa alrededor del 60% de todos los casos, y el linfoma no Hodgkin es más probable que el linfoma de Hodgkin cause quilotórax. En comparación, las causas no linfomatosas son raras.

Las etiologías no malignas se separan en idiopática, congénita y miscelánea. Los médicos deben descartar todas las posibles causas malignas antes de designar al quilotórax como idiopático, el quilotórax congénito, que implica múltiples anomalías de los vasos linfáticos o defectos de la cavidad torácica y potencialmente asociado con otras anomalías congénitas, es la principal causa de derrame pleural en recién nacidos.Las causas diversas incluyen cirrosis, tuberculosis, sarcoidosis, siderosis, amiloidosis y filariasis.

Traumático

El trauma es la segunda causa principal de quilotórax (25%), la lesión iatrogénica del conducto torácico se ha informado con la mayoría de los procedimientos torácicos. En particular, la cirugía cardiotorácica se ha asociado con el 69-85% de los casos de quilotórax en niños.

Algunos médicos, examinaron su experiencia en el manejo del quilotórax luego de una cirugía cardíaca congénita. De los 1341 niños que se sometieron a la corrección de la enfermedad cardíaca congénita, 18 (1,3%) desarrollaron quilotórax postoperatorio, que se manejó con un protocolo terapéutico que incluyó el drenaje completo de la colección de quilo y la nutrición controlada.

De igual forma, seis niños recibieron somatostatina adyuvante. Cuando la filtración linfática persistió (rango, 2.5-14.7 mL / kg / d durante 8-42 días) a pesar del manejo conservador, se implementó la intervención quirúrgica, una vez que se resolvió el quilotórax, se administró una dieta de 6 semanas de triglicéridos de cadena media.

No hubo muertes, ya que la terapia conservadora fue efectiva en 15 pacientes (83.3%); 3 pacientes con drenaje persistente requirieron toracotomía con pleurodesis para lograr la resolución, 2 de los cuales no habían tenido una respuesta efectiva con pleurodesis química previamente intentada con doxiciclina (rango de pérdida de duración, 5.1-7.4 ml / kg / d durante 15-47 días).

En un estudio retrospectivo con 392 pacientes pediátricos (edad media, 97 días) que se sometieron a tratamiento quirúrgico de la enfermedad cardíaca congénita para determinar si el sitio de inserción de líneas venosas centrales se asoció con la ocurrencia de quilotórax después de la cirugía cardíaca.

Algunos médicos,  informaron que la inserción de líneas venosas centrales en la parte superior del cuerpo tiene una mayor asociación con el quilotórax postoperatorio.  En general, 62 de 392 pacientes (15.8%) desarrollaron quilotórax posquirúrgico; los pacientes afectados con mayor frecuencia tenían sitios de línea venosa central en la parte superior del cuerpo (P = .03), tenían puntajes RACHS-1 más altos (evaluación de riesgo para cirugía cardíaca congénita) (P = .03), tenían tiempos de derivación más largos (P = .02 ).

Sin embargo, tenía tiempos de pinzamiento cruzado más largos (P = .03). Los investigadores indicaron que al evitar el uso de líneas venosas centrales en las venas yugular interna y subclavia, la incidencia de quilotórax puede reducirse en este contexto.

La lesión traumática no quirúrgica es una etiología poco común, usualmente secundaria a un traumatismo penetrante. El quilotórax debe distinguirse del pseudoquilotórax o pleuresía del colesterol, que resulta del hacinamiento de cristales de colesterol en un derrame existente crónico. La causa más común de esta patología es la pleuresía reumatoide crónica, seguida de tuberculosis y empiema mal tratado.

¿Cuáles son las causas?

Hay varias causas del quilotórax en adultos, bebés y niños, que varían según la edad del niño o el mecanismo de lesión del conducto torácico. Puede ser el resultado de anormalidades congénitas de los linfáticos, que no siempre se presentan en el período neonatal.

De igual manera, los linfangiomas pulmonares y la linfangiectasia son las principales anomalías linfáticas asociadas con el quilotórax. pero la ausencia o la atresia del conducto torácico también pueden conducir a este problema. La linfangiomatosis pulmonar es una proliferación focal de tejidos linfáticos bien diferenciados, normalmente asociados con anomalías linfáticas en otros órganos, mientras que la linfangiectasia pulmonar es una dilatación difusa de los vasos linfáticos interlobulares y subpleurales.

Los linfangiomas generalmente se presentan a los 2 años de edad, pero es posible que no se los reconozca hasta la edad adulta. Si ocurren en la cabeza, el cuello o el esqueleto axial, pueden extenderse al mediastino. Alrededor del 1% de los linfangiomas están confinados al tórax.

La linfangiectasia puede ser una afección primaria que a menudo es mortal en los recién nacidos, o puede ser secundaria a otras afecciones, como una enfermedad cardíaca congénita o una obstrucción venosa pulmonar, donde hay un drenaje anormal o un aumento de la producción linfática.

El diagnóstico de linfangiomatosis pulmonar y la linfangiectasia se puede realizar mediante linfoescintigrafía, tomografía computarizada o RM. La biopsia pulmonar a menudo es necesaria para la confirmación. Los linfangiomas se tratan con escisión quirúrgica o escleroterapia. Hay informes del uso exitoso de radioterapia en los casos en que el quilotórax fue refractario al tratamiento quirúrgico.

El trauma puede causar quilotórax por ruptura o laceración del conducto torácico. Se produce como una complicación postoperatoria después de varias cirugías que involucran estructuras en el cuello y el tórax. Otras cirugías en las que pueden haber complicaciones con quilotórax son aquellas para el tratamiento de la escoliosis ,  anillos vasculares,  y hernia diafragmática.

En niños, la incidencia reportada de quilotórax después de la cirugía cardiotorácica es de entre 0.85% y 6.6% . Otra causa traumática del quilotórax es la laceración del conducto torácico durante el cateterismo de la vena subclavia.

El trauma noniatrogénico puede conducir al desarrollo de quilotórax. Estos incluyen fuerza contusa o traumatismo penetrante en el pecho,  hiperextensión repentina o estiramiento de la pared torácica o columna torácica con fractura de una vértebra, tos o vómitos severos la fuerza del parto.

De igual forma, el abuso, como fuertes golpes en la espalda o el estómago, puede causar la ruptura del conducto torácico, lo que lleva al desarrollo de quilotórax. El quilotórax debido a un traumatismo cerrado generalmente está en el lado derecho, con el sitio de ruptura más comúnmente en la región de la novena o décima vértebra torácica.

¿Cuáles son sus síntomas?

El período de latencia promedio entre el insulto y el inicio de los síntomas es de 7 a 10 días. Los síntomas incluyen lo siguiente:

• Disnea
• Taquipnea
• Síntomas clásicos de derrame pleural

En raras ocasiones, los pacientes pueden experimentar un rápido hacinamiento de líquido en el espacio pleural, causando una tensión quilotórax. Esto es particularmente preocupante después de una neumonectomía. Estos pacientes experimentan un rápido compromiso hemodinámico y respiratorio, similar al neumotórax a tensión clásico.

Los síntomas iniciales del quilotórax suelen estar relacionados con la acumulación de líquido en el espacio pleura, los pacientes pueden ser asintomáticos; sin embargo, la disnea, la tos y la incomodidad del tórax se desarrollan con el tiempo. El dolor pleurítico en el pecho y la fiebre son raros, con el quilotórax traumático, generalmente ocurre un período latente de 2 a 10 días entre el trauma y el inicio del derrame pleura.

Por consiguiente, se recoge extrapleuralmente en el mediastino después de la disrupción del conducto torácico, forma un quiloma y produce una masa mediastínica posterior La pleura del mediastino se rompe, el quilo gana acceso al espacio pleural y la disnea es producida por el quilo que comprime el pulmón, si hay acumulación rápida de un gran volumen de líquido puede conducir a complicaciones hemodinámicas adversas con importantes dificultades cardiorrespiratorias, como hipotensión, cianosis y dificultad respiratoria significativa.

En pacientes con quilotórax no traumático, el inicio de los síntomas es gradual. El quilotórax congénito que se presenta prenatalmente puede actuar como una lesión ocupante de espacio y restringe el desarrollo normal de los pulmones, al nacer, el infante desarrolla dificultad respiratoria; El 50% de los pacientes tiene síntomas dentro de las primeras 24 horas, mientras que el 75% tiene síntomas al final de la primera semana.

En el examen físico, hay perversión bilateral o unilateral a la percusión y entrada deficiente del aire. Entre los pacientes con quilotórax crónica , desgaste muscular, pérdida de peso y otros signos de malnutrición pueden estar presentes. Los pacientes pueden estar comprometidos inmunológicamente debido a la depleción de linfocitos e hipogammaglobulinemia

Sistema linfático

El sistema linfático humano tiene 3 funciones principales: transportar lípidos y vitaminas liposolubles a la circulación sistémica; recoger y devolver el exceso de fluido y las proteínas extravasados ​​de los espacios intersticiales a la circulación; y  devolver los linfocitos a la circulación.

Desde los lacteales, el quilo se transporta a la cisterna quili, que recubre la superficie anterior de la segunda vértebra lumbar, el conducto pasa a través del hiato esofágico del diafragma hacia la cavidad torácica, asciende extrapleuralmente en el mediastino posterior a la derecha de la columna vertebral, y se encuentra entre la vena azygous y la aorta descendente, muy cerca del esófago y el pericardio.

En la cuarta a la sexta vértebra torácica, el conducto cruza hacia la izquierda de la columna vertebral y continúa cefálico para entrar en el mediastino superior entre el arco aórtico y la arteria subclavia y el lado izquierdo del esófago. Una vez pasada la entrada torácica, se arquea de 3 a 5 cm por encima de la clavícula y pasa por delante de la arteria subclavia, la arteria vertebral y el tronco tirocervical para terminar cerca de la vena yugular y subclavia izquierda, pueden existir muchas variaciones anatómicas en todas las partes del conducto torácico.

El quilo es un líquido no inflamatorio, alcalino y bacteriostático compuesto principalmente de grasa, colesterol, electrolitos, proteínas, glucosa y abundantes linfocitos. El contenido de proteína del quilo suele ser> 3 g / l, y la composición del electrolito es similar a la del suero, el recuento de linfocitos oscila entre 400 y 6800 / mm3, y la mayoría son linfocitos T8.

El mismo aparece como un líquido lechoso y opalescente que se separa en 3 capas al ponerse de pie: una capa cremosa que contiene quilomicrones, una capa lechosa capa intermedia y una capa dependiente que contiene elementos celulares, la mayoría de los cuales son linfocitos pequeños.

El quilo puede estar ligeramente turbio si un individuo no ha comido recientemente porque su contenido de lípidos se reducirá. El conducto torácico transporta entre 1.5 y 2.5 L de quyle diariamente (máximo 4 l / día en un adulto sano), el flujo varía según la dieta, los medicamentos, la función intestinal y la actividad física, y puede aumentar de dos a 10 veces durante 2 a 3 horas después de la ingesta de grasa, y en un 20% después de beber agua.

Diagnóstico

El quilotórax se diagnostica y se diferencia de otras formas de derrame (pseudoquilotórax) sobre la base del análisis químico del aspirado de líquido pleural en un laboratorio. Un hallazgo característico es la presencia de quilomicrones, partículas de aproximadamente 0.5 a 1.0 micras de tamaño, formadas por proteínas y lípidos (triglicéridos de cadena larga), que se absorben y transportan directamente a través de las vías linfáticas

Si el análisis de lipoproteínas para demostrar quilomicrones no está disponible, la determinación de triglicéridos y colesterol será útil, ya que el quilotórax está presente en el 99% de los pacientes con un contenido de triglicéridos de 110 mg / dL y un contenido de colesterol <200 mg / dL. la concentración de triglicéridos <50 mg / dL casi descarta el quilotórax.

El pseudoquilotórax, que también es lechoso, se caracteriza por una concentración de colesterol> 200 mg / dL y una menor concentración de triglicéridos (<110 mg / dL) (relación colesterol: triglicéridos> 1). El ayuno prolongado o la malnutrición pueden reducir la concentración de triglicéridos por debajo de estos valores (10, 11, 14).

La mayoría de los casos de quilotórax son exudativos (alta proteína, baja lactato deshidrogenasa [LDH]), pero en aproximadamente 25% de los casos puede ser transudativo. Los derrames transudativos indican una etiología cardíaca (hipertensión portal / cirrosis) o cardíaca.

Tratamiento

Las piedras angulares del tratamiento son el reemplazo adecuado de líquidos y electrolitos junto con una nutrición adecuada. La toracocentesis repetida generalmente solo se realiza cuando se espera mejoría del tratamiento a corto plazo de la enfermedad subyacente, o cuando hay síntomas clínicos que solo requieren aspiración ocasional. De lo contrario, en pacientes con quilotórax de alto volumen o, especialmente, sintomático, se coloca un drenaje continuo para permitir que el pulmón se expanda nuevamente y para optimizar la función pulmonar.

Por consiguiente, como parte del tratamiento conservador inicial, se intenta reducir el flujo de linfa a través del conducto torácico hasta el punto en que la fuga de linfa se cerrará y el quiltotórax eventualmente se curará solo, el paciente puede recibir una dieta que contenga triglicéridos de cadena media (MCT), que se absorben directamente en el sistema venoso portal sin pasar por los vasos linfáticos intestinales y el conducto torácico.

Sin embargo, es raro que estas medidas sean suficientes, por lo que aunque es más costoso y está asociado con más problemas, la nutrición parenteral completa se ha establecido en muchos lugares como el primer paso, además de la dieta, es posible reducir el flujo linfático mediante medicamentos que usan somatostatina o su octreótido análogo.

Ni el quilotórax como indicación ni la dosis, el método y la duración de la administración del fármaco se han confirmado o estandarizado en estudios prospectivos. Si una salida de drenaje que previamente se mantuvo sin cambios se reduce a la mitad dentro de las 48 horas posteriores al inicio de la administración adicional de octreotida, esto sugiere que el tratamiento está funcionando y que, por lo tanto, el medicamento debe continuarse.

Cuando el quilotórax no es traumático, el tratamiento de la enfermedad subyacente (quimioterapia, irradiación) puede mejorar, pero las tasas de éxito son limitadas, oscilando, por ejemplo, entre 0% y 20% o 33%. En el quilotórax postoperatorio, se ha descrito la irradiación mediastínica administrada como terapia adyuvante, pero su valor real aún no está claro.

En general, la tasa de éxito del tratamiento conservador oscila entre el 16% y más del 75%; a tasas de producción de más de 1000 ml / día, la tasa de éxito del tratamiento conservador es baja. Si la filtración linfática se debe a una infiltración directa del tumor o del linfoma, es poco probable que la oclusión adhesiva permanente se induzca simplemente al reducir el índice de flujo linfático.

Si el gasto de drenaje se reduce notablemente bajo tratamiento conservador, es aconsejable consolidar el resultado terapéutico con una dieta MCT estricta durante algunas semanas. Localizar el sitio exacto de una pérdida linfática vale la pena solo si el resultado va a afectar el manejo terapéutico, básicamente, una fuga puede localizarse de manera no invasiva usando radionúceidos o imágenes por resonancia magnética.

La MRI diagnóstica usa las denominadas secuencias sensibles a los fluidos (análogas a la colangiopancreatografía por resonancia magnética, MRCP). Su precisión en términos de localización del sitio de fuga es superior a la de las imágenes de radionúclidos, y puede ser útil en la planificación de un procedimiento de intervención. La linfografía también puede mostrar una fuga, pero como el único procedimiento invasivo rara vez se indica hoy en día

Cuando el tratamiento conservador falló, durante mucho tiempo el único método de tratamiento restante fue la cirugía, que, si se usa temprano, puede reducir la tasa de mortalidad asociada con el quilotórax del 50% al 10% .El tratamiento quirúrgico fue y se considera como indicado cuando, por ejemplo:

• Se está drenando más de (1000-) 1500 ml de quilo todos los días (en niños, el umbral es> 100 ml / kg de peso corporal [PC])
• Durante 5 días de tratamiento, la salida de drenaje es de hasta 1000 ml / día o, en niños, de 100 ml / año de edad.
• Una fuga persiste durante más de 2 semanas (100 ml / día> 2 semanas)
• La salida de drenaje permanece sin cambios durante 1-2 semanas
• El deterioro clínico ocurre, por ejemplo, desnutrición o problemas metabólicos

Estos valores guía no han sido confirmados por estudios controlados. En pacientes con quilotórax postoperatorio, debe recordarse que la reintervención temprana puede poner en riesgo las anastomosis, por lo que se recomiendan intentos bastante prolongados de tratamiento conservador, por ejemplo, de 2 a 4 semanas después de la esofagectomía.

Los niños pequeños corren riesgo debido a su delicado equilibrio de líquidos y electrolitos, el tratamiento quirúrgico precoz se recomienda en pacientes jóvenes, aquellos con una fuga de quilo de gran volumen y aquellos con un peso corporal inferior a 4 kg.

Por lo cual, se resume las opciones quirúrgicas. La ligadura del conducto torácico mejor establecida para el quilotórax traumático generalmente se lleva a cabo por encima del diafragma derecho entre T8 y T12; después de la ligadura, los drenajes linfáticos a través de colaterales linfáticos y anastomosis linfovenosas.

Generalmente, la principal dificultad en el tratamiento quirúrgico es identificar el conducto torácico o la fuga. Esto se vuelve más fácil si se administra crema (por ejemplo, intraoperatoriamente a través de una sonda del estómago). Si el conducto aún no es identificable, la ligadura masiva del tejido en el presunto curso del conducto torácico puede ayudar.

Otros problemas que pueden conducir a la falla de la cirugía son la imposibilidad de identificar las vías linfáticas accesorias, la ligadura técnicamente inadecuada y la lesión quirúrgica del conducto frágil durante la manipulación. Si una operación ha fallado, o si la ligadura del conducto torácico no parece factible o valiosa, la pleurodesis puede curar el quilotórax.

La pleurodesis también ofrece una opción de tratamiento cuando un tumor maligno es la causa del quilotórax. Se emplea cuando el tratamiento del tumor no ha resultado en una mejoría suficiente, o en situaciones donde la interrupción del conducto torácico se considera como no factible o que vale la pena.

Igualmente, debe tenerse en cuenta que la pleurodesis solo puede tener éxito en pacientes con pulmones expandibles (es decir, pulmones no atrapados). La creación de anastomosis linfovenosas no se ha establecido como una terapia. Como último recurso quirúrgico, se puede considerar la creación de un cortocircuito pleuroperitoneal o un drenaje externo intermitente permanente mediante la colocación de un sistema de catéter adecuado.

Finalmente, para mejor comprensión del texto te dejo el siguiente vídeo…