Disección aórtica: qué es, clasificación, síntomas, pronóstico y más.

Las enfermedades cardiacas es un tema serio de tratar ya que puede ser causa de muerte en muchos casos y puede afectar a cualquier persona, en este artículo explicaremos todo sobre una de las enfermedades cardiacas más peligrosas, la disección aórtica.

Disección aórtica

Si deseas informarte sobre esta enfermedad puedes continuar leyendo la información que tenemos para ti pues en este artículo será explicado qué es, su clasificación, tratamiento, entre otros temas relacionados que te pueden interesar.

¿Qué es la disección aórtica?

Esta enfermedad es el resultado de un rompimiento en la capa interna de la aorta por la cual fluye la sangre, esta sale por la ruptura y se crea un canal propio entre la capa media y hasta la externa de la aorta.

La disección aórtica no es muy común sin embargo es la enfermedad más frecuente con relación a la aorta, este afecta a 3 de cada 100.000 personas cada año siendo un poco más vista en hombres entre 60 y 70 años de edad que sufren de presión arterial alta. Pero también la disección aórtica puede afectar a pacientes con síndromes hereditarios relacionados al tejido conectivo, como lo son por ejemplo el síndrome de Marfan y la válvula aórtica bicúspide, es decir dos valvas en la válvula en lugar de la cantidad normal que son tres.

Este es un video explicativo resumido de la disección aórtica.

Clasificación

Entre los estudios de la disección aórtica se desarrollaron dos sistemas que básicamente se enfocan en la anatomía, la duración de la aparición y los síntomas de la disección aórtica, la primera de estas es la llamada clasificación DeBakey, está la formulo Michael DeBakey, un cirujano que tomo en cuenta el alcance y sitio de origen de la enfermedad.

A su vez estos se dividen en tipo I que tiene origen en la aorta ascendente pero se puede extender a la ascendente la tipo II que solo se limita a su origen, la aorta ascendente, y el tipo III que nace en la aorta descendente  y no es común que se extienda, este a su vez se subdivide en IIIA que es cuando la disección  no avanza más allá del área del diafragma y en IIIB cuando este alcanza y sobrepasa las arterias ilíacas.

Sin embargo este sistema ya no es muy utilizado puesto que el segundo sistema, en el que nos enfocaremos ahora, es más sencillo y completo.

La clasificación de Stanford  fue propuesta por Daily y otros colaboradores en el año 1970, en esta clasificación la disección aórtica se divide en dos grupos, esto depende de la sección de la aorta que ha sido afectada, este sistema es el más útil hablando desde el punto de vista fisiopatológico ya que está enfocado en la afectación de la aorta ascendente.

Esto ayuda a determinar cómo se comporta la disección y las complicaciones que posiblemente se presenten, así como ayuda a determinar el tratamiento que se necesita para ambos tipos que son quirúrgicos en el caso del tipo A y médicos en el caso del tipo B.

Estos dos grupos son:

Tipo A: es el tipo más frecuente y con más riesgo ya que implica el desgarro en el área distal al origen de la arteria subclavia izquierda es decir el área cercana al corazón, por lo tanto compromete la aorta ascendente y puede extenderse hasta el arco de la aorta y el abdomen.

Tipo B: en este tipo existe un compromiso aórtico en el área distal con respecto al origen de la arteria subclavia izquierda, incluye únicamente un desgarro de la aorta descendente, este no involucra a la aorta ascendente y también se puede expandir hasta el abdomen.

Fisiopatología

La aorta es la arteria más grande del cuerpo, nace en el ventrículo izquierdo del corazón, esta sube en primer lugar a través del tórax con dirección a la cabeza, la cual es llamada aorta ascendente, luego la aorta se arquea y finalmente desciende atravesando el tórax y el abdomen, en este punto se llama aorta descendente.

Esta es la arteria principal de la cual nacen todas las demás arterias que se encargan de llevar  la sangre oxigenada a todo el cuerpo, se divide en aorta torácica que a su vez se clasifica en ascendente y descendente (las mencionadas anteriormente) y aorta abdominal dividida en suprarrenal e infrarrenal.

La aorta, como todas las demás arterias, se compone por tres capas que son la capa íntima, capa por la cual fluye la sangre, la capa media, esta capa rodea la íntima y está compuesta por tejido conectivo y musculo y finalmente la capa adventicia que recubre las anteriores y les agrega fortaleza, esta se compone de tejido conectivo laxo formado por colágeno y fibroblastos.

Como fue antes mencionado la disección aórtica se da a causa de un desgarro o ruptura en la pared de la capa intima, esto produce que la sangre salga expulsada escapándose por la rasgadura, la misma corre entre la capa interna y la capa media de la aorta provocando una forzada separación entre las misma, a esto se le llama disección.

Si este canal se rompe y pasa la sangre a través de la capa externa o adventicia la disección puede ser mortal ya que al romperse la aorta disminuye el flujo sanguíneo a los órganos, esto se llama isquemia. La rasgadura de la capa íntima genera un falso trayecto o luz falsa, el cual puede tener una circunferencia y longitud variable, que comprime la luz o el trayecto real, en uno de estos la sangre sigue circulando y en la otra se mantiene quieta, es importante distinguir entre ambas para poder tratar el problema.

La disección aórtica se produce gracias a la combinación de los siguientes factores:

  • Un desgarro de la capa íntima.
  • Algunos cambios degenerativos de la capa media.
  • La fuerza hemodinámica que es generada debido al flujo de sangre.

Disección aórtica crónica

Esta enfermedad forma parte del llamado “síndrome aórtico agudo”, término utilizado para abarcar la disección aórtica, la ulcera aórtica sintomática y el hematoma intramural.

El pronóstico de esta enfermedad es serio ya que la mortalidad hospitalaria es de 30% y la mortalidad pre hospitalaria ronda en el 20% de los casos. La disección aórtica es considerada aguda cuando es diagnosticada en el lapso dentro los 14 días iniciales o crónica  cuando es diagnosticada en un lapso posterior a los días indicados.

La ubicación del rompimiento principal es un factor indispensable para el pronóstico y tratamiento que se le dará al paciente, la disección aórtica se puede dar del tipo A y del tipo B, entre ellas la primera mencionada tiene un pronóstico menos favorable en comparación de la otra, normalmente en esta es necesaria una cirugía de urgencia, por otro lado la disección de tipo B es tratada de manera más discreta si no presenta ninguna complicación y si es ese el caso también se trata con intervención quirúrgica.

Las consecuencias más frecuentes de la disección aórtica crónica son:

  • Insuficiencia cardíaca.
  • Un compromiso en la irrigación de la sangre correspondiente a las arterias las cuales son ramas de la aorta, incluyendo compromiso en las arterias coronarias.
  • Una rasgadura mortal de la aorta a través de la adventicia con respecto al pericardio, la aurícula derecha o el espacio pleural izquierdo.
  • Dilatación y mal funcionamiento de la válvula aórtica.
  • Dolor torácico constate.
  • Hipertensión refractaria con respecto al tratamiento.
  • Hemorragia periaórtica o en estructuras cercanas.
  • Compromiso de órganos vitales cercanos por compresión.
  • Agrandamiento de la disección.
  • Disfunción renal.
  • Derrame cerebral.
  • Desarrollo de una seudoaneurisma, en pacientes con intervenciones previas.

Síntomas

Los síntomas de la disección aórtica pueden tener similitud con los de otras enfermedades cardiacas y esto por lo general retrasa el diagnostico, pero si se detecta a tiempo y es tratado inmediatamente hay grandes posibilidades de sobrevivir.

Como ya fue mencionado anteriormente la disección aórtica es más común en personas que han alcanzado los 60 y 70 años debido a que estas personas suelen sufrir de hipertensión arterial provocando así que se deteriore la pared de la aorta también este factor tiene un deterioro muy parecido al del envejecimiento. Pero antes de llegar a una edad avanzada los defectos congénitos y trastornos del tejido conjuntivo puede también ser causantes de una disección aórtica.

Los síntomas que pueden presentarse en la disección aórtica son:

  • Dolor repentino agudo el cual puede ser confundido con el que se sufre al padecer un infarto de miocardio, sin embargo no comparte otro signo asociado a esto. El dolor también puede presentarse en el área superior de la espalda y extenderse hacia el cuello
  • Insuficiencia respiratoria
  • Estado de shock
  • Mareos
  • Hemorragias
  • Debilidad en el pulso de una extremidad en comparación a la otra (brazo o muslo)
  • Fuerte y repentino dolor abdominal
  • Dolor y parálisis en extremidades inferiores
  • Dificultad para caminar y hablar, debilidad o parálisis de un lado del cuerpo y pérdida de visión, síntomas que son similares a los de un accidente cerebrovascular leve
  • Pérdida de conocimiento debido a falla de irrigación sanguínea, también llamado síncope, y generalmente se debe a la hemorragia producida en el pericardio.

Otros síntomas y consecuencias que usualmente se presentan pueden ser paro cardiaco, neuropatía periférica, infarto intestinal, paraplejia, accidente cerebrovascular debido a la obstrucción de las arterias encargadas del suministro sanguíneo al sistema nervioso central y en algunos casos la muerte súbita.

Radiografía

Esta se realiza colocándose de frente a la máquina de radiografía mirando en dirección a una placa metálica, uniendo el pecho a su superficie para que de esta manera la imagen puede ser más definida y por lo tanto mejor estudiada, posteriormente el paciente debe tomar aire profundamente y en el momento en el que el pecho se expanda la maquina utilizara los rayos X para obtener la imagen que puede ser estudiada de inmediato.

Esta prueba deber ser realizada en cualquier paciente del cual se sospeche una enfermedad aórtica ya que la radiografía ayuda a concretar el diagnostico e identificar otros factores causantes de dolor torácico.

Entre los signos radiológicos de la disección aórtica se encuentran:

  • El ensanchamiento o borramiento del botón aórtico, el cual se puede determinar con radiografías sucesivas
  • La separación mayor de 6 mm entre la calcificación de la íntima y el borde externo de la pared aórtica
  • Desviación de la tráquea hacia el lado derecho
  • Desplazamiento del esófago hacia el lado derecho y el área delantera
  • Agrandamiento de la línea paraespiral
  • Derrame pleural, que generalmente es izquierdo, el cual es un sangrado en la parte exterior de la pared arterial
  • Ensanchamiento mediastínico y de la aorta ascendente y descendente
  • Revelación de un casquete extrapleural ubicado en los vértices del tórax

En esta imagen se muestran radiografías que reflejan la disección aórtica.

TAC

TAC o Tomografía Axial Computarizada es una técnica utilizada para determinar si el paciente sufre de disección aórtica por medio de imágenes.

La máquina en la que se realiza lleva por nombre escáner o tomógrafo, es un aparato en forma circular y hueco dentro del cual se desplaza la camilla donde el paciente debe recostarse, boca arriba usualmente y manteniéndose lo más tranquilo posible. Esta camilla se mueve hacia dentro de la máquina y allí permanece por unos segundos mientras se realizan varias radiografías. Puede utilizarse contraste vía oral o intravenosa, el último se colocara por medio de una vía en la extremidad superior.

Esta prueba tiene valores de un 90% de sensibilidad y un 85% de especificidad, en este examen podemos localizar específicamente en donde se efectuó la disección aórtica y apreciar la calcificación de la íntima ya que si esta presenta un desplazamiento medial quiere decir que el diagnóstico es correcto y el paciente padece disección aórtica. También refleja las luces tanto verdadera como falsa y puede mostrar si existe líquido en el pericardio o en su defecto en la cavidad pleural, adicionalmente refleja el compromiso de las ramas de la aorta.

 

Generalmente es recomendado el desuso de contraste para poder así detectar el sangrado activo, seguidamente se administra un medio de contraste de manera intravenosa para poder ubicar la dilatación aórtica, la separación de los canales falso y verdadero, en el caso de hematoma coagulado, que dan el paso a la sangre en caso de que se den disecciones no trombosadas y finalmente detectar trombos capaces de reubicar la íntima calcificada hacia el área interior.

La tomografía Axial Computarizada o TAC tiene una limitación que se basa en la incapacidad de realizar estudios funcionales cardiacos los cuales permiten una valoración con respecto a complicaciones asociadas como por ejemplo la insuficiencia aórtica o en su defecto la valoración referente a la función sistólica segmentaria que corresponde al ventrículo izquierdo.

En el siguiente video se puede apreciar como es realizado un TAC y la manera en que muestra la disección aórtica.

Electrocardiograma

Para ser realizado este examen es necesario que el paciente este acostado boca arriba en la camilla sin ningún objeto metálico cercano ya que esto puede alterar el resultado, se distribuirán 6 electrodos en la parte anterior izquierda del pecho y uno en cada tobillo y muñeca. Seguidamente son conectados unos cables a cada electrodo y estos se conectan al aparato del electroencefalograma, durante unos segundos se debe permanecer callado y tranquilo mientras se hacen los registros.

Este es otro método, que si bien no complementa el diagnostico a los paciente con disección aórtica, si puede ayudar a distinguir la presencia de un infarto agudo al miocardio ya que el cuadro clínico puede parecerse cuando el flap diseca la arteria coronaria derecha,  por otra parte, si se presentan signos de hipertrofia ventricular izquierda en pacientes que padecen de hipertensión pueden ser detectados con este biomarcador.

Si bien este método no es un detector preciso de disección aórtica, en las primeras 24 horas de la manifestación de los síntomas si logra detectar los valores del dímero D que estén por debajo de 500 ng/ml el cual posee un valor predictivo negativo del 95% referente a la disección clásica. El dímero D es básicamente utilizado para la búsqueda de problemas como por ejemplo la coagulación de la sangre.

Lamentablemente estos valores también pueden presentarse en otros síndromes aórticos agudos como lo es el hematoma intramural y la ulcera penetrante de aorta.

Tratamiento quirúrgico

Al momento de diagnosticarse la disección aórtica es necesario definir el origen de la lesión y si esta se encuentra en la aorta ascendente o descendente ya que dependiendo de este factor el pronóstico puede variar de forma considerable.

Si el paciente presenta disección aórtica tipo B no es totalmente necesaria la intervención quirúrgica ya que esta disección puede ser tratada con manejo médico y permite la estabilización del paciente puesto que es menos probable que se efectúe una ruptura del pericardio, por esta razón algunos centros médicos no recomiendan la cirugía porque existe un alto riesgo de insuficiencia renal y paraplejia dependiendo de la técnica quirúrgica que se utilice.

Sin embargo, existen excepciones ya que si el paciente con disección aórtica tipo B presenta, a pesar de las terapia médica, algunas complicaciones isquémicas periféricas como compromiso arterial renal debido a oliguria o anuria, progresión de la disección, signos de ruptura como lo son la localización de sangre la cavidad pleural, oclusión de las ramas mayores de la aorta o hemoptisis, es necesaria la cirugía, pero en este caso se pueden utilizar técnicas menos invasivas como por ejemplo la fenestración con balón, esta técnica se basa en crear un orificio en el colgajo de la disección el cual separa las luces verdadera y falsa.

También se puede optar por colocar una prótesis intravascular para de esta manera sellar la ruptura que permite el ingreso de sangre en la luz o canal falso y de esta manera aumentar la permeabilidad del canal o luz verdadera.

Por otra parte la disección aórtica tipo A la cual compromete a la aorta ascendente pone completamente en peligro la vida del paciente ya que existe un riesgo de taponamiento cardiaco por la ruptura del pericardio.  Debido a esto se considera que es una emergencia quirúrgica.

El principal objetivo de la intervención quirúrgica es sellar el orificio por el que sale la sangre hacia el canal falso y poder reconstruir la aorta utilizando un injerto sintético, si se llega a identificar una insuficiencia aórtica de gran importancia se deberá tratar con resuspensión o reemplazo de las válvulas aórticas.

Ahora bien a continuación serán explicadas las técnicas quirúrgicas empleadas en la disección aórtica descendente y ascendente.

La intervención quirúrgica sirve para atenuar la consecuencia de la disección ya que no es posible eliminar el segmento disecado en su totalidad. Esto principalmente se enfoca en prevenir que se rompa el segmento que está comprometido porque esto es la principal causa de muerte para el paciente. Un porcentaje moderado de pacientes se logran curar si la disección aórtica no compromete una parte demasiado grande de la misma y si es posible colocar el injerto en el área de la aorta que no está comprometida por la disección.

La disección proximal se aborda llevando a cabo una esternotomía media, utilizando hipotermia profunda y circulación extracorpórea puede inducirse un arresto circulatorio total y así abrir la aorta ascendente, seguidamente son fijados los dos canales del arco aórtico y se procede a colocar el injerto. Por otra parte si se presenta algún daño a nivel de la válvula aórtica esta será reemplazada y se procede a fijar los ostia que corresponden a las arterias coronarias y a su vez poder fijarlos al injerto.

En caso de que la válvula no haya sufrido daños es posible aplicar la sutura proximal sobre los senos de Valsalva. Ya que la parte distal de la disección no sufre ninguna alteración al poner presión sobre ella no es necesario tocarla durante el procedimiento.

Por otra parte la disección de la aorta descendente es realizada por medio de una toracotomía posterolateral izquierda. Son colocadas cánulas en arteria y vena femorales para de esta manera cuidar la circulación visceral y de la medula, también se utiliza circulación extracorpórea para mantener el flujo de sangre en los órganos abdominales luego de colocar una pinza en la aorta distal.

Existe otra técnica que se basa en insertar un tubo entre la aorta distal y proximal, esto se logra sujetando la aorta con una pinza por el área superior e inferior del segmento disecado, seguidamente se realiza un corte o incisión y se procede a colocar el injerto o prótesis el cual es cubierto por la pared de la aorta.

A largo plazo los pacientes que han sido sometidos a cirugías o procedimientos intravasculares deben permanecer bajo el suministro de inhibidores de la ECA o Enzima Convertidora de la Angiostensina, antihipertensivos con betabloqueantes de los canales de calcio.

Se puede decir que son pocas las combinaciones de antihipertensivos que no son aceptables como por ejemplo la hidralazina y los medicamentos similares que se encargan de actuar como vasodilatadores o también el pindolol que es un bloqueante con actividad simpaticomimética intrínseca. Usualmente se le recomienda al paciente evitar la excesiva actividad física.

Existen importantes complicaciones que se presentan de forma tardía como por ejemplo la insuficiencia aórtica progresiva, la redisección y la formación de aneurismas que se localizan en la aorta debilitada y esto puede necesitar de intervenciones quirúrgicas o reparación intramuscular.

En esta imagen podemos apreciar el proceso de colocación de la prótesis antes mencionada.

Pronostico

La disección aórtica es una enfermedad con una alta tasa de mortalidad, pero es posible mejorar el pronóstico con el uso de la intervención quirúrgica si esta es empleada a tiempo y antes de que se presente ruptura de aorta ya que menos de la mitad de las personas que manifiestan esta situación logran sobrevivir.

También se conoce que los pacientes mayores a 70 años y las condiciones como la hipertensión arterial, el dolor torácico que inicia abruptamente, la insuficiencia renal y la deficiencia de pulso son indicadores negativos que evitan una evolución favorable.

En cuanto a porcentajes se trata, estudios indican que el 80% de las personas con ruptura aórtica mueren y el 50% de estos lo hacen antes de siquiera poder llegar al hospital. En el caso de la disección aórtica tipo A encontramos una elevada tasa de mortalidad tomando en cuenta que un 30% de los pacientes mueren luego de la cirugía.

Hablando de la disección aórtica tipo B podemos comparar una tasa de mortalidad del 10% de pacientes atendidos a base de tratamientos médicos, con un 30% de mortalidad cuando se emplea una intervención quirúrgica. Por otra parte las personas que no son tratadas presentan una tasa de mortalidad del 1 a 3% durante las primeras 24 horas alcanzando un 30% de muertes a la semana, 80% pasadas 2 semanas y un 90% al año.

Tomando en cuenta que la disección aórtica más frecuente es la ascendente la tasa de mortalidad en una disección aórtica proximal sin tratamiento es del 25% en el transcurso de las primeras 24 horas, 50% al transcurrir 48 horas y 75% al paso de 15 días. Por otra parte los porcentajes presentado en la disección aórtica distal es de 40% de muertes durante el primer mes y 20% durante años venideros.

Por otra parte refiriéndose a los pacientes que si han sido tratados la tasa intrahospitalaria de mortalidad ronda por el 30% en pacientes con una disección aórtica proximal y un 10% los que presentan una disección distal. También hay que tomar en cuenta que aproximadamente el 33% de las muertes tardías se le atribuyen a complicaciones posteriores a la disección.

Hay conclusiones de que las personas que padecen una disección aórtica con una falsa luz persistente suelen presentar un alto porcentaje de riesgo a sufrir estas complicaciones. Finalmente para ambos tipos de disección aórtica se aprecia un resultado del 60% de supervivencia a la enfermedad estimada en los próximos 10 años.

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