Existen una gran cantidad de enfermedades relacionadas al corazón y en este artículo te hablaremos específicamente sobre la  coartación de aorta. ¿Deseas informarte más sobre esta enfermedad congénita? sigue leyendo.

¿Qué es la Coartación de aorta?

Como ya se mencionó anteriormente esta es una enfermedad congénita es decir se presenta desde el nacimiento, se estima una repercusión promedio de 8 a 10 de cada 1000 niños, también se conocen publicaciones que arrojan un porcentaje mayor, esta cantidad es de 12 a 14 de cada 1000 niños diagnosticados con cardiopatías congénitas antes de cumplir los 16 años de edad.

Existe un leve predominio por el sexo masculino, este más notorio en las obstrucciones del ventrículo izquierdo en cuanto al tracto de salida. Dependiendo del tipo de cardiopatía y la presentación clínica, existen un conjunto de cardiopatías que evolucionan con una alta morbimortalidad neonatal.

La coartación de aorta puede aparecer a causa de anomalías en el desarrollo de la aorta durante la gestación, esta anomalía abarca aproximadamente el 5%  de los defectos cardiacos congénitos, pero ¿en qué consiste?, pues bien la función de la aorta es distribuir la sangre a todas las arterias del cuerpo, excepto a las arterias del circuito pulmonar, la coartación de aorta o coartación aortica es cuando una parte de dicha arteria se estrecha y no permite la buena circulación de la sangre a través de las mismas.

Los pacientes con este anomalía pueden también contar con un área débil en la pared de los vasos sanguíneos pertenecientes al cerebro, esto tiene como consecuencia que los mismos se eleven y tengan la apariencia de un globo, dicha afección es conocida como aneurisma sacular y puede aumentar el riesgo de un accidente cerebrovascular. Ahora ¿debido a que se produce la coartación aortica?

Esto puede tener una relación genética, creándose debido a un defecto en algún gen o a una exposición al medio ambiente. Pero también este defecto cardíaco ocurre por casualidad sin alguna razón clara para que se pueda desarrollar.

En la vida intrauterina y postnatal se puede producir por:

• Trombos.
• Desarrollo insuficiente de una parte de la aorta.
• Alteraciones en el flujo sanguíneo intrauterino el cual puede causar flujo alterado.
• Remanente de conductor arterial.
• Estrechamiento prematuro de las arterias, también llamado aterosclerosis.
• Tejido adicional dentro del vaso.
• Obstrucción ductal postnatal.

La coartación aortica es un poco más común en personas que poseen algunos trastornos genéticos como lo es el síndrome de Turner, que explicado muy brevemente es cuando la mujer no cuenta con la cantidad normal de pares de cromosomas X.

La coartación de la aorta se puede relacionar con otras anomalías cardiacas congénitas como por ejemplo:

• Estenosis aórtica
• Válvula aórtica bicúspide
• Conducto arterioso persistente
• Defecto septal ventricular

Fisiopatología

Generalmente esta afección se presenta en el área proximal de la aorta torácica inferior a la arteria subclavia izquierda y anterior a la apertura del conducto arterioso. Esta enfermedad pocas veces suele comprometer o afectar la aorta abdominal, esto quiere decir que durante la gestación  y antes de que se produzca el cierre en el conducto arterioso el mayor porcentaje de gasto cardiaco, que se refiere a la cantidad de sangre que expulsan los ventrículos, es salteada con referencia a la coartación aortica a través del conducto arterioso persistente o CAP.

La coartación de aorta es una enfermedad que puede aparecer de manera individual o se puede asociar con otras enfermedades congénitas como lo son la comunicación interventricular, la estenosis aórtica, la válvula aórtica bicúspide, algunos trastornos de la válvula mitral, el conducto arterioso persistente o las llamadas aneurismas cerebrales, entre otras afecciones.

Las consecuencias a nivel fisiológico que puede tener esta enfermedad son:

una disminución en el flujo sanguíneo el cual puede afectar las extremidades inferiores y a los órganos encontrados en el área abdominal. esta falta de irrigación referente al área intestinal puede llegar a aumentar el porcentaje de riesgo de una inflamación en el organismo como respuesta defensiva a una infección bacteriana debido a microorganismos ubicados en el intestino.

Por otra parte también tenemos la sobrecarga de presión en la circulación arterial proximal a la coartación y esto puede causar hipertensión en el área superior del cuerpo, incluso en el cerebro y provoca hipertrofia en el ventrículo izquierdo.

Clasificación

La primera clasificación de la coartación de aorta la realizo Bonnet en 1903 en la cual dividió la patología tomando en cuenta la anatomía y edad de los pacientes, en esta clasificación encontramos la coartación aortica postductal, ductual y preductal.

La coartación de aorta postductal es cuando el estrechamiento es en el área distal de la inserción del conducto arterioso. Aun cuando dicho conducto está abierto el flujo de sangre hacia la parte inferior del cuerpo es irregular.

Este tipo de coartación de aorta es más común en las personas adultas, esto generalmente es asociado con el descubrimiento de muescas dentro de la radiografía de tórax a nivel de la estenosis y de la parrilla costal ya que la presión de las arterias intercostales aumenta, otra de las características que se observa en la coartación aortica es la debilidad en los pulsos pertenecientes a las extremidades inferiores y la hipertensión en las extremidades superiores.

Probablemente la coartación postductal sea el producto de la amplitud de una arteria muscular dentro de la aorta, que es la arteria elástica, durante el tiempo de gestación, en el momento en el que la contracción y la fibrosis aíslan el conducto arterioso en el momento del nacimiento y es cuando se crea el estrechamiento del lumen aórtico. Esto no se asocia por lo general con ninguna otra anomalía cardiaca.

También se conoce lo que llamamos coartación ductal que es el estrechamiento en la inserción del ducto arterioso y esto se produce en el momento del nacimiento.

Pero en este momento vamos a enfocarnos en el tipo de coartación aortica que nos resta por explicar.

Coartación de la aorta preductual

A esta clase de coartación aortica se le llama preductual cuando el estrechamiento se encuentra en el área proximal al ducto arterioso. El flujo de sangre a la aorta e cual es distal al estrechamiento depende del ducto arterioso, por esta razón las coartaciones severas pueden llegar a ser de riesgo vital.

Este tipo de coartación de la aorta es el resultado de una anomalía intracardial que se presenta durante la gestación o vida fetal disminuyendo el flujo de sangre a través de la cavidad izquierda del corazón, esto produce una hipoplasia en el crecimiento de la aorta, este tipo de coartación se puede desarrollar en un 5% aproximadamente de los pacientes que sufren de Síndrome de Turner (anomalía que es explicada brevemente en el primer párrafo de la explicación sobre la coartación de la aorta).

Radiografía

La radiografía de tórax es una de las pruebas que casi siempre manifiesta o expresa las alteraciones, sin embargo rara vez contribuyen con el diagnóstico. La radiografía de tórax en recién nacidos con coartación de aorta severa puede mostrar o evidenciar cardiomegalia severa o moderada que usualmente viene acompañada de signos de hiperflujo y congestión pulmonar.

En niños mayores también pueden resultar radiografías con cardiomegalia leve y hasta radiografías normales. En etapas tardías de esta enfermedad y pacientes que no han sido intervenidos se puede manifestar la aparición del signo de Roessler, esto es básicamente la erosión de le borde inferior pertenecientes a los arcos costales.

En el siguiente video se pueden apreciar algunos hallazgos radiológicos en cuanto a la coartación de aorta.

Tratamiento

El tratamiento para la coartación de aorta varía dependiendo de la forma en que se presente la patología, este tratamiento puede ser discreto si el paciente es asintomático, sin embargo la cirugía es la principal opción si el estrechamiento de la aorta es causante de hipertensión. La primera cirugía relacionada a esta patología la realizo Clarence Crafoord en Suecia en el año 1944.

Existieron técnicas de corrección como el parche de Dacron y el flap de subclavia que actualmente ya no son usados.

El tratamiento será determinado por el medico basándose en:

• La edad, el estado general de salud y los antecedentes médicos.
• El nivel de avance de la enfermedad.
• El nivel de tolerancia a medicamentos, terapias o procedimientos determinados.

En el caso de un recién nacido con repercusión severa es necesario un delicado manejo en Terapia Intensiva Pediátrica o en Neonatología, es necesario iniciar de una manera rápida el goteo endovenoso de prostaglandina E, este es un medicamento que evita el cierre del ductus y de esta manera mantiene el flujo sanguíneo hacia la mitad inferior del cuerpo.

Adicionalmente el recién nacido puede necesitar drogas inotrópicas que mejoran la contractibilidad del corazón, también puede requerir corrección rápida del equilibrio hidroelectrolítico y de la acidosis,  así como diuréticos y la conexión de un respirador hasta el momento en el que se compense el estado clínico del recién nacido.

En estos pacientes es necesaria la cirugía correctora de la coartación aortica de manera inmediata, solo en los casos en los que no hay involucrada alguna otra malformación la cirugía se realiza a través de una incisión por la parte inferior del omóplato izquierdo.

Esta cirugía tiene diferentes riesgos como lo es la hipertensión arterial postoperatoria, el sangrado y en recién nacidos con complicaciones mayores se pueden presentar fallas renales y quilotórax, que básicamente es una lesión en las vías linfáticas acompañado de una acumulación de líquido alto en grasas en el área del tórax.

Otro importante riesgo que está específicamente relacionado con este método es la imposibilidad de mover las piernas, esto se llama paraplejía, se da en el 0,5% de los casos aproximadamente y es producto del corte de irrigación de sangre en la mitad inferior del cuerpo que se lleva a cabo durante el proceso, por esta razón es primordial la velocidad en la cirugía y que mientras se lleva acabo el infante tenga la temperatura baja, cerca de los 34-35° C.

En los últimos años se desarrollaron tubos pequeños fabricados con alambre trenzado que tienen la capacidad de estirarse hasta que alcanzan diferentes diámetros, estos tubos se llaman Stents y son colocados mediante un cateterismo, en este proceso se seda el paciente y se le introduce una sonda pequeña  a la aorta a través de unas guías introducidas después de punzar la ingle, posteriormente se pasará un balón insuflado a través del estrechamiento de la aorta para poder expandir esta área.

Seguidamente es colocado el Stent en el área de la coartación, esto dilata y mantiene su estructura gracias a el material tan fuerte del que es fabricado. Los Stents solo se pueden colocar en infantes con un peso aproximado mayor a 20kg.

En el caso de que la coartación de aorta se relacione a alguna otra malformación cardiaca la corrección de la cardiopatía completa es realizada por medio de una incisión en el esternón gracias a circulación extracorpórea, lo cual se realiza por medio de una máquina que cumple con las funciones que deben realizar el corazón y los pulmones, esta máquina lleva la sangre desde la aurícula derecha superior del corazón hasta un recipiente llamado “oxigenador”.

Coartación de aorta en adultos

Esta afección en adultos es poco frecuente pero existen pacientes con obstrucciones severas que desarrollan abundantes problemas colaterales y pueden pasar desapercibidos en su época de infante y parte de la edad adulta, estos pacientes generalmente son diagnosticados en el momento de descubrir otras afecciones como soplo cardiaco o hipertensión arterial la cual es diagnosticada en ellos por la diferencia de presión entre el área superior e inferior del cuerpo, generalmente existirá una baja presión en la parte inferior y en la superior por el contrario se manifestara hipertensión, esto se debe a la constricción de la aorta.

Los adultos con coartación aórtica puede presentar una variedad considerable de síntomas que van desde el sonido que provoca la desigualdad del flujo sanguíneo y la diferencia de presión ya mencionada, hasta una presión arterial balanceada combinada con la inflamación anormal de las paredes de la aorta en el área de la coartación, por otra parte se puede observar un pulso atrasado de la cintura para abajo. Es posible decir que 7 de cada 10 personas con esta anomalía tienen una válvula aortica bicúspide, con esto nos referimos a que tiene solo dos cúspides en vez de tres.

Este es un problema que puede aportar a la obstrucción  en el flujo sanguíneo hacia la aorta e implica un reto refiriéndose a los criterios de indicación y tomando en cuenta que no todos los tratamientos son siempre explorables.Si la válvula aórtica es bicúspide, es necesario que sea controlada por el desarrollo de estenosis y por dilatación de la aorta distal a la válvula aórtica.  Algunos pacientes pueden desarrollar dilatación progresiva de la aorta ascendente, necesitando así reparación quirúrgica.

Entre la coartación de la aorta de un adulto y un niño existen muchas diferencias, entre estas una que puede resultar algo obvia pero es importante recalcar, el tamaño. La hipertrofia muscular combinada con la gran cantidad de circulación colateral, la cual asegura el flujo sanguíneo en las extremidades inferiores, es un factor para tomar extremos cuidados en el abordaje del tórax.

Por otra parte la disminución de elasticidad en los tejidos unido al nivel de fragilidad de las arterias intercostales hacen más difícil la disección del campo el cual, en casos de mayor edad, llegan a presentar áreas calcificadas, adicionalmente y en mayor cantidad presentado en pacientes adultos, es posible una asociación con diferentes enfermedades cardiovasculares que necesiten procedimientos relacionados o exhibir material endovascular gracias a previas intervenciones con cateterismos, esto puede complicar la estrategia del tratamiento quirúrgico.

La elevada tensión constante del área superior del cuerpo puede provocar problemas una vez transcurrido el  tiempo, entre ellos distintas formas de estrechamiento de la aorta, dilatación o aumento del ventrículo izquierdo, alteración en el funcionamiento de la válvula mitral y también provocar una inflamación y debilidad arterial  que pueden ser causantes de un derrame cerebral. Si se tiene sospechas sobre  este diagnóstico, el paciente debe ser examinado cuidadosa y meticulosamente por medio de ecocardiografía, radiografía del tórax,  electrocardiografía y resonancia magnética nuclear. En ciertos casos, puede que se necesite un cateterismo cardiaco.

80% de los pacientes que no son tratados para solucionar la coartación de aorta no suelen vivir más de 50 años, debido a esto los médicos  hacen énfasis en la importancia de que el paciente sea evaluado y tratado practicando en ellos la cirugía antes de los 10 años. Generalmente la cirugía que se realiza para reparar la coartación aórtica es llevada a cabo de manera precoz, es decir en el primer mes de vida, o de manera electiva en el primer año, pero esto ocurre en menor medida.

La coartación que no es tratada a tiempo puede causar hipertensión cerebral, mal funcionamiento del ventriculo izquierda, hemorragia dentro del cráneo, ruptura de la aorta, y un exceso de presión en la sangre con respecto a las paredes arteriales, esto puede producirse durante la adultez del paciente.

Luego de realizado el tratamiento, el pronóstico frecuentemente es excelente y los síntomas mejoran rápidamente, en ocasiones puede ser necesario suministrar antibióticos en condiciones especiales para evitar algún tipo de infección  como la endocarditis bacteriana. ya que en repetidas ocasiones posterior a la cirugía correctiva de la coartación se puede presentar hipertensión arterial se recomienda al paciente consumir medicamentos para controlar esto.

Es necesario que el paciente se mantenga un control  regular para monitorizar la presión arterial y así poder detectar a tiempo en caso de una aparición de recoartación de aorta, es decir que vuelva a estrecharse ya que esta puede volver luego de la cirugía, este caso es más probable en los pacientes que fueron operados cuando nacieron.

La enfermedad en pediatría

La coartación de la aorta normalmente se descubre durante el primer examen físico del recién nacido o un examen de control del niño sano. Una parte importante del examen es tomar el pulso del recién nacido, ya que puede que no se presenten otros síntomas sino hasta el momento en que el niño crezca.

Esta afección se trata con cirugía la cual generalmente se realiza durante la infancia. En los casos en que se presentan síntomas estos dependen del nivel de estreches de la aorta. Los pacientes con un angostamiento más severo usualmente suelen presentar signos y síntomas en su primera etapa de vida.

Entre las señales o síntomas de la coartación de aorta severa en niños podemos encontrar:

Dificultades para comer.

• Irritabilidad.
• Piel pálida.
• Sudoración excesiva.
• Dificultad para respirar.
• Un soplo al corazón que se reconoce por un sonido áspero audible desde el área de la espalda.
• Un pulso un poco más débil en la zona de la ingle o en los pies en comparación con el cuello o los brazos.
• Debilidad en la presión sanguínea de las piernas en comparación a los brazos del bebé.
• Deficiencia en el peso del infante.
• Mala alimentación.
• Frialdad de las extremidades inferiores.

Para confirmar el diagnóstico de la coartación de aorta en nidos usualmente se utiliza una ecocardiografía, también se pueden establecer otras pruebas como por ejemplo una radiografía de pecho, un electrocardiograma, una tomografía computarizada, una resonancia magnética, un cateterismo cardiaco o una oximetría de pulso.

Sin el tratamiento requerido la coartación de ala aorta en los recién nacidos y niños pueden ocasionar insuficiencia cardiaca y hasta el fallecimiento del paciente.

Las complicaciones que pueden surgir si no es tratada la coartación de aorta son:

• Alta presión arterial
• Afección prematura de las arterias coronarias
• Derrame cerebral
• Paro cardíaco
• Debilidad o abultamiento de una arteria en el cerebro, llamado aneurisma cerebral, o hemorragia cerebral
• Angostamiento de la válvula aórtica
• Disección de la aorta
• Aumento de tamaño en una sección de la pared de la aorta

Bebés operados: Coartación de Aorta

Como bien fue mencionado anteriormente el principal tratamiento en recién nacidos es la cirugía para restaurar la normalidad de la aorta y reparar la coartación, cuando esta afección no está relacionada con ninguna otra el procedimiento es realizado por medio de una incisión por la parte inferior del omóplato izquierdo. El proceso consiste en cortar y retirar el trozo estrecho de la aorta y restaurar la continuidad de la misma con ayuda de una sutura que une ambas partes, la inferior y la superior.

Para llevar a cabo este procedimiento es necesario primero detener el flujo o llegada de sangre a la mitad inferior del cuerpo durante el tiempo que dure la reparación de la aorta.

En esta imagen se muestra este proceso detalladamente.

Algo muy importante que recalcar es que durante esta cirugía la velocidad es un factor clave ya que para llevarla a cabo al paciente se le detiene la irrigación sanguínea hacia la parte inferior del cuerpo y se le mantiene la temperatura lo más bajo posible cercana a los 35° C. Si este procedimiento no  es llevado a cabo de manera rápida se pueden provocar problemas postoperatorios debido a las condiciones antes mencionadas.

En algunas ocasiones, en el momento en el que la anomalía se extiende a la parte superior en el arco aórtico se realiza una abertura pequeña en la cara inferior y se extiende el área de unión para de esta manera evitar que se estreche nuevamente con el paso del tiempo.

Durante el tiempo en el que el paciente permanezca en la Unidad de Cuidados Intensivos se utilizaran algunos equipos que ayudaran en la recuperación de la cirugía, algunos de estos son:

Un respirador que ayudara a el recién nacido que ayudará con el flujo de aire durante el tiempo que se encuentre anestesiado en la cirugía ya que puede presentar insuficiencia respiratoria y se mantiene el respirador después de la cirugía para que pueda evitar el esfuerzo. Para instalar esta máquina se inserta un tubo pequeño de plástico en el interior de la tráquea y se fija en el respirador.

Un catéter endovenoso es un tubo pequeño de plástico que se inserta a través de la piel en los vasos sanguíneos estos aportan por vía endovenosa medicamentos y fluidos que son importantes para la recuperación del recién nacido.

Una vía arterial endovenosa especializada que se coloca en el área de la muñeca u otra sección del cuerpo para poder sentir el pulse que se encarga de medir la presión sanguínea constantemente durante y después de la cirugía.

Un tubo pequeño flexible llamado sonda nasogástrica que posibilita el drenaje de ácido y las burbujas de gas que se puedan acumular en el estómago durante la cirugía.

Un catéter urinario es cual consiste en un tubo flexible por el cual se drena la orina de la vejiga y mide la cantidad precisa de este fluido que el cuerpo ha producido, esto ayuda a verificar el buen funcionamiento del corazón ya que el mismo estará algo débil y por esta razón el cuerpo puede retener fluidos dando como resultado hinchazón e inflamación, también se pueden utilizar diuréticos para que los riñones eliminen el exceso de fluidos con más facilidad.

Un tubo torácico de drenaje que mantendrá el pecho libre de sangre, si no se utiliza este tubo torácico la sangre se acumularía al cerrar la incisión, además se puede producir hemorragia durante horas e incluso días después de la intervención quirúrgica.

Un monitor cardiaco se empleara para mostrar con frecuencia una imagen del ritmo y frecuencia cardiaca, presión arterial y otros valores.

Este procedimiento por lo general tiene un alto porcentaje de éxito y el bebé puede crecer y vivir con normalidad pero por supuesto debe mantener un control cardiaco más frecuente que cualquier otra persona debido a que puede ser una anomalía que tiende a repetirse si no se mantiene el monitoreo necesario.