Agranulocitosis: Definición, Causas, Síntomas, Tratamiento y Más

Cualquier persona sana en la sangre tiene una cierta cantidad de granulocitos: glóbulos blancos granulares (glóbulos blancos) responsables de la inmunidad humana y la lucha contra la Agranulocitosis  y las infecciones, en el siguiente artículo te enseñaremos mas acerca de este importante tema.

Agranulocitosis

Agranulositosis

La agranulocitosis es una patología sanguínea grave que se caracteriza por una disminución crítica de la concentración de granulocitos,  una disminución aguda en el número de granulocitos se llama agranulocitosis o neutropenia, esta enfermedad interrumpe el proceso de la sangre, lo que hace que el cuerpo sea más susceptible a las infecciones fúngicas y bacterianas. La agranulocitosis es congénita y adquirida.

Los glóbulos blancos son una parte crucial del sistema inmunitario, por lo que una persona con esta afección corre el riesgo de desarrollar una infección grave o incluso potencialmente mortal.

Los granulocitos también se conocen como neutrófilos o glóbulos blancos, son una parte importante del sistema inmune del cuerpo porque contienen enzimas que matan bacterias y otros patógenos extraños.

Sin estos glóbulos blancos, el cuerpo no puede combatir o eliminar los patógenos potencialmente peligrosos o los materiales extraños.

Causas y Tipos

La agranulocitosis puede ser causada por:

Algunas enfermedades de la médula ósea, como la mielodisplasia, quimioterapia y trasplante de médula ósea. 

Una agranulocitosis en una persona que carece de un tipo específico de glóbulos blancos, llamados neutrófilos o granulocitos, un bajo recuento de neutrófilos (neu- -penia) también puede ocurrir cuando los glóbulos blancos se destruyen más rápido de lo que se pueden producir. Es importante consultar al médico para su revisión.

agranulositosis 2

Factores de Riesgo

Las personas con estas afecciones tienen un mayor riesgo de desarrollar agranulocitosis y deben controlarse periódicamente para detectar esta afección.

Una persona con agranulocitosis o cualquiera de estos factores de riesgo siempre debe informar cualquier signo de infección a su médico para garantizar un tratamiento rápido y prevenir el desarrollo de una infección más grave.

La agranulocitosis puede ser una afección peligrosa porque puede poner a alguien en riesgo de una infección grave, si una persona no busca un tratamiento rápido, puede desarrollar sepsis, lo que puede poner en riesgo la vida rápidamente.

En la mayoría de los casos, cuando se identifica y trata la causa de la agranulocitosis, el conteo de glóbulos blancos de una persona y su riesgo de desarrollar una infección volverán a la normalidad.

agranulositosis

Síntomas

La agranulocitosis se manifiesta como procesos infecciosos, generalmente causados ​​por bacterias u hongos:

  • Síntomas Generales (fiebre, debilidad, sudoración, dificultad para respirar, palpitaciones del corazón).
  • Manifestaciones específicas según la localización de la inflamación y el agente causal de infección (amigdalitis necrótica, Neumonía, lesiones cutáneas, etc). Con la trombocitopenia concomitante, puede desarrollarse una hemorragia.

Los síntomas de agranulocitosis comienzan a aparecer después de que el contenido de anticuerpos antileucocitos en la sangre alcanza un cierto límite, este proceso va acompañado de un fuerte aumento de la temperatura corporal, un estudio de laboratorio muestra la ausencia completa de granulocitos en sangre periférica y un aumento en la VSG. Además, algunos pacientes tienen un aumento en el bazo.

https://youtu.be/uml_BN2SNaQ

Como resultado de cambios patológicos en la sangre, el paciente aumenta rápidamente la temperatura corporal y desarrolla complicaciones microbianas (amigdalitis, neumonía, estomatitis, etc.). Con la recurrencia de la agranulocitosis, la célula de la médula ósea se reduce y luego queda devastada.

En el caso de un curso severo de la enfermedad, el recuento de plaquetas cae a límites críticos, lo que se acompaña de sangrado y hemorragias en los sitios de inyección y trauma. Grandes dosis de agentes citotóxicos dan complicaciones tales como enteritis citostática, colitis, esofagitis, Gastritis , enteropatía necrótica.

Diagnostico

Por lo general, el diagnóstico se establece en función de la historia clínica y el cuadro clínico.

Por lo tanto, la aparición de signos de infección de la mucosa oral y faríngea, procesos necróticos en la cavidad oral y la faringe, fiebre alta, signos marcados de intoxicación del organismo y una naturaleza prolongada del proceso infeccioso con un efecto negativo sobre la terapia antibacteriana se puede decir sobre la agranulocitosis.

La información sobre la admisión de pacientes con medicamentos potenciales también hace que la agranulocitosis sea sospechosa.

Para aclarar el diagnóstico, se llevan a cabo pruebas de laboratorio de sangre y médula ósea.

Si alguien tiene un recuento de neutrófilos entre 100 y 1.500 por microlitro de sangre, se llama granulocitopenia o neutropenia. Significa que hay muy pocos neutrófilos en la sangre, lo que también puede aumentar el riesgo de infección.

El médico también realizará un examen físico y tomará un historial médico. Si el nivel de ANC es anormal, el médico puede recomendar pruebas adicionales, como una biopsia de médula ósea o análisis de sangre genéticos para determinar qué está causando la agranulocitosis.

Complicaciones

Los más frecuentes son la sepsis (a menudo estafilococos), la perforación del intestino (más a menudo el íleon, ya que es más sensible a los efectos citostáticos), la mediastinitis, la neumonía, hinchazón severa de la mucosa intestinal con la formación de obstrucción, peritonitis. (ver artículo: Tratamiento de la neumonía)

La complicación grave es la hepatitis epitelial aguda, que a menudo se desarrolla después de la eliminación de la agranulocitosis.

La ausencia de granulocitos da peculiaridad al curso de las complicaciones infecciosas: la ausencia de úlceras y el predominio de la necrosis.

La neumonía ocurre en un contexto de escasa información física: la falta de brillo es apenas perceptible, los silbidos, la respiración bronquial severa puede no serlo, solo se escucha el crepitación sobre el área de la lesión. Los cambios de rayos X son muy escasos.

Prevención

No hay forma de prevenir la agranulocitosis, sin embargo, es crucial para las personas con esta afección prevenir las infecciones.

  • Lavarse las manos regularmente y con agua y jabón, así como mantener una buena higiene personal, puede ayudar a prevenir infecciones.

Además de mantenerse alejado de alguien que está enfermo, las personas con agranulocitosis deben:

  • Evitar las multitudes
  • Evitar las flores cortadas
  • No comer frutas y verduras que no se pueden pelar o lavar a fondo
  • Evitar trabajar en el suelo o con animales
  • No comer alimentos crudos o crudos
  • Mantener una buena higiene personal
  • Lavarse las manos regularmente con agua y jabón
  • Almacenar y preparar los alimentos adecuadamente

Tratamiento

Es extremadamente importante llevar a cabo medidas para mantener y aumentar la inmunidad y proteger al paciente de posibles infecciones.

El tratamiento de la agranulocitosis leve se puede realizar en el hogar, pero es mejor realizarlo en un hospital, en el tratamiento farmacológico, se incluyen antibióticos, glucocorticoides, etc, en casos especialmente graves, el paciente debe colocarse en una habitación aislada y estéril con radiación ultravioleta.

La Vitoterapia también está indicada, las úlceras en la membrana mucosa se enjuagan con peróxido de hidrógeno o solución salin, si el tratamiento no está disponible, el riesgo de muerte es posible, pero con los métodos modernos de terapia este riesgo se reduce.

El objetivo del tratamiento es controlar la causa de la agranulocitosis y restablecer el recuento de glóbulos blancos a la normalidad. Los posibles tratamientos incluyen:

  • Detener un medicamento: si el médico cree que un medicamento puede ser responsable, puede recomendar que la persona deje de tomarlo y recete un medicamento alternativo, el médico controlará los análisis de sangre para ver si el ANC mejora, lo que puede tomar hasta 2 semanas. Si suspender el medicamento no es una opción, entonces el médico controlará estrechamente los análisis de sangre y observará si hay signos tempranos de infección.
  • Antibióticos: los antibióticos pueden prevenir nuevas infecciones y tratar las infecciones existentes, además, los médicos pueden recetar medicamentos antivirales o antifúngicos para tratar infecciones víricas o fúngicas.
  • Factor estimulante de colonias de granulocitos: el factor estimulante de colonias de granulocitos o G-CSF es una inyección que estimula la médula ósea para producir más glóbulos blancos. Este medicamento puede ser efectivo en algunas personas con cancer que están recibiendo quimioterapia.
  • Medicamentos inmunosupresores: este tipo de medicamento es efectivo contra la agranulocitosis que ha sido causada por un trastorno autoinmune, los medicamentos inmunosupresores, como algunos esteroides, pueden usarse para reducir el ataque inmune contra los glóbulos blancos y la médula ósea.
  • Infusiones de granulocitos: en casos raros, una persona puede recibir una transfusión de granulocitos, que es similar a una transfusión de sangre, las células del donante se deben tomar de un fósforo, idealmente de un pariente cercano. El donante recibe un esteroide y G-CSF para aumentar su producción de granulocitos. Una vez que se ha eliminado la sangre, los granulocitos se separan para la transfusión en el receptor.
  • Trasplante de médula ósea: cuando los medicamentos y otras medidas no funcionan, el médico puede considerar un trasplante de médula ósea, en este tratamiento, la médula de un donante saludable reemplaza la médula ósea en la persona con agranulocitosis. La nueva médula ósea significa que el cuerpo puede producir glóbulos blancos sanos. Desafortunadamente, a veces puede ser difícil encontrar un donante compatible.

Agranulocitosis Farmacológica

Por lo general (93%) se les diagnostica la aparición repentina de una imagen infecciosa grave, con fiebre alta, escalofríos, más o menos acompañados de lesiones orales ulcero-necróticas o puntos de llamada infecciosa (cutáneo, pulmonar, digestivo).

La gravedad de la situación requiere hospitalización, aislamiento protector del paciente y la implementación de la terapia antibiótica de emergencia después de hemocultivos sistemáticos, incluso si estos raramente permiten la identificación del organismo causal, el uso de factores de crecimiento de granulocitos acelera la recuperación hematológica, reduce las complicaciones fatales, reduce la duración de la terapia con antibióticos y la hospitalización.

Se encuentra un origen de droga en 64 a 83% de los casos, la incidencia de casos atribuibles a drogas varía de 3.1 a 7.2 casos por año por millón de habitantes, a menudo hay un claro aumento en la incidencia de agranulocitosis en pacientes de edad avanzada, y a menudo se ha informado un predominio de mujeres.

La lista de medicamentos incriminados es larga y esencialmente representada por antiinfecciosos, analgésicos y psicotrópicos.

Parece que solo la aparición de citopenia granular aislada y reversible se debe considerar como evocación de una medicamento, pero que, por otro lado, no hay ninguna semiología que sugiera una droga en particular.

Con respecto a la cronología, el retraso de la aparición del evento puede considerarse muy sugerente si es menor o igual a 4 días entre el inicio del tratamiento y el diagnóstico de citopenia granular para un fármaco previamente responsable de una primera citopenia granular en el mismo paciente, el calificativo de sugestivo se puede aplicar a cualquier retraso entre el comienzo del tratamiento y los 3 meses posteriores al final de este.

En el caso de la agranulocitosis medicinal, la cronología de las capturas permanece así en el nivel de la responsabilidad general de una droga, el punto esencial del interrogatorio, debe centrarse en el tratamiento habitual del paciente, pero también en todas las otras sustancias que se toman, con mayor frecuencia de forma iterativa, y que el paciente reconoce o no como fármacos.

Las formas tópicas, los “analgésicos olvidados”, los “medicamentos psicotrópicos no divulgados” y cualquier receta reciente (cirujano dental, por ejemplo) deben buscarse sistemáticamente.

Finalmente, los centros regionales de farmacovigilancia podrán ayudar al clínico en la búsqueda no solo de los medicamentos que se van a incriminar, sino también de cualquier sustancia resultante de la misma filiación química o de la cual un elemento de la estructura podría considerarse responsable del medicamento. efecto adverso y esto, para evitar en la medida de lo posible, un nuevo accidente iatrogénico.

La agranulocitosis farmacológica representa un accidente hematológico yatrógeno frecuente (2,4% de los accidentes iatrogénicos en Francia) y un mal pronóstico (5,7% de las muertes). Su diagnóstico positivo se basa en los datos del conteo sanguíneo, la investigación etiológica consiste en un interrogatorio detallado en busca de cualquier toma de drogas que retrazará la cronología de la administración del fármaco en comparación con el episodio de agranulocitosis.

La determinación de la responsabilidad extrínseca de cada medicamento se ve favorecida por el uso de centros regionales de farmacovigilancia, el mielograma se usa con mayor frecuencia para confirmar un diagnóstico ya seleccionado y proporciona elementos de pronóstico. En cuanto a las pruebas biológicas, están disponibles solo en centros especializados raros y, por lo tanto, rara vez se realizan.

Tratamiento con Metamizol

Desde 1980, todas las unidades de laboratorio de hematología en un área definida, contribuyen a la determinación de todos los casos de agranulocitosis que cumplen criterios de diagnóstico estrictos, estos casos de pacientes con agranulocitosis y controles emparejados por sexo, edad, hospital y fecha se entrevistaron mediante un cuestionario estructurado sobre exposiciones previas a medicamentos, y se calcularon los riesgos relativos para varias categorías de exposición a metamizol.

El riesgo desapareció después de más de 10 días desde la última dosis de metamizol, y aumentó con la duración del uso. Aquellos con agranulocitosis expuestos a metamizol habían tomado el medicamento durante períodos más largos que los controles expuestos, en comparación con los casos informados recientemente, la duración del uso de metamizol por nuestros casos expuestos fue sustancialmente más corta, y el uso de medicamentos concomitantes que podrían causar agranulocitosis fue menor.

Necesitamos control médico (alta incidencia de reacciones alérgicas, incluso fatales, especialmente con administración parenteral), no se recomienda la administración regular a largo plazo debido a la mielotoxicidad.

Excluye el uso para aliviar el dolor agudo en el abdomen (hasta descubrir la causa), al nombrar pacientes con patología cardiovascular aguda, es necesario un control cuidadoso de la hemodinámica.

Se usa precaución en pacientes con un nivel por debajo de 100 mm Hg. con indicaciones anamnésicas de enfermedad renal (pielonefritis, glomerulonefritis) y con antecedentes alcohólicos prolongados.

Tratamiento con Clozapina

La clozapina es un agente antipsicótico atípico que es más eficaz que los fármacos neurolépticos estándar en el tratamiento de pacientes con esquizofrenia refractaria.

A diferencia de los agentes neurolépticos clásicos, la clozapina no se asocia con el desarrollo de síntomas extrapiramidales agudos o discinesia tardía, el principal factor que limita su uso es el riesgo de agranulocitosis potencialmente fatal, que se estima que ocurre en 1 a 2 por ciento de los pacientes tratados.

Después de que la Administración de Alimentos y Fármacos aprobó la clozapina, estuvo disponible para comercialización solo como parte de un sistema de vigilancia especial (el Sistema de Administración de Pacientes Clozaril), en el cual se contabiliza semanalmente el recuento de glóbulos blancos, fue necesario para que el paciente reciba un suministro del medicamento.

La aparición de agranulocitosis es un riesgo sustancial de la administración de clozapina, pero este riesgo se puede reducir mediante el control del recuento de glóbulos blancos, el creciente riesgo de agranulocitosis con la edad y la incidencia reducida después de los primeros seis meses de tratamiento proporcionan pautas adicionales para la prescripción y el control del tratamiento con clozapina en el futuro. 

Los pacientes con agranulocitosis se identificaron a partir de los registros hematológicos y la lista maestra de pacientes que informaron tener esta complicación, un episodio de agranulocitosis fue indicado por un recuento absoluto confirmado de leucocitos polimorfonucleares por debajo de 500 células por milímetro cúbico.

Los pacientes cuyos registros hematológicos indicaron un episodio de agranulocitosis se compararon con los de la lista maestra, nueve pacientes no incluidos en la lista maestra tenían registros hematológicos únicos que indicaban agranulocitosis.

Se determinó que los registros de estos nueve pacientes contenían errores: el recuento de glóbulos blancos se determinó en seis pacientes inmediatamente antes y después de que los supuestos episodios fueran claramente incompatibles con la agranulocitosis; se pensó erróneamente que el séptimo paciente tenía agranulocitosis debido a un error administrativo (transposición de los dígitos de un número de seguridad social); y los pacientes octavo y noveno, en quienes se detectó agranulocitosis en la línea base, nunca habían tomado clozapina.

Dos pacientes que tenían agranulocitosis según la lista maestra no tenían registros en la base de datos hematológicos, las fechas del inicio del tratamiento y la agranulocitosis en estos dos pacientes se agregaron a la base de datos, diecisiete pacientes en la lista maestra no tenían registros hematológicos que indicaran esta complicación.

Investigaciones posteriores revelaron que habían sido hospitalizados y que los hospitales habían controlado su control de sangre, todos menos 4 de estos 17 pacientes habían registrado conteos de células blancas por debajo de 3500 por milímetro cúbico antes de la fecha en que se produjo la agranulocitosis.

Para 10 de estos 17 pacientes, los recuentos de glóbulos blancos que indican agranulocitosis y las fechas de estos recuentos se recuperaron de los laboratorios hospitalarios; para los otros 7 pacientes, las fechas de agranulocitosis se estimaron sobre la base de las fechas de hospitalización y los datos hematológicos auxiliares. En total, se consideró que 73 pacientes habían tenido agranulocitosis.

Tratamiento con Nolotil

El nolotil pertenece al grupo de medicamentos conocidos como otros analgésicos y antipiréticos y se utiliza principalmente para el tratamiento del dolor postoperatorio agudo o postraumático, mientras que también es útil en casos de dolor cólico y origen tumoral, así como en casos de fiebre alta, eso no responde a otras drogas antipiréticas. (ver artículo: Tratamiento natural para el tumor cerebral)

Es decir, es un medicamento cuyos efectos son principalmente analgésicos, antipiréticos y anticonvulsivos, su ingrediente activo metamizol de magnesio.

El nolotil es útil en las siguientes condiciones:

  • Se usa principalmente para tratar el dolor leve a moderado.
  • Para el tratamiento del dolor agudo postoperatorio.
  • Para el tratamiento del dolor agudo postraumático.
  • Cuando el dolor se cala.
  • Si el dolor es de origen tumoral
  • En el tratamiento de la fiebre del heno, si no ha respondido a otras drogas antipiréticas.

La agranulocitosis es una enfermedad rara pero potencialmente mortal que causa un daño severo a los granulocitos (un tipo de glóbulo blanco) en la sangre, que son las primeras infecciones en combatir.

Sin embargo, debo decir que, de hecho, los casos de agranulocitosis debidos a la ingesta de metamizol son bastante raros, ya que se encuentran entre 0,2 y 10 casos por millón de habitantes.

Además, varios estudios han demostrado que los anglosajones y los escandinavos son mucho más susceptibles a los efectos adversos del metamizol, que los residentes de los países mediterráneos y latinoamericanos son más propensos, por lo tanto, este medicamento en sí no está prohibido en algunos países y en otros.

Recuerde que no consumir medicamentos recetados, referidos y supervisión médica puede ser peligroso.

Agranulocitosis Genética Infantil

La agranulocitosis en los niños está representada por varios tipos de enfermedades:

  • Síndrome de Kostmann o agranulocitosis genéticamente determinada del niño.
  • Agranulocitosis infantil sobre un fondo de neutropenia cíclica
  • Agranulocitosis en neonatos con conflicto isoinmune.

Síndrome de Kostmann

Una enfermedad muy grave que se transmite por un tipo de herencia autosómica recesiva, esto significa que ambos padres de un niño enfermo son personas sanas, pero al mismo tiempo son portadores de un gen patológico.

Los síntomas de la enfermedad en los niños se expresan en las siguientes manifestaciones:

  • Los recién nacidos tienen infecciones purulentas, entre las cuales podemos observar la aparición de lesiones recurrentes en la piel y la formación de pústulas e infiltrados inflamatorios.
  • Los síntomas de la estomatitis ulcerosa, la periodontitis infecciosa y la periodontitis, la hipertrofia y el sangrado de las encías también son características de la enfermedad.
  • Entre las patologías de los órganos respiratorios, son característicos la otitis, la mastoiditis, procesos inflamatorios que ocurren en la mucosa nasal. También es posible la aparición de formas prolongadas de neumonía, que son propensas a la formación de abscesos.
  • En los niños, la temperatura corporal aumenta, acompañada de una ampliación general de los ganglios linfáticos.
  • Las formas pesadas de una enfermedad causan el desarrollo de sepsis, en el cual los abscesos se forman en el hígado.
  • La fórmula de los leucocitos en la sangre comienza a cambiar, los casos típicos se caracterizan por un grado extremo de neutropenia, en la que los neutrófilos no se determinan en absoluto.

Pediátrica con Neutropenia Cíclica

La neutropenia cíclica es una enfermedad hereditaria, su aparición ocaciona un tipo de herencia absoluta de los síntomas: la enfermedad del niño aparece solo en el caso de al menos uno de los padres de una patología similar.

El cuadro clínico de la enfermedad es el siguiente: hay una oscilación rítmica del número de neutrófilos en el plasma sanguíneo, desde una agranulocitosis normal a profunda, cuando la presencia de estas partículas no está definida en absoluto.

Los síntomas de la agranulocitosis cíclica son fiebre recurrente, lesiones ulcerativas de la cavidad oral y la laringe, un aumento de los ganglios linfáticos regionales y síntomas obvios de intoxicación. Cuando una fiebre libera a un niño, su condición vuelve a la normalidad, pero algunos pacientes pequeños reciben en lugar de complicaciones a altas temperaturas en forma de otitis, neumonía por abscesos, etc.

En este caso, es posible un aumento en el número de linfocitos, después de esta fase pico, los estudios de laboratorio identificaron la monocitosis transitoria y la eosinofilia y luego, antes del próximo ciclo, todos los recuentos de sangre se encuentran dentro del rango normal, en algunos pacientes con agranulocitosis, se observa una disminución en los recuentos de eritrocitos y plaquetas.

Agranulocitosis en Neonatos

El mecanismo de esta patología consiste en la formación en el cuerpo de la madre de anticuerpos contra los granulocitos del niño, que tienen la misma composición antigénica que la del padre del bebé. Los anticuerpos se envían a células precursoras de granulocitos, que producen la médula ósea roja.

Las características de este tipo de agranulocitosis se manifiestan en el carácter de tránsito de la enfermedad, en este caso, los anticuerpos maternos se eliminan rápidamente por los fluidos corporales del niño a una velocidad elevada, lo que estimula la normalización espontánea del número de granulocitos en el plasma sanguíneo del paciente.

Como resultado, el niño se recupera dentro de los diez a doce días de la aparición de la enfermedad, en este momento, es importante usar antibióticos para prevenir complicaciones infecciosas.

(Visited 980 times, 1 visits today)
Categorías Sangre

Deja un comentario