El rabdomioma cardíaco es el tumor cardiovascular más conocido en la adolescencia y está relacionado en gran medida con la esclerosis tuberosa. Se muestra como un pomo o solitario en el grosor del músculo cardíaco, están pedunculados e influyen en el tracto de salida del ventrículo izquierdo.

¿Qué es un rabdomioma cardíaco?

En medicina, se asigna con el nombre de rabdomioma aquellos tumores generosos que comienzan en cualquiera de los músculos estriados. En la remota posibilidad de que el tipo de tumor sea de un músculo liso, se conoce como leiomioma. Son tumores muy raros. Dada su baja frecuencia, algunos la consideran una malformación.

Dependiendo de su ubicación, pueden ser cardíacos cuando se originan en los músculos cardíacos y extracardíacos. Los últimos se dividen en tres grupos: formas adultas, formas fetales y leiomiomas genitales. Los leiomiomas genitales ocurren casi siempre en los órganos femeninos y excepcionalmente en los masculinos.

Se pueden ubicar en cualquier parte del cuerpo donde haya músculo estriado, los más frecuentes se producen en el corazón, la lengua y la región genital, más raramente en el músculo esquelético. El rabdomioma es un tumor benigno que rara vez se vuelve maligno, cuando esto sucede se convierte en un rabdomiosarcoma.

Rabdomioma fetal

El rabdomioma es un tumor raro, incluso más cuando se diagnostica en la vida intrauterina; Su pronóstico es variable y su etiología sigue siendo desconocida. Se manifiesta clínicamente asintomáticamente en la vida fetal el cual puede generar arritmias graves, hidropesía y  hasta la muerte.

Describimos el caso de un paciente primigestante, de 25 años de edad, referido por masa cardíaca fetal, en cuyo nombre y ecografía se utilizan imágenes ecogénicas en el ventrículo izquierdo, adheridas al tabique, sin compromiso hemodinámico. Al nacer, la resonancia mostró nódulos subependimarios bilaterales. Se decidió tratar con anticonvulsivos.

El rabdomioma corresponde al 60% de los tumores cardíacos fetales, seguidos de los teratomas y los fibromas. Los factores de riesgo asociados son desconocidos. El diagnóstico se basa en una visión de 4 cámaras.

Las arritmias de hidrops graves pueden provocar la muerte fetal como consecuencia de un rabdomioma cardíaco.

Rabdomioma neonatal

Los tumores primarios del corazón son muy raros en la edad pediátrica. Estos incluyen: rabdomiomas, fibroides, teratomas pericárdicos, lipomas epicárdicos y otros. La incidencia de tumores cardíacos se ha reportado entre 0.08 y 0.20%.

El tumor primario más común del corazón en esas edades es el rabdomioma, que representa del 36 al 42% de los tumores en las series de autopsias y del 79% en las series clínicas.

En la evaluación de ultrasonido, realizada durante el segundo y tercer trimestre del embarazo, la incidencia de tumores cardíacos y pericárdicos varía de 0,009% para la población general a 0,2% para los centros de referencia.

Los rabdomiomas son tumores que se presentan en el corazón. Desde el punto de vista patológico, son nódulos compuestos de miocitos que presentan vacuolas gigantes con grandes cantidades de glucógeno; Estas células se llaman «células araña».

Las lesiones pueden ser simples o múltiples. Se ubican con mayor frecuencia en los ventrículos, involucran el tabique y las paredes del corazón; aparecen como defectos de llenado con una predilección especial por el tracto de salida del ventrículo izquierdo, por lo que pueden simular la atresia mitral.

Cuando las lesiones están relacionadas con la válvula tricúspide, pueden simular la atresia tricuspídea; en otras ocasiones, causan insuficiencia miocárdica grave, como es el caso en cuestión. También se pueden encontrar en las aurículas, en la unión cavoatrial o en la superficie epicárdica.

Las lesiones pequeñas pueden afectar al sistema de conducción y causar arritmias auriculares o ventriculares, como la preexcitación, la disfunción del nodo sinusal y el bloqueo auriculoventricular.

Con frecuencia se diagnostican en el primer año de vida y aumenta la experiencia en el reconocimiento de este tipo de tumores en la etapa fetal. La morbilidad relacionada con estos tumores es baja y puede llegar a la edad adulta.

En la mayoría de los pacientes, esta entidad no causa ningún síntoma y se describe la regresión espontánea. El diagnóstico se debe sospechar por soplos, trastornos del ritmo o búsqueda intencional en casos de esclerosis tuberosa, ya que se describe que de 43 a 72% de estos casos, los rabdomiomas son parte de esta enfermedad. (ver: bradicardia fetal)

Cuando el diagnóstico inicial es rabdomioma, la incidencia de esclerosis tuberosa es de 50 a 90%. La esclerosis tuberosa es un trastorno multisistémico autosómico dominante con un alto porcentaje de mutación que causa tumores en órganos como el cerebro, el corazón, la piel y los riñones.

Las manifestaciones clínicas son retraso mental, lesiones cutáneas hipocrómicas y angiofibroma facial. La esperanza de vida es de 26 años.

El manejo de los rabdomiomas cardíacos durante la etapa prenatal es difícil, ya que hay varias preguntas para decidir qué embarazo continuar y cuáles interrumpir. Para ello, se evalúa el tamaño del tumor, su ubicación y el curso del embarazo. El pronóstico en relación con la esclerosis tuberosa sigue siendo incierto y debe elevarse a los padres.

El hallazgo de este tumor en la etapa posnatal o durante los primeros años de vida puede ser la manifestación inicial de la esclerosis tuberosa, mientras que en la edad adulta siempre se asocia con ella. (ver: taquicardia fetal)

Por lo tanto, se sugiere un examen neurológico detallado, ecografía renal y evaluación dermatológica. Con respecto a las lesiones intracardíacas, cuando los tumores no producen ningún síntoma, se monitorea la historia natural, esperando una regresión espontánea. El tratamiento quirúrgico está indicado en caso de arritmias o bajo gasto.

En el caso que nos ocupa, el diagnóstico establecido en la etapa prenatal y la ausencia de síntomas permitió llegar al final del embarazo. El tamaño, la ubicación del tumor y la protrusión en la aurícula izquierda produjeron insuficiencia mitral e impidieron que el arco aórtico se desarrollara normalmente.

Es probable que la permeabilidad del canal esté relacionada con la edad del paciente, así como con la hipertensión arterial pulmonar. Después de unas pocas horas de vida, el niño presentó datos de bajo costo, que requirieron tratamiento quirúrgico de alto riesgo para aquellos que no sobrevivieron.

Aprende mas sobre el rabdomioma cardiaco fetal en este video: