Anomalía de Ebstein: qué es, causas, tratamiento y más

Anomalía de Ebstein, es una falla o un defecto en una de las zonas del corazón que muy rara vez se ve, esta anomalía es congénita, lo que quiere decir que la persona que lo padece, nace con ella. Este defecto se haya en el  lado derecho del corazón, y se refiere al hecho de que la válvula tricúspide, la cual se encarga de separar las cámaras superior de la inferior o la aurícula derecha del ventrículo derecho, se desarrolla de manera anormal y por lo tanto su función se ve afectada.

Anomalía de ebstein

 

Fisiopatología

La fisiopatología de la anomalía de Ebstein está basada en que una de las aurículas derechas se dilatara cuando dichas valvas no cierran de manera correcta en el proceso de la sístole, y el ventrículo derecho también está incluido en una parte de ello.

Existe una deficiencia en el ventrículo derecho ya que este tiene una contractilidad muy deficiente y esta se encuentra hipoplásico que se refiere a que un órgano es de un tamaño anormal pequeño a lo que debería ser en su desarrollo.

Anomalía de ebstein

El aumento de la presión sanguínea en su zona auricular derecha y produce que la actividad eléctrica del corazón que es Venoarterial falle y así va provocando signos de cianosis.

A nivel pulmonar se ve afectado ya que el funcionamiento del pulmón es ineficiente produciendo un desgaste pulmonar y el ventrículo derecho del corazón se ve ligeramente sobrecargado.

La fisiopatología de la anomalía de Ebstein va variando según el grado de difusión de la válvula tricúspide y en cuanto a la capacidad de bombeo en su cámara de los ventrículos y puede presentarse resistencia pulmonar. (ver Articulo: Miocarditis)

Manifestaciones

Las manifestaciones clínicas que se presentan cuando existe esta anomalía de Ebstein va a variar depende de la gravedad que la persona tenga, también determinando la función del ventrículo derecho.

Hablando de los neonatos cuando están en su fase de nacimiento pueden presentar signos de cianosis a los pocos momento de haber nacido, esto es ocasionado ya que el flujo que van hacia las arterias pulmonares es muy escaso.

Anomalía de ebstein

Si existe cianosis intensa y con la medición aparece hipoxia estos casos en los recién nacidos pueden ser mortales para ellos ya que el sistema cardiaco y sanguíneo no funcionara de manera correcta.

En el caso de los adultos mayores que padecen de esta anomalía de Ebstein son muy frecuentes las insuficiencias cardiacas y estas hace que se produzcan Taquirritmias y ocurre que las cámaras del corazón tienen un crecimiento anormal.

Patología

Las patologías que presenta la anomalía de Ebstein se enfocan más que todo en las valvas del corazón ya que son las más afectadas sobre todo la zona Septal y la zona inferior. La valvula tricúspide posee unos orificios los cuales puede hacer que esta se desplace hacia la cavidad del ventrículo derecho.

Esto lo que ocasiona es que ocurra una división del ventrículo derecho. También pueden existir problemas morfológicos y funcionales. En la valva Septal hay una discontinuidad en el cuerpo fibrosos central y el Atrioventricular Septal y esto  puede ser un gran riesgo ya que la persona podría fallecer. (ver Articulo: Pericarditis)

Anomalía de ebstein

Causas

El corazón está compuesto por tres partes en la válvula tricúspide que son llamadas valvas o colgajos. La función de las valvas es permitir el paso de sangre y pueda tener una movilidad correcta desde la aurícula derecha hasta su ventrículo derecho cuando el corazón se relaja.

Cuando esta hace la función de cierre, evitan que la sangre se traslade desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha cuando el corazón realiza la función de bombeo.

Las causas de la anomalía de Ebstein se desconocen con exactitud, esta afección es poco frecuente. Esto puede ocurrir en el embarazo a medida que un bebe se va desarrollando en el útero.Anomalía de ebsteinLas valvas están ubicadas inusualmente en lo profundo del ventrículo derecho y estas pueden ser más grandes de lo normal. Esta anomalía hace que la válvula funcione de manera deficiente y que el recorrido de la sangre no fluya o corra a otro camino incorrecto.

Esto ocurre ya que la sangre no fluye hacia los pulmones y esta se devuelve hacia la aurícula derecha. El fluyo incorrecto de sangre del corazón puede llevar a una inflamación del mismo y que se acumule liquido en el cuerpo.

Puede ocurrir que haya un estrechamiento de una de las válvulas que lleva a los pulmones sangre medicamente llamada válvula pulmonar.

La cianosis que es la coloración azulada de la piel por la falta de oxígeno en la sangre puede estar presente en esta anomalía, ya que hay fallas en las cámaras superiores del corazón y provoca que la sangre desoxigenada vaya hacia el cuerpo.

Factores de riesgo

Esta anomalía de Ebstein suele aparecer de forma temprana cuando él bebe está en su fase de desarrollo en el corazón, estos son afecciones cardiacas ya congénitas.Anomalía de ebsteinNo se sabe con exactitud que riesgos podrían causar este tipo de afección, se puede decir que los antecedentes familiares con afecciones cardiacas juegan un papel muy importante ya que a través de ellos pueden adquirir la anomalía de Ebstein. Si la madre ha estado expuesta a dichos fármacos como el litio esto puede permitir que se desarrolle este tipo de patología en el niño. (ver Articulo: Cardiomegalia)

Diagnostico

Los diagnósticos suelen darse mediante un chequeo y análisis profundo, estos puede ser desde un sonido cardiaco anormal o un soplo cardiaco. Muchas personas que padecen de soplos cardiacos no presentan otro tipo de defecto.

Existen estudios que se realizan cuando el medico observe signos y síntomas asociados a la anomalía de Ebstein que son la radiografía de pecho, el ecocardiograma, el electrocardiograma, la prueba de monitor Holter y la cateterización Cardiaca.Anomalía de ebsteinEn cuanto a la radiografía de pecho es indispensable ya que a través de ella se puede tener una imagen del corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos y esta puede ayudar a ver si el tamaño del corazón esta normal o pudiera estar agrandado que es un signo de la anomalía de Ebstein.

El ecocardiograma es un proceso de ondas ultrasónicas para mostrar imágenes del corazón más precisas la cual es importante para determinar defectos congénitos. Estas ondas ultrasónicas producen imágenes del corazón en un monitor y así el médico tratante puede ver las válvulas y cámaras del corazón.

En el electrocardiograma es un instrumento el cual se utilizan electrodos que se colocan en el pecho de una manera específica para así medir la duración de los latidos cardiacos y si esta sincronizado. Es importante este procedimiento porque el médico tratante puede determinar ritmos irregulares.

La prueba del monitor Holter es un instrumento que registra la actividad eléctrica del corazón aun cuando está en sus actividades normales, esto puede monitorear el corazón durante un largo periodo y así determinar algún trastorno que pueda existir en el corazón.

Y la Cateterización cardíaca es una técnica más invasiva que muy poco se utiliza cuando hay anomalía de Ebstein. Esto es un procedimiento que el medico se ayuda a través de rayos x para obtener imágenes y así poder introducir el catéter a través de la arteria hasta que llegue al corazón.

Anomalía de ebsteinClasificación

La anomalía de Ebstein tiene una clasificación la cual es identificada como tipo a, tipo b, tipo c y tipo d y esto es importante ya que basándose en esta clasificación el médico tratante decidirá o definirá que tipo de cirugía se le realizara a la persona que sufre de esta patología.

En cuanto a la tipo A es verificar si el ventrículo derecho que posee el corazón tiene el volumen o tamaño adecuado para así realizar el procedimiento.

La tipo B corresponde a que el ventrículo derecho del corazón posee el velo anterior desplazado y hay un componente Atrializado en dicho ventrículo derecho que es un procedimiento de inserción de velos en el ventrículo.Anomalía de ebsteinEn cuanto al tipo C los velos que se encuentra en el corazón en su parte anterior tiene muy limitados sus movimientos y puede significar que en esa parte del corazón existe una obstrucción del TSVD llamado tracto de salida de ventrículo derecho.

Y en cuanto a la clasificación tipo D se hace el procedimiento de inserción de velos en el ventrículo derecho de manera casi completa ya que existe un pequeño componente Infundibular en el corazón.

Tratamiento

En cuanto al tratamiento de esta anomalía de Ebstein va a depender si la persona tiene algún síntoma o de otra manera puede depender de la gravedad del defecto y su sintomatología. Muchas veces la cirugía es uno de las recomendaciones y así las personas que padecen de esta enfermedad pueden tener una esperanza de tener una vida normal.

El tratamiento farmacológico y quirúrgico tiene como propósito reducir los síntomas y evitar que existan algunas complicaciones extras, como la insuficiencia cardiaca y arritmias cardiacas.Anomalía de ebsteinLos tratamientos pueden consistir en el monitoreo regular del paciente, la medicación farmacológica, y en parte quirúrgica la reparación del corazón, que consiste en la reparación de la válvula tricúspide, reemplazando dicha válvula, también se realiza el procedimiento de ablación por catéter de radiofrecuencia u otros conocidos como el trasplante del corazón.

Esto ocasiona que la sangre no siga su camino correcto si no que esta se retorne por las válvulas del corazón y que su función no se realice de manera eficiente. Esta anomalía puede provocar que el corazón sufra un agrandamiento o una insuficiencia cardiaca.

Los fármacos y la cirugía son unas de las opciones de tratamiento cunado existen signos y síntomas referente a este anomalía de Ebstein. Cuando existen esta anomalía o malformación las válvulas que están en una de las zonas del corazón, ocasiona una separación de la cámara ventrículo derecho del corazón de la otra cámara superior llamada aurícula derecha.

Esta afección está presente al nacer lo que significa que es congénita. Esto hace que las válvulas no cierren adecuadamente, la sangre puede escapar desde las cámaras inferiores o superiores del corazón.

En el monitoreo regular si no existe ritmos cardiacos anormales o algún tipo de sintomatología, el médico tratante puede indicar un monitoreo cuidadoso de la patología cardiaca con chequeos regulares.

Es muy impórtate que los monitores constantes sean controles completos estos incluyendo examen físico, electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiograma y si es más intensivo la monitorización puede realizarse la prueba de Holter.

Con los exámenes de actividad física o llamada prueba física es realizada para verificar como se encuentra la actividad física del corazón.Anomalía de ebsteinEn cuanto a los medicamentos estos pueden ayudar a controlar la frecuencia cardiaca y que el ritmo del corazón se mantenga normal. Los bloqueadores de los canales de calcios son utilizados por el profesional de salud en este caso el médico tratante también son utilizados los fármacos Antiarritmicos como la amiodarona.

La Amiodarona es un fármaco Antiarritmicos utilizados en varios tipos de Taquirritmias ventriculares y Supraventriculares.

También muchas veces son recetados medicamentos para poder detectar algún tipo de insuficiencia cardiaca si lo es necesario.

Y en la reparación del corazón de manera quirúrgica esta es indicada como existe una insuficiencia cardiaca congestiva. En esta existe una fuga en la válvula tricúspide produciendo cianosis. Hay muchos de los pacientes que no presentan síntomas cuando padecen de esta anomalía Ebstein hasta que los pacientes desarrollan arritmias.

Tratamiento quirúrgico

Cuando se opta por la cirugía y la reparación no es factible se realiza un reemplazo de la válvula tricúspide. Antes de optar por el reemplazo se realiza la reconstrucción de válvula tricúspide para intentar reparar la válvula si no se opta por el reemplazo.Anomalía de ebsteinSi existe sintomatología y empiezan con los problemas cardiacos el medico puede recomendar la reparación quirúrgica. Esta anomalía de Ebstein como es muy rara vez que se presenta ante un médico, hay que elegir un buen cirujano que este familiarizado con dicha anomalía y tenga la experiencia para realizar dicha cirugía de manera eficiente.

Existes diferentes procedimientos quirúrgicos para tratar esta anomalía o los defectos asociados a ellas. Los procesos en cirugía son los siguientes: la reparación de la válvula tricúspide, la sustitución de la válvula tricúspide, el cierre de la comunicación interauricular y procedimiento de laberinto.

En cuanto a la reparación de la válvula tricúspide esta tipo de cirugía implica en la reducción del tamaño de la abertura valvular para poder que las válvulas existentes en el corazón puedan unirse y funcionar de manera correcta. Si existe suficiente tejido de la válvula este procedimiento puede realizarse.

La sustitución de la tricúspide cuando esta misma no puede ser reparada se procede a la eliminación de la válvula afectada y se procede a la inserción de una válvula mecánica o en muchos casos por una válvula de tejido biológico que debe ser especialmente tratada. Cuando la válvula es reemplazada por una mecánica la persona debe tomar fármacos como el anticoagulante por el resto de su vida para evitar complicaciones.Anomalía de ebsteinEn el cierre de la comunicación interauricular es cuando existe un agujero en el corazón y el médico o cirujano tratante puede cerrar el agujero o puede realizar el reemplazo de dicha válvula que esta defectuosa.

Y cuando se habla del procedimiento del laberinto que es un procedimiento quirúrgico que ayuda a corregir los ritmos cardiacos la cual se producen de manera rápida en la aurícula técnicamente llamada taquirritmias auriculares. Esta cirugía consiste en una seria de incisiones en la aurícula derecha, cuando se curan dichas incisiones se crea una barrera de protección en el corazón que hace que el ritmo vaya a una velocidad normal.

Anomalía de Ebstein en niños

Cuando existe la Anomalía de Ebstein en niños estos pueden tener como sintomatología o signos como dificultad respiratoria o como se conoce en términos médicos Disnea y pueden presentar Cianosis en la piel y bajo las uñas.

Esta anomalía de Ebstein puede hacer que el niño que lo padezca no puede tener un crecimiento normal, tenga mucha fatiga, que en cualquier ejercicio le falte el aliento, tenga tos frecuentemente, puede tener palpitación que significa que el corazón este latiendo de manera muy rápida y no pueda tener actividades físicas como otros niños.Anomalía de ebsteinA veces cuando se presentan los casos graves en niños pueden presentar inflamaciones conocido como edemas en ambas piernas o pueden presentar en líquido en el vientre. En la auscultación cardiaca los médicos tratantes pueden oír un soplo cardiaco.

Un soplo cardiaco pueden ser oídos como una especie de silbidos entre cada latido. Este sonido que hace la sangre cuando hay flujo es un sonido añadido ya que la sangre puede no estar circulando de manera correcta.

En los niños que padecen de esta anomalía de Ebstein pueden tener una estreches en la válvula pulmonar o hasta puede que estas estén completamente cerradas conocida técnicamente como estenosis de la válvula pulmonar o estenosis pulmonar que pueden tener como signo la cianosis.

La estenosis pulmonar puede presentar una sintomatología leve que puede que no requiera ningún tipo de tratamiento pero cuando los casos son graves es necesario realizar un procedimiento para corregir la válvula que no funciones adecuadamente y no permita un flujo de sangre correctamente.

El sistema eléctrico del corazón en el caso de los niños con esta patología se ve afectada ya que los latidos de corazón pueden ser muy rápidos medicamente conocido como taquicardia que es el aumento de los latidos cardiacos por encima de sus valores normales.Anomalía de ebsteinEn los niños la insuficiencia cardiaca es lo as habitual, cuando está en el periodo neonatal el riesgo de mortalidad es relativamente bajo.

Los niños que padecen esta anomalía de Ebstein tienen que estar en constantes chequeos con un médico cardiólogo pediátrico, y tener exámenes de rutina como electrocardiograma, ecocardiograma entre otros.

El síndrome de Wolff Parkinson White esta puede estar presente en los niños la cual es una afección en la actividad eléctrica del corazón produciendo que la frecuencia cardiaca aumente técnicamente llamado taquicardia. Este síndrome es muy común en neonatos o niños.

Los casos de neonato presentan cianosis y puede tener un alto índice de mortalidad ya que pueden desencadenarse otras patologías como atresia pulmonar funcional o anatomía e insuficiencia tricúspide grave y estas pueden ser fatales y si la anomalía de Ebstein es de manera leve pueden tener una vida adulta.

La Atresia pulmonar se refiere a que la válvula pulmonar no está presente y la sangre no puede circular desde el ventrículo a la arteria pulmonar y esto puede ser que mediante el desarrollo estas no tienen un ciclo de desarrollo completo.Anomalía de ebsteinEsta patología puede ocurrir de forma congénita y se desconoce las causas exactas de esta enfermedad ya que también se puede asociar con otro tipo de patología como la cardiopatía. Estos está presente en el nacimiento en las primeras horas de vida del bebe y los síntomas pueden presentarse al momento o pueden pasar varios días hasta de que los síntomas empiecen a aparecer.

Actividades del niño

Si el niños que padece de la anomalía de Ebstein el medico determina que es leve y en sus exámenes rutinarios no presenta algún ritmo anormal el niño puede participar en la mayoría de las actividades, siempre es recomendable verificar con el doctor que tipo de actividades puede realizar el niño.

La enfermedad en el embarazo

Muchos de las mujeres embarazadas que padecen de esta anomalía de Ebstein de manera leve pueden tener hijos con seguridad, pero puede tener sus riesgos el embarazo.

Cuando existe un embarazo el corazón presenta una presión adicional y en el sistema circulatorio no solo durante dicho embarazo si no también presente en el trabajo de parto y en el periodo de postparto. En este caso existe un mayor riesgo de existir un ACV o mejor conocido como accidente cerebrovascular cuando existe un agujero en las cámaras superiores del corazón.Anomalía de ebsteinLa anomalía de Ebstein cuando está presente en el embarazo y hay signos de cianosis se presenta un alto riesgo de mortalidad para el feto. En el embarazo se realiza unas búsquedas muy minuciosas para verificar si existe otro tipo de anomalías tanto intra como extra cardiacas por el cual es necesario una vigilancia ecográfica.

En las embarazadas puede existir el riesgo que se formen coágulos sanguíneos porque las mujeres embarazadas tienden a coagular de manera más rápida y con facilidad. Por el cual existe un gran riesgo que puede tener un accidente cerebro vascular.

Puede existir una falla en el corazón de derecha a izquierda cuando las pacientes con la anomalía de Ebstein no son tratadas ya que pueden existir cambios en la circulación, por el cual se puede disminuir el oxígeno en sangre hacia los diferentes tejidos del cuerpo.

Tanto para la embarazada como para su bebe puede conllevar a más complicaciones de alto riegos para los dos. Las madres que sufren esta patología y presentan signo de cianosis pueden tener bebes de menor peso y hasta puede existir el riesgo de perdidas fetales.Anomalía de ebsteinEs importante que si la mujer quiere continuar con dicho embarazo tiene que mantener un control constante por médicos especializados. Estos pueden recomendarles fármacos anticoagulantes y muy importantes que tenga una terapia con oxígeno.

Las arritmias pueden estar presentes en dicho embarazo por lo que tener un embarazo normal se reduce y pueden acudir a una cesárea.

Siempre es bueno que la mujer embarazada este en constante control con un cardiólogo si presenta esta anomalía de Ebstein y así evaluar cuales son o podrían ser los riesgos en dicho embarazo.

Conclusión

Es bueno conocer cada uno de los casos que se pueden presentar para poder determinar si una persona podría sufrir de la anomalía de Ebstein. Las Taquirritmias son unas de los síntomas que se pueden presentar en esta patología y también es muy notorio o más frecuente en las persona que sufren insuficiencia cardiaca.

Cabe recordar que se utilizan varios métodos para determinar si existe este tipo de anomalía en la persona, estas son la radiografía, el electrocardiograma, el cateterismo, el pulso oximetría y el ecocardiograma que es el más frecuente y más utilizado para verificar si existe un desplazamiento apical en los velos Septal.Anomalía de ebsteinEn cuanto a los tratamientos vimos que existen tanto farmacológicos como los quirúrgicos. En los niños o recién nacidos los médicos han utilizados y siguen utilizando el óxido nítrico y si esta persona padece de otra patología como la insipiencia cardiaca se les administrara otro tipo de tratamiento indicado por el médico tratante.

Y el tratamiento cuando se refiere al método quirúrgico es cuando los pacientes sufren de una patóloga como la cardiomegalia y es determinado su grado ya que puede ser de grado III o de grado IV al igual si esta persona presenta alguna insipiencia en el corazón que puede ser de moderada a severa.

Los cuidados que hay que tener son muy importantes ya que pueden ayudar a sobre llevar la anomalía quien la tenga y poder tener una vida normal si sigue con los parámetros indicados por el médico que lo ha tratado.

Al igual si una madre está embarazada tiene que tener sus estrictos cuidados médicos y chequeos constantes para que el parto o cesárea sea de manera correcta y no sufra algunas complicaciones tanto la madre como él bebe que aún no ha nacido.

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