Un Estesioneuroblastoma también es conocido como un Neuroblastoma Olfativo, y es un tumor que afecta a nivel nasal. Es poco común y es considerado como un tumor maligno.
¿Qué es un Estesioneuroblastoma?
El estesioneuroblastoma o ENB, es un tumor poco frecuente de la cavidad nasal superior y la base anterior del cráneo, es considerado un tumor maligno. Se cree que proviene del neuroepitelio olfatorio que reviste distintas estructuras como la placa cribosa, el aspecto superior del tabique de la nariz y el cornete medio y el superior.
El neuroepitelio olfatorio contiene células receptoras que median el sentido del olfato. Se cree que representa un pequeño porcentaje de todos los tumores nasales malignos. (Ver artículo Poliposis nasal)
El ENB se observa dentro de un gran y amplio rango de edad, donde su distribución se centra entre los 20 y los 50 años, con la mayoría de los pacientes entre 50 y 60 años. Su más común comportamiento se basa en una metástasis a los ganglios linfáticos que hay en el cuello, pero mucho menos a otras partes del cuerpo.
Un punto preocupante de este tipo de tumor maligno es que no se conoce una causa certera ni los factores de riesgo para desarrollarlo.
Caso clínico de Estesioneuroblastoma
Síntomas de un estesioneuroblastoma
Los síntomas de esta enfermedad se basan en la ubicación y qué tan grande sea el tumor, sin embargo los más comunes son la obstrucción nasal de uno de los conductos, hemorragia nasal, dolores de cabeza, dolores faciales e incluso disminución del sentido del olfato.
La extensión del tumor a la órbita de los ojos puede dar lugar a visión doble, proptosis, lagrimeo y disminución de la agudeza visual. La extensión intracraneal puede conducir a síntomas neurológicos tales como cambios en el estado mental, dolores de cabeza, náuseas y vómitos, convulsiones y, finalmente, coma y muerte. (Ver artículo: Causas de un tumor en el cerebro)
En la mayoría de los estudios, el tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico de ENB oscila entre 6 y 12 meses.
Causas del tumor
En la actualidad, no se conoce una razón particular por la cual el tumor se genera, sin embargo las investigaciones continúan para saber cuales son los factores de riesgo que aumentan la posibilidad de padecer este tipo de tumor y así evitarlos.
Etapas del ENB
El primer y más popular sistema de Etapas del estesioneuroblastoma fue descrito por Kadish en 1976 y se divide en 3 etapas:
- Tumor en estadio A confinado a la cavidad nasal.
- Tumor en estadio B que se extiende a los senos paranasales.
- Tumor en estadio C que se extiende más allá de los senos paranasales.
Sin embargo, este sistema no habla sobre las metástasis y la etapa C es sumamente amplia, por lo que se sugieren otros sistemas donde los estados del tumor pueden llegar a ser de al menos 4 puestos, enfocándose en la etapa C y hablando de las metástasis posibles. (Ver artículo: Epistaxis y sus síntomas)
Diagnóstico
Primero se realiza una historia completa y un examen completo de cabeza y cuello. Se debe prestar especial atención al examen de cuello considerando que un porcentaje significativo de pacientes han sufrido de metástasis en el cuello al momento de la presentación. La endoscopia nasal es útil para evaluar la ubicación, características y extensión del tumor, así como para obtener una biopsia.
La tomografía computarizada y la resonancia magnética (RM) a menudo son usadas en la caracterización del tumor y la extensión de mismo, especialmente en la órbita y el cerebro.
Sin embargo, todos los pacientes con el diagnóstico confirmado o sospechado de ENB deben tener ambas imágenes, con excepciones que solo se aplican a tumores muy pequeños y localizados.
Debido a la tasa relativamente alta de afectación del cuello en la presentación, se obtiene rutinariamente un cuello con una Tomografía Computarizada con contraste intravenoso para evaluar la presencia de metástasis ocultas. El estudio metastásico también incluye tomografía computarizada de tórax y abdomen, así como pruebas de función hepática. Alternativamente, podría obtenerse una tomografía por emisión de positrones (PET) para evaluar las metástasis regionales y distantes. (Ver artículo: Aleteo nasal)
Tratamiento de la enfermedad
El tratamiento depende de la etapa en que se encuentre el tumor y de si hay metástasis local o distante. La cirugía solo se reserva para pacientes con tumores pequeños localizados en la cavidad nasosinusal sin afectación de la base del cráneo u órbita.
Para los tumores más avanzados, el tratamiento más exitoso incluye cirugía y radioterapia con la mayoría de las instituciones que favorecen la administración de radioterapia posoperatoria en lugar de preoperatoria. Los tumores grandes y voluminosos se tratan con quimioterapia preoperatoria y radioterapia seguida de cirugía. Esto permite una intervención quirúrgica menos invasiva y menos mórbida.
Aunque los primeros informes sobre quimioterapia en los Estesioneuroblastomas se centraron en pacientes con enfermedad recurrente o metastásica, la quimioterapia ahora se emplea comúnmente para pacientes con enfermedad local y regional avanzada.
