Cardiopatía Congénita: Qué es, Síntomas Diagnóstico, Consecuencias y Más

La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más común que ocurre en casi el 1% de todos los nacidos vivos, entre los defectos congénitos, la es la principal causa de mortalidad infantil. En el presente artículo te mostramos mas sobre este interesante tema.

Cardiopatia Congenita

Cardiopatía Congénita

La enfermedad cardíaca congénita es una enfermedad que ocurre al nacer, la cardiopatía congénita se produce cuando los vasos sanguíneos cercanos al corazón no se desarrollan normalmente antes del nacimiento.

La enfermedad cardíaca congénita afecta aproximadamente al 1% de los nacidos vivos y es la malformación congénita más común en los recién nacidos.

En la mayoría de los casos, no sabemos cuál es la causa. En otros casos, juegan un papel determinante las infecciones virales, como la rubéola (sarampión), o ciertas enfermedades hereditarias, como el síndrome de Down, o el uso excesivo de drogas o alcohol durante el embarazo juegan un papel determinante.

Debido a importantes avances médicos en todo el mundo, la tasa de supervivencia de los niños con cardiopatía congénita ha mejorado mucho.

  • Hace sesenta años, apenas el 20% de los recién nacidos con malformaciones cardíacas complejas alcanzaron la edad adulta.
  • Hoy en día, más del 90% de ellos lo alcanzan, incluidos aquellos con cardiopatía congénita compleja.

Mejorar la calidad de la atención de adultos les permite evitar complicaciones o reducir su incidencia y llevar una vida normal.

Etiología

Las malformaciones congénitas se dividen en tres causas principales: alrededor de un tercio se debe a aberraciones cromosómicas, un tercio a mutaciones genéticas, un tercio a embriopatías.

Las aberraciones cromosómicas se relacionan con el número y la estructura de los cromosomas, en principio, no son hereditarios, dada la importancia de las perturbaciones constitucionales que conllevan.

Las mutaciones genéticas son responsables de las enfermedades hereditarias en sentido estricto, como la acondroplasia, el daltonismo, la hemofilia, el albonismo, etc. 

Como resultado de los mecanismos genéticos, obedecen las leyes de Mendel y se transmiten según el modo recesivo (autosómico y gonosómico, es decir, vinculado al sexo) o según el modo dominante.

Las embriopatías son enfermedades del embrión, debido a diversas causas, primero, el radiación ionizante (Los rayos X, sobre todo) causan malformaciones graves, principalmente microcefalia, que caracteriza a los “niños rayo”; estas radiaciones actúan accidentalmente en instalaciones atómicas, por ejemplo y, con demasiada frecuencia, como resultado de irradiación médica intempestiva (terapéutica o diagnóstica) de una mujer cuyo embarazo se ha perdido.

Tipos

Obstrucción de la circulación sanguínea (estenosis)

Es una obstrucción o estrechamiento que bloquea parcial o totalmente la circulación sanguínea, esta obstrucción puede ocurrir en las válvulas cardíacas, arterias o venas. Las tres formas más comunes son:

  • Estenosis pulmonar La válvula pulmonar (que permite que la sangre circule desde el ventrículo (cavidad inferior) desde el corazón hacia los pulmones) se estrecha. Por lo tanto, el ventrículo derecho tiene que bombear más fuerte de lo normal para superar este obstáculo, esto puede causar una sobrecarga del ventrículo derecho y causar un aumento en su volumen.
  • Atresia pulmonar En este tipo de malformación, la válvula pulmonar, que permite que la sangre fluya desde el ventrículo derecho (cavidad inferior) del corazón hacia los pulmones, no se desarrolla adecuadamente y permanece cerrada al nacer. Esto causa una circulación inadecuada de sangre desde el ventrículo derecho a los pulmones, donde la sangre se oxigena. Si no se trata, esta malformación es fatal.
  • La atresia tricúspide En este tipo de defecto, la válvula tricúspide, que regula el flujo de sangre entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho no se desarrolla de manera adecuada y no produce una abertura entre las dos cavidades. Esto causa una circulación inadecuada de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho y hacia los pulmones, donde la sangre se oxigena.
  • Estenosis aórtica La válvula aórtica, que controla el flujo de sangre entre el ventrículo izquierdo (la cámara principal de bombeo del corazón) y la aorta, la gran arteria que lleva sangre rica en oxígeno desde el corazón y para el resto del cuerpo , se estrecha, haciendo que el bombeo de sangre al cuerpo sea más difícil para el corazón.
  • Coartación aórtica La aorta está pellizcada o apretada, lo que afecta el flujo de sangre a las extremidades inferiores del cuerpo y provoca un aumento de la presión sanguínea por encima del área de estrechamiento.

Cardiopatia Congenita 1

Causas

Entre las Causas mas comunes tenemos: Las anomalías cromosómicas (en los casos de trisomia 21 o síndrome de tuner ), infecciones ( rubéola, toxoplasmosis) tomando sustancias toxicas o  la diabetes en la madre durante el embarazo puede causar enfermedad cardíaca congénita. (ver artículo: Causas de la retinopatía diabética)

Las malformaciones congénitas del corazón pueden estar asociadas con anomalías de los riñones o el tracto digestivo (atresia del esófago o el duodeno).

El síndrome de Williams es un síndrome de malformación esporádica que asocia estenosis aórtica, retraso mental y dismorfia facial, estrabismo, pérdida de la audición, la laxitud articular, inguinal y hernia umbilical, una violación de la articulación dental.

Los síntomas

Los signos y síntomas más comunes de la enfermedad cardíaca congénita son:

  • Soplo cardíaco
  • Tinte azulado de la piel, los labios y las uñas
  • Respiración acelerada
  • Dificultad para respirar
  • Mala nutrición, especialmente en bebés porque se cansan rápidamente durante la alimentación
  • Bajo aumento de peso en bebés
  • Fatiga durante el ejercicio o la actividad física (en niños mayores)

Al nacer, el niño puede ser cianótico, con un tinte azulado de la lengua y los labios, debido a la circulación anormal de la sangre y la disminución de los niveles de oxígeno en la sangre. Una enfermedad cardíaca congénita también puede manifestarse como insuficiencia cardíaca, la respiración rápida y latidos del corazón fuertes y acelerados.

En niños más grandes, es posible detectar una enfermedad cardíaca congénita si se queda sin vapor rápidamente, si se encuentra con trastornos de la alimentación, crecimiento, si está sujeta a molestias o hipertermia, en estos casos, se recomienda consultar rápidamente a un cardiólogo.

Diagnóstico

La enfermedad cardíaca congénita se puede descubrir durante el embarazo, después del nacimiento o en la edad adulta, cuando el cuerpo necesita más corazón.

Si se sospecha una malformación cardíaca, se derivará al niño a un cardiólogo pediátrico que revisará la historia familiar y médica, realizará un examen médico y solicitará exámenes, que pueden incluir:

  • Cateterismo Cardiaco, para medir la presión dentro del corazón y los vasos sanguíneos y para mostrar imágenes de las cavidades del corazón y los grandes vasos sanguíneos.
  • Radiografía de Tórax para ver el tamaño y la forma del corazón y los pulmones y la condición de los huesos.
  • Ecocardiograma, para mostrar el tamaño y la acción de bombeo del corazón, así como las estructuras de las válvulas.
  • Electrocardiograma, para registrar la actividad eléctrica del corazón.
  • La Resonancia Magnética para mostrar la estructura del corazón con más detalle.

Algunas cardiopatías congénitas se pueden detectar en el utero durante los ultrasonidos de control, si el sujeto tiene varios síntomas, el médico especialista explora el corazón mediante varias pruebas.

Tratamientos

La mayoría de las cardiopatías congénitas se pueden tratar con medicamentos, cateterización (un procedimiento no invasivo) o cirugía.

Medicamentos
Aquí están los tipos de medicamentos que se pueden usar para tratar enfermedades del corazón:

  • Inhibidores
  • Los Betabloqueantes
  • Diuréticos
  • Digoxina

Los Inotrópicos

aumentan la capacidad de bombeo del corazón.

La prostaglandina se utiliza para mantener abierto el conducto arterioso en niños con ductus arterioso hasta que una cirugía correctiva se puede realizar, la circulación sanguínea y los niveles de oxígeno se mejoran luego mientras se espera corregir la malformación.

Después de la cirugía, tomar medicamentos a menudo es necesario. Estos pueden incluir:

  • Agentes antiarritmicos, para asegurar un pulso regular;
  • Inhibridores, para relajar las arterias y reducir la resistencia a la circulación sanguínea;
  • Digoxina, para aumentar la fuerza de las contracciones cardíacas;
  • Diuréticos, destinados a reducir la cantidad de líquido en circulación, lo que reduce la cantidad de sangre que el corazón debe bombear.

Durante los primeros seis meses después de la cirugía, se pueden recomendar antibióticos antes del tratamiento dental u otros procedimientos invasivos para prevenir las infecciones del corazón (Endocarditis). Consulte a su médico o dentista sobre tomar antibióticos antes del tratamiento dental.

Intervenciones No Quirúrgicas

En muchos casos, el filtrado del corazón requiere intervenciones para cerrar las aberturas entre las cavidades del corazón, reemplazar las válvulas o reparar o volver a conectar los vasos grandes. Se pueden realizar varias intervenciones para reparar o corregir una enfermedad cardíaca congénita:

  • Cateterismo Cardíaco, a menudo utilizado para reparar perforaciones simples en el corazón. Se inserta un catéter (un tubo delgado) en uno de los vasos sanguíneos de la ingle o el brazo, y se guía al corazón para que el cirujano pueda insertar un tapón en la perforación, a fin de repararlo.
  • Intervención Coronaria Percutanea, realizada para reparar válvulas cardíacas defectuosas encogidas o rotas. Un globo se guía al corazón dentro de un catéter (un tubo delgado). Una vez que el balón está inflado, puede estirar la apertura de una válvula del corazón estrechada y restablecer el flujo sanguíneo normal. Se elimina una vez que se restaura el tráfico, a veces se inserta un protector para estabilizar el segmento dilatado, el injerto valvular percutáneo también se puede utilizar para implantar una válvula bioprotésica (artificial) en algunos pacientes.

Intervención Quirúrgica

El trasplante cardíaco es una intervención que sirve para reemplazar el corazón enfermo por el de un donante sano.

La Enfermedad en Recién Nacidos

La frecuencia de defectos cardíacos congénitos es de alrededor del 0,8% de los nacidos vivos.

Algunos son más comunes en niños: coartación de la aorta, estenosis de la aorta, la Transposición de los Grandes Vasos y comunicación interventricular (CIV).

Otros son más frecuentes en niñas: comunicación septal auricular y conducto arterial.

La Enfermedad en Adultos

Gracias a los avances en la medicina pediátrica, está surgiendo una nueva población de pacientes: adultos que viven con cardiopatía congénita, después de una primera intervención paliativa durante la infancia, estas personas alcanzaron la adultez de forma segura. Pero a menudo deben ser operados nuevamente, con toda la incertidumbre que conlleva tal intervención.

 Sesenta años atrás, menos del 20% de los bebés nacidos con malformaciones complejas del corazón alcanzaron la edad adulta. Ahora esta cifra es más del 90%. Estas personas a menudo deben ser cuidadas para llevar una vida normal.

Cardiopatía Congénita Cianótica y Acianótica

Un recién nacido puede tener varios defectos cardíacos diferentes congénitos, que ya existen al nacer, estos tipos de defectos cardíacos pueden causar que el oxígeno esté en la sangre a bajas concentraciones.

La cianosis puede ocurrir y cambiar el color de la piel y la mucosa azul cuando la sangre carece de la cantidad correcta de oxígeno. Cuando la cianosis ocurre con un defecto cardíaco congénito, la afección se conoce como enfermedad cardíaca congénita cianótica.

La enfermedad cardíaca cianótica y no cianótica se define según la forma en que la sangre pasa a través del corazón y ocurre debido a aperturas anormales o defectos en el corazón.

En la enfermedad cardíaca cianogénica, la sangre desoxigenada deja el lado derecho del corazón hacia la izquierda a través de aperturas o defectos anormales. Se mezcla con sangre oxigenada y luego se distribuye al cuerpo a través de la aorta.

En la enfermedad cardíaca acianótica, la sangre oxigenada se mueve desde el lado izquierdo del corazón hacia la derecha y luego hacia los pulmones. Esto ocurre debido a un agujero entre la aurícula derecha e izquierda.

Causas de la enfermedad

A medida que la sangre fluye a través de los pulmones y el corazón, la sangre que está mal oxigenada o baja en oxígeno regresa al lado derecho del corazón. Es azul en color, luego, este lado del corazón mueve la sangre a los pulmones, donde cambia de azul a rojo mientras recibe más oxígeno.

La sangre, ahora cargada de oxígeno, se mueve hacia el lado izquierdo del corazón de los pulmones, y luego se bombea hacia el fuselaje para comenzar a fluir de nuevo.

Los defectos congénitos del corazón alteran el proceso del flujo sanguíneo, debido a estos defectos, el flujo sanguíneo no oxigenado del corazón a lo largo del fuselaje no se mueve a través de los pulmones donde normalmente tomaría oxígeno.

Dado que la sangre que ahora se mueve a lo largo del fuselaje contiene niveles más bajos de oxígeno, la piel adquiere un tinte azulado.

Cuando la insuficiencia cardíaca causa cianosis, el cambio de color puede cambiar lentamente, si la cantidad de oxígeno en la sangre ha disminuido ligeramente, puede ser difícil identificar la cianosis. Además, la cianosis puede aparecer más rápidamente en las membranas mucosas de las personas con piel más oscura.

Los defectos particulares que pueden convertir la enfermedad cardíaca cianótica y el azul de la piel son:

  • La incapacidad de la válvula atrioventricular derecha para abrirse en toda su extensión o puede no existir simplemente.
  • La incapacidad de la válvula pulmonar para abrirse lo suficiente o puede no existir.
  • La incapacidad de la válvula aórtica para abrir completamente. Las causas adicionales del estado cardíaco pueden incluir: estrechamiento de la aorta; formación incorrecta del lado izquierdo del corazón; una abertura entre las cavidades del corazón inferior; conexión incorrecta de las venas a la aurícula izquierda del corazón; y el intercambio de la aorta y la arteria pulmonar.

Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es un defecto cardíaco congénito, este es un problema con la estructura del corazón que está presente en el momento del nacimiento.

El corazón congénito deteriora el flujo normal de sangre a través del corazón, la tetralogía de Fallot es un defecto cardíaco complejo y raro, ocurre en aproximadamente 5 de cada 10,000 bebés. El defecto afecta a niños y niñas Para comprender la tetralogía de Fallot, es útil saber cómo funciona un corazón saludable.

Describe la estructura y la función de un corazón saludable, el artículo también muestra cómo funcionan las bombas cardíacas y funciona el sistema eléctrico de su corazón.

Causas

Los médicos a menudo no saben qué causa la tetralogía de Fallot y otros defectos cardíacos congénitos, algunas condiciones o factores que ocurren durante el curso de tener un hijo con tetralogía de Fallot. Estas condiciones y factores incluyen:

Sarampión alemán (rubéola) y algunas otras enfermedades virales Nutrición inadecuada Consumo de alcohol Edad (más de 40 años) Diabetes La herencia puede desempeñar un papel en la causa de la tetralogía de Fallot.
Un adulto que tiene tetralogía de Fallot puede tener más probabilidades que otras personas de tener un bebé con esta afección. Los niños que tienen ciertos trastornos genéticos, como el síndrome de Down y el síndrome de DiGeorge, a menudo tienen defectos cardíacos congénitos, incluida la tetralogía de Fallot.
Los investigadores continúan buscando las causas de la tetralogía de Fallot y otros defectos cardíacos congénitos.

Riesgos y Complicaciones

La cianosis es un signo importante de la tetralogía de Fallot. La cianosis es un tinte azulado en la piel, los labios y las uñas, los bajos niveles de oxígeno en la sangre causan cianosis.

Los bebés que tienen tetralogía de Fallot sin reparar a veces tienen “hechizos de tet”. Estos hechizos ocurren en una actividad como llorar o defecar. Un hechizo de tet ocurre cuando el nivel de oxígeno cae en la sangre. Esto hace que el bebé se ponga muy azul.

El bebé puede: Tener dificultades En el pasado, cuando la tetralogía de Fallot no se trataba en la infancia, los niños se cansaban mucho durante el ejercicio. y podría desmayarse.

Ahora, los médicos reparan la tetralogía de Fallot en la infancia para prevenir estos síntomas, otro signo común de la tetralogía de Fallot es un soplo cardíaco.

Diagnóstico

El diagnóstico de tetralogía de Fallot se basa en los signos y síntomas del bebé, un examen físico y los resultados de las pruebas y los procedimientos, los signos y síntomas del corazón generalmente ocurren durante las primeras semanas de vida.

Especialistas involucrados si su hijo tiene tetralogía de Fallot, un cardiólogo pediátrico y un cirujano cardíaco pediátrico pueden participar en su cuidado.
Un cardiólogo pediátrico es un médico que se especializa en diagnosticar y tratar problemas cardíacos en niños.
Algunos niños que tienen tetralogía de Fallot también tienen el síndrome DiGeorge, este síndrome causa rasgos faciales característicos, como ojos muy abiertos.

Pruebas y procedimientos de diagnóstico

El médico de su hijo puede recomendar varias pruebas para diagnosticar la tetralogía de Fallot, estas pruebas pueden proporcionar información sobre los defectos cardíacos que ocurren en la tetralogía de Fallot y qué tan graves son.

Ecocardiografía ecocardiografía (eco) es una prueba indolora que utiliza ondas de sonido para crear una imagen en movimiento del corazón.

El eco es una prueba importante para diagnosticar la tetralogía de Fallot porque muestra que el corazón y el corazón están respondiendo a ellos.

Esta prueba puede ayudar al médico a encontrar que el ventrículo derecho de su hijo está agrandado (hipertrofia ventricular).

Radiografía de tórax Una radiografía de tórax es una prueba indolora que crea imágenes de las estructuras del tórax, como el corazón y los pulmones.

Tratamiento

La tetralogía de Fallot se repara con cirugía a corazón abierto, o poco después del nacimiento o más tarde en la infancia, El objetivo de la cirugía es reparar los defectos de la tetralogía de Fallot; el corazón puede funcionar lo más normalmente posible.

Reparar los defectos puede mejorar en gran medida la salud y la calidad de vida de un niño, el cardiólogo pediátrico y el cirujano cardíaco decidirán el mejor momento para realizar la cirugía.

Tipos de cirugía

La cirugía de reparación intracardíaca completa para reparar la tetralogía de Fallot mejora el flujo sanguíneo a los pulmones, la cirugía también asegura que la sangre rica en oxígeno y pobre en oxígeno fluya a los lugares correctos.

El cirujano: ampliará los vasos sanguíneos pulmonares estrechados. La válvula pulmonar se ensancha o reemplaza, además, el paso del ventrículo derecho a la arteria pulmonar se agranda.

Estos procedimientos mejoran el flujo de sangre a los pulmones, esto permite que la sangre obtenga suficiente oxígeno para satisfacer las necesidades del cuerpo. Reparar el defecto del tabique ventricular.

Esperanza de Vida

Una vez que un adolescente con cardiopatía congénita ha hecho la transición a la atención de adultos, a la edad de 18 años, debe ser atendido por un cardiólogo que se especialice en el tratamiento de adultos con estas afecciones.

Los avances en las pruebas y el tratamiento significan que la mayoría de los niños tienen este defecto congénito del corazón hasta la edad adulta.

El cuidado de su hijo en el hogar Alimentación y nutrición Los bebés que tienen pueden extraerse mientras están amamantando o alimentándose.

Su hijo puede necesitar nutrición adicional, un suplemento o alimentación adicional puede darle al bebé más calorías, vitaminas, hierro de oro.

Miocardiopatía Hipertrófica Congenita

Es una enfermedad de la estructura de la célula cardíaca donde el músculo se hipertrofia (se engrosa) y sus células tienen una estructura anormal.

Es una enfermedad genética, secundaria a una mutación en un gen., por lo tanto, los niños en un paciente con miocardiopatía hipertrófica tienen un riesgo (50%) de ser portadores de la mutación asociada con el MHC y desarrollar así la enfermedad.

Se puede desarrollar a cualquier edad, especialmente en la adolescencia y la adultez temprana, existen varias formas de MHC: el músculo cardíaco se puede tocar de forma simétrica o con mayor frecuencia asimétrico (algunas paredes se ven afectadas con mayor frecuencia que otras).

Además, el músculo hipertrofiado (engrosado) puede causar un bloqueo en la salida del corazón; estamos hablando de una enfermedad obstructiva, la miocardiopatía hipertrófica es la principal causa de muerte súbita en jóvenes menores de 40 años.

Cardiopatia Congenita en el Sindrome de Down

Son muy comunes en bebés con síndrome de Down.Alrededor del 40-50% de los bebés diagnosticados con Trisomía 21 tienen malformaciones cardíacas.

La detección temprana y la cirugía pueden aumentar significativamente la calidad de vida y la duración total de vida de estas personas.

Los defectos cardíacos más comunes en el síndrome de Down son: canal auriculoventricular o defectos del conducto AV (45%), defectos del tabique ventricular (35%), comunicación del tabique interauricular (8%), y la persistencia del conducto arterial (7%).

Con menor frecuencia, otras formas complejas de defectos cardíacos congénitos, como Tetralogía de Fallot (4%), o una combinación de varios defectos.

Dado este aumento del riesgo, todos los bebés y niños con síndrome de Down deben someterse a una ecocardiografía de detección. Además, los fetos con sospecha de trisomía 21 también necesitan ecocardiografía fetal para ayudar a evaluar el riesgo.
Una vez diagnosticados, estos defectos cardíacos generalmente requieren un tratamiento similar al de otros niños con cardiopatía congénita similar, sin embargo, la presencia de síndrome de Down puede alterar el cronograma de reparación quirúrgica, estrategias quirúrgicas específicas o el tratamiento médico general.

Cuidados de Enfermería

La enfermería tiene el objetivo de proporcionar atención centrada en el paciente y la familia, segura, eficaz y basada en la evidencia, pero existen obstáculos para lograr este objetivo cuando las enfermeras pediátricas atienden a pacientes adultos.

Muchos desafíos surgen de la falta de comodidad que sienten las enfermeras cuando se asignan a un paciente adulto, debido a la exposición irregular a este grupo de edad y las diferencias en su cuidado.

La dinámica con estos pacientes también suele ser confusa, porque legalmente son adultos, pero tienden a depender de sus padres y es posible que no tomen sus propias decisiones médicas y, en algunos casos, los padres sobreprotectores no permiten el cambio de responsabilidad.

A medida que la cirugía para la cardiopatía congénita compleja es cada vez más avanzada, un número creciente de pacientes sobrevive hasta la edad adulta, aunque muchos de estos pacientes adultos permanecen en el sistema hospitalario pediátrico.

El cuidado de pacientes adultos a menudo es un desafío para las enfermeras pediátricas, porque las enfermeras tienen menos experiencia y comodidad con la atención de adultos, medicamentos, condiciones comórbidas y técnicas de rehabilitación.

A medida que estos pacientes envejecen, el mayor riesgo de complicaciones y las enfermedades comórbidas de su enfermedad cardíaca pueden complicar aún más su atención.

Aunque estos pacientes ingresan en una unidad pediátrica, las enfermeras pueden ayudar a promover su independencia y ayudarlos a prepararse para la transición al sistema médico de adultos.

Las enfermeras, los equipos médicos integrales y las familias de los pacientes pueden influir de manera efectiva en el proceso de preparación de estos pacientes para la transición a la atención de adultos.

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