La aplasia de mondini es una malformación auditiva donde la clóclea no alcanza su completo desarrollo y lo cual provoca alteraciones auditivas. Es un trastorno que aparece durante la gestación del bebé en el útero materno y que por lo general sólo afecta a un sólo oído.
¿Qué es la aplasia de mondini?
La aplasia de mondini es una anomalía congénita, que provoca un desarrollo incompleto de la clóclea y donde sólo está presente la espira basal. Este tipo de malformación afecta la capacidad auditiva de las personas, ya que es una parte importante del oído, la cual tiene como función transformar los sonidos en mensajes nerviosos y luego son enviados al cerebro.
Este tipo de malformación ocurre en las primeras etapas de la formación del embrión en el útero materno. Se cree que es debido a alteraciones del nervio auditivo, así como también, de los conductos semicirculares.
El trastorno, en la mayoría de los paciente se da de forma unilateral, es decir, sólo uno de los oídos presenta esta condición. Esta patología causa sordera y daños importantes en los vestíbulos, también hay alteraciones del sistema nervioso central
Característias
La aplasia de mondini se caracteriza por la presencia de una cóclea deformada, que presenta una forma aplanada y qué sólo consta de una vuelta basal, mientras hay pacientes que pueden tener una media vueltas. Este daño o malformación ocurren durante el desarrollo del feto en el útero, donde al parecer queda detenido o suspendido el desarrollo de la cóclea.
La anomalía presenta una ausencia del tabique interescalar , lo cual produce sordera neurosensorial, que puede variar de grados. El diagnóstico suele realizarse durante los primeros años del desarrollo del niño, para ello, será necesario realizar exámenes y estudios especiales como tomografías computarizadas o resonancias magnéticas.
Otras de las características que presenta este raro padecimiento es atrofia de las terminaciones vestibulares, el conducto coclear no alcanza un tamaño normal, el modiolo tiene características hipoplásicas. (Ver artículo: Hiperacusia)
Causas
las causas de la aplasia de modini pueden estar relacionadas a distintos síntomas entre los cuales se encuentran:
Johanson-Blizzard: Es una enfermedad hereditaria que provoca un retraso en el desarrollo y deformaciones físicas, acompañados de trastornos como sordera neurosensorial bilateral.
DiGeorge: Se trata de una enfermedad congénita la cual se caracteriza por displacia en el timo y paratiroides, deformidad en los pabellones auriculares.
Síndrome de Penfred: Se trata de un trastorno genético que provoca sordera en los niños. A medida que transcurre el tiempo, la enfermedad se va agudizando y en período menor a cuatro años ya el niño a perdido la audición casi en su totalidad. Se puede decir que es un padecimiento degenerativo, que no tiene cura y que deja con discapacidad auditiva a las personas que la padecen.
El síndrome de Klippel-Feil: Es un trastorno poco común que causa alteración de dos de las siete vértebras cervicales. La enfermedad provoca deformidad de algunas partes del cuerpo, asi como alteraciones respiratorias, malformaciones óseas, trastornos auditivos, paladar hendido, entre otras patologías.
Wildervanck: Es un síndrome que provoca parálisis y sordera congénita. Es un trastorno que se da sólo en mujeres y que también causa otros trastornos como hipoplasia, problemas mentales, etc.
La aplasia de mondini también está asociada a enfermedades como la rubéola y a la teratogénesis que son agentes responsables de causar alteraciones morfológicas durante la etapa postnatal y durante la gestación fetal. (Ver artículo: Síntomas de la sordera)
Tratamiento
El tratamiento para la aplasia de mondini puede ser tratada de la siguiente forma:
- Los pacientes con esta patología pueden ser tratados utilizando implantes cocleares
- Si la persona puede percibir algún sonido, pueden ser ayudados don el uso de audífonos.
La colocación de implantes cocleares son de gran utilidad para los pacientes que presentan problemas auditivos causados por una daño en la cóclea, pero eso estará limitado sólo para aquellos que el trastorno no ha grandes daños a la capacidad auditiva. Con el uso de estos dispositivos el niño puede ser ayudado a recibir los sonidos gracias a las señales que son emitidas por el implante a través de ondas sonoras que llegan al cerebro se logra alcanzar la audición.
Ventajas de los implantes
Los implantes son dispositivos que presentan muchas ventajas ente las que se encuentran:
- Los implantes cocleares resultan de gran ayuda, sobre todo a los niños, ya que les brinda la posibilidad de experimentar sonidos que hasta entonces no era capaz de percibir.
- El niño puede tener una vida mucho más integrada socialmente, ya que puede comunicarse con sus familiares, realizar actividades como hablar por teléfono o incluso escuchar música.
En este link encontrarás más información sobre este interesante tema.
