La prueba de Ham es un examen que se utiliza específicamente para diagnosticar Hemoglobinuria paroxística nocturna. Este verifica si los glóbulos rojos se vuelven más débiles cuando se colocan en un ácido suave.
¿Para qué se utiliza?
La prueba de Ham es utilizado para el diagnóstico de hemoglobinuria paroxística nocturna. Este se realiza colocando glóbulos rojos dentro de un ácido suave, el examen es positivo si se vuelven débiles..
Hemoglobinuria paroxística nocturna
La hemoglobinuria paroxística nocturna (HNP, por sus siglas en inglés), también llamada enfermedad de Marchiafava-Micheli, es una enfermedad infrecuente e incesante causada por una deformidad en la película (superficie celular) de las plaquetas, debido a una transformación sin restricciones en los controladores específicos de la aprobación del sistema de complemento (algunos parte del sistema inmune primario).
Esta actuación del sistema complementario provoca la devastación de los glóbulos rojos, un procedimiento conocido como hemólisis, que ocurre dentro de los vasos sanguíneos.
Inicialmente retratado por William Gull en 1866, en ese momento en 1882 por Paul Strübing, quien conectó la patología con los glóbulos rojos, y Thomas Hale Ham en 1983, quien distinguió el trabajo de suplementar proteínas en la enfermedad.
Causas
Existe un cambio en la calidad de PIG-A que se codifica para una proteína de la membrana celular situada en el cromosoma X, llamada glicosilfosfatidilinositol (GPI).
El GPI sirve para asegurar la fijación de unas pocas proteínas (CD55 y CD59, entre otras), la superficie celular y la seguridad contra la devastación por el sistema de complemento.
La falta de asistencia de los tallos GPI tiene una célula anómala vulnerable a una lisis intervenida por el complemento. La confusión de estas plaquetas rojas ocurre a nivel de las células pluripotentes (transformación sustancial), por lo general, para ver otras líneas de plaquetas, por ejemplo, plaquetas y leucocitos.
Sintomas
El nombre de la enfermedad, la hemoglobinuria (descarga de hemoglobina con orina), no es paroxística, sin embargo la hemólisis intravascular no se detiene, y la hemólisis no ocurre solo en medio de la noche.
Los pacientes con HPN presentan síntomas básicos a diferentes patologías (cansancio, deficiencias, mareos, entre otros) y, por lo general, para descubrir, además:
- Orina oscura irregular (hemoglobinuria)
- Debilidad extrema o agotamiento agudo
- Dolor de estómago
- Dolor de pecho
- Dolor de espalda
- Migraña
- Problemas para relajarse
- Problemas para tragar
- Deficiencia de hierro
- Disfuncion eréctil
La mayoría de las manifestaciones se espera que sean hemólisis intravascular. Con la hemólisis, una llegada gigantesca de hemoglobina ocurre en el seno intravascular, lo que produce un impacto letal y, además, un secuestro de óxido nítrico (NO).
El agotamiento del óxido nítrico produce una vasoconstricción marginal y una distonía de la musculatura, razón de una pieza decente de la sintomatología.
Consecuencias
La HPN es una enfermedad genuina y posiblemente mortal, especialmente en el caso de que no se tenga una metodología temprana y suficiente. (ver: trombofilia)
Históricamente, la tasa de mortalidad de los pacientes que recibieron un tratamiento fuerte del 35 por ciento, cinco años después, los resultados fundamentales de la enfermedad son los siguientes:
- Trombosis en venas y arterias. La más regular es la trombosis venosa profunda, seguida de trombosis en las venas hepáticas, porta, esplénica, mesentérica, vena cava inferior, venas del SNC, venas dérmicas o vena focal de la retina. La trombosis también puede mostrarse como un accidente cerebrovascular, una necrosis localizada del miocardio o un ataque isquémico transitorio.
- Insuficiencia renal
- Hipertensión pulmonar
- Daño a los órganos diana (hígado, cerebro, corazón y otros).
Diagnostico
La prueba analítica para la HPN es la citometría de flujo, o, en otras palabras, la sangre marginal. Esta prueba de laboratorio reconoce las plaquetas que no tienen proteínas de grapa (monocitos, granulocitos y plaquetas rojas). El nivel de plaquetas inadecuadas de GPI en cuanto a las plaquetas agregadas se llama clon HPN.
A pesar del hecho de que los signos y manifestaciones que se pueden hacer son sospechosos de la enfermedad, son extremadamente diferentes, las reuniones fundamentales de los pacientes en los que debe excluirse la enfermedad son las siguientes:
- Anemias hemolíticas con prueba de coombs negativa
- Citopenias idiopáticas
- Hemoglobinuria
- Trombosis idiopática
- Anemias aplásticas
- Trastorno mielodisplásico con la proximidad de la fragilidad obstinada
Diferentes pruebas para hacer un hallazgo completo de esta condición son las que acompañan:
- Hematología completa
- Niveles de LDH (lactato deshidrogenasa) y haptoglobina, para descubrir el nivel de hemólisis
- Hemoglobina en la orina
- Creatinina sérica y filtración glomerular.
- Garantía de ProBNP o NT-ProBNP (para hipertensión aspiratoria)
- Pruebas de imagen: ecografía Doppler o imagen de reverberación atractiva (principalmente para evitar la trombosis)
Tratamiento
Hasta 2007, los pacientes con HPN fueron tratados con terapias de soporte:
- Transfusiones: regularmente fundamentales para la recuperación de la palidez, pero pueden causar, a largo plazo, sobrecarga de prensa e inmunizaciones.
- Nutrientes: vitamina B y acido fólico, para avanzar en la disposición de las plaquetas rojas.
- Anticoagulantes: no son poderosos para evitar la trombosis en el contexto de HPN.
- Corticosteroides: fuertes como atenuantes, utilizados en ciertas emergencias hemolíticas, con poco resultado y con síntomas de larga distancia. (ver: anemia hemolitica)
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