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Agenesia del cuerpo calloso: Qué es, causas, síntomas y más

La Agenesia del Cuerpo Calloso es una patología extraña, de las más frecuentes en el cerebro, con un índice estimado de 1 en cada 4 000 neonatos vivos, esta se diagnostica en la semana 20 de gestación, cuando el cuerpo calloso se forma enteramente.

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¿Qué se conoce como Agenesia del cuerpo calloso?

Es una malformidad que ocurre al momento del nacimiento donde no hay la formacion   del cuerpo calloso. Esta enfermedad tiene formas clínicas o patologías principales de manifestación, como por ejemplo ser único o presentarse junto a otras afecciones como: defectos en la base del cerebro y también del cerebelo, drásticamente esta perturbación requiere de una inmediata y oportuna intervención. ( ver articulo: Hidrocefalia normotensiva)

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A continuación un caso evidente de esta anormalidad:

El Cuerpo Calloso es resultante de la unión de fibras nerviosas que se extienden en todo el cerebro humano. La función principal es comunicar los hemisferios cerebrales. Cuando esta comunicación no es posible aparece la agenesia del cuerpo calloso y los individuos que la padecen tienden a presentar serios problemas para comprender e internalizar situaciones, ya que en este caso el cerebro en lugar de trabajar íntegramente lo hace de forma separada.

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Causas de la Agenesia del Cuerpo Calloso.

Existen factores que intervienen de forma negativa en la formación del cuerpo calloso y originar la Agenesia del mismo, estas alteraciones disponen de rasgos particulares que destacan peculiaridades en cada uno de ellos:

  • Sepsia antes de la gestación por inoculación de virus o bacterias que posteriormente irrumpen el saco del feto en un momento crítico de la formacion del cuerpo calloso.
  • Defectos cromosómales o genéticos como la trisomía del cromosoma 18, la trisomía del cromosoma 8, síndromes de Andermann y de Aicardi, el defecto de Arnold-Chiari, y otros.
  • El síndrome de alcoholismo fetal
  • La presencia de Bloqueo en la formación del cuerpo calloso o quistes como resultado de un defecto secundario a otro evento neurológico.

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Síntomas de la Agenesia del cuerpo calloso

La sintomatología patognomónica de la Agenesia del cuerpo calloso suele ser rotatoria en cuanto a edad se refiere, pues la misma puede presentarse al nacer o en los 60 a 90 días posteriores al nacimiento. No obstante, dependerá si es parcial o completa, la agenesia del cuerpo calloso parcial se posterga en manifestaciones clínicas, inclusive, puede ser sin síntomas, mientras que la completa suele ser repentina en evidenciarse. ( ver articulo: Síntomas de un tumor en el cerebro )

El siguiente enlace proyecta un descripción mas documentada:

Por ser precisamente la agenesia del cuerpo calloso un estado diverso, las manifestaciones se presentaran desde algo tan simple como un paciente sin síntomas o síntomas leves como signos de categoría severa. Entre estos se destacan:

  1. La carencia neuropsiquiatríca severa, se visualiza en entidades anómalas cerebrales complejas como: los síndromes de Aicardi, Anderman, acrocalloso, Apert y Shapiro. En estos, la agenesia del cuerpo calloso es solo una característica y no la causa general del problema.
  2. Entidades del desarrollo neurológico como el autismo, sin embargo el origen de la misma no está bien definido.
  3. Deficiencias neuropsicológicas importantes como desgaste del razonamiento abstracto, la solución a problemas diarios, la internalización del lenguaje y la comunicación.
  4. En ocasiones se presenta alteración en areas especificas que incluyen: area motora, y tono muscular, esto da como resultado en recién nacidos y niños mayores dificultad para ingerir, succionar y masticar alimentos, así como un dominio tardío de esfínteres que es evidenciable en escolares.
  5. También es de resaltar el soporte al dolor y al daño que muchos de ellos presentan, haciéndolos más vulnerables y restando dominio sobre ellos mismos ante diversos factores. Otros presentan poca cognición social lo que origina un problema en la unificación de información proveniente de múltiples fuentes, es decir, verbal y visual.
  6. Además, la agenesia del cuerpo calloso incluye episodios convulsivos específicos de los síndromes epilépticos; retraso mental que puede pasar desapercibido, o surgir como inadecuado comportamiento social.

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También en la agenesia del cuerpo calloso las manifestaciones suelen aumentar en intensidad en medida que aumenta la edad del paciente:

  • No existe progreso a la hora de realizar actividades motoras.
  • Vulnerabilidad ante estímulos táctiles, ejemplo de esto: el tocar una fruta.
  • Increíble aceptación al calor.
  • Imposibilidad de concentración.
  • Problemas a la hora de socializar con otras personas de su nucleo familiar o amigos.
  • Poca facilidad para pensar y poco creativo.
  • Resulta incapaz de sentir empatía por otras personas, hay incomprensibilidad ante situaciones.
  • No es capaz de comprender su misma forma de actuar, ahora, si, están de manifiesto otras alteraciones cerebrales a parte de la agenesia del cuerpo calloso otra sintomatología será precisa.

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Diagnostico prenatal

Para diagnosticar la agenesia del cuerpo calloso se necesita la utilidad de exámenes de alta tecnología que especifiquen de forma clara la anomalía. Si se realiza un diagnostico temprano en las consultas prenatales es posible verificar inclusive anomalías asociadas. ( ver articulo: tumor en el cerebro en niños)

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Resulta interesante hacer el diagnostico entre el 4to y 6to mes de embarazo a través de una ultrasonografia obstétrica que permitirá realizar un examen claro sobre el examen del sistema nervioso central fetal, en este se pueden observar signos ecográficos indirectos como la falta de cavum del septum pellucidum, ventriculomegalia, colpocefalia, desplazamiento lateral y paralelizarían ventricular y engrosamiento de la fisura interhemisferica.

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Otro estudio recomendado es la neurosonografía fetal transvaginal 2D, que de acuerdo a estudios constituye un examen eficiente a la hora de diagnosticar este tipo de anomalías. Con este examen podemos especificar los  planos transversales por la vía transabdominal, y por la vía transvaginal cortes sagitales y coronales del cerebro fetal.

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También, la neurosonografía fetal tridimensional 3D constituye una alternativa en la evaluación de anomalías de la línea media, pues realiza cortes paralelos entre sí y son  comparables con los adquiridos por resonancia magnética nuclear, de modo que se deduce como un estudio de gran aporte en el diagnostico de la agenesia del cuerpo calloso.

Es de connotar, que la neurosonografia fetal 3D surge como un gran aporte en el diagnostico de anomalías de la línea media, pues realiza cortes paralelos entre si y son comparables con los adquiridos por resonancia magnética nuclear, de modo que se deduce como un estudio de gran aporte en el diagnostico de la agenesia del cuerpo calloso. ( ver articulo: síntomas de un tumor en el cerebro )

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Tratamiento de la agenesia del cuerpo calloso

La agenesia del cuerpo calloso por ser un defecto de tipo estructural y anómalo no tiene un tratamiento estándar, ni tampoco cura, la conducta a seguir más bien está dirigido al alivio sintomático, entre ellos las convulsiones en caso de estar presentes o alteraciones en la forma de actuar. En los descontroles nerviosos que existan se busca disminuir su manifestación, mas no necesariamente su desaparición.

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Este tipo de pacientes que presenten agenesia del cuerpo calloso deben tener un control mensual por especialistas como: un pediatra general, un neurólogo y terapeutas físicos. Y si los afectados, además presentan otras sintomatologías se debe consultar a psicólogos de comportamiento, de intervención temprana, genetistas, neuropsicologías y terapeutas ocupacionales.agenesia del cuerpo calloso 10La intervención tanto farmacológica es sumamente importante así como la terapéutica, en conjunto estas ambas disciplinas conllevaran a producir un mejor pronóstico para quien esta trastornado por esta enfermedad, se buscara reducir en gran manera las alteraciones que se experimentan. Esta enfermedad no es un caso terminal como la esquizofrenia, pero si una patología que indudablemente depende de una intervención.

Aun cuando se considere que existan avances graves asociados a esta patología, se considera que la enfermedad todavía se puede afrontar, se incluyen procesos de investigación antecedidos para construir un diagnostico más exhaustivo, consecuentemente la diagnosis pretende aumentar las posibilidades de inducir un alivio en el proceso de manifestación del trastorno y a su vez reducir los síntomas. ( ver artículo: hipoxia cerebral )

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Tratamiento psicopedagógico de la agenesia del cuerpo calloso

Desde el punto de vista psicopedagógico el tratamiento de la agenesia del cuerpo calloso debe centrarse en entrenar y capacitar al paciente para que el pueda velar por el mismo y alcanzar la mayor inclusión posible a la sociedad.

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No obstante, se toma en cuenta el desarrollo motriz general del paciente, realizando actividades en ambientes ya creados y el ajuste a proyectos que se deban realizar. Específicamente:

  • Evaluar la evolución del paciente, tomando en cuenta la actitud y fascie. Y su desempeño en actividades donde tenga que adoptar posiciones dorsales o ventrales.
  • Evaluacion del tono, la fuerza muscular y rango de movimiento articular, tomando en cuenta las amplitudes articulares como medida del tono muscular pasivo.

Tratamiento educativo de la agenesia del cuerpo calloso

Este tipo de anomalías presenta como una de sus principales manifestaciones clínicas el déficit neurológico expresado en retraso mental, deficiencia intelectual y falta de comprensión, esto hace que el paciente no pueda lograr un desenvolvimiento optimo.

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Ahora bien, surge la estimulación precoz cuyo objetivo principal es potenciar al máximo las habilidades físicas e intelectuales a través de una estimulación diaria y continua que incluya todas las areas que tengan que ver con su desarrollo, evitando así, forzar de manera brusca e irreparable el curso ideal de la maduración cerebral. ( ver articulo: atrofia cerebral )

Fisioterapia en agenesia del cuerpo calloso

la fisioterapia requerida en estos casos, a modo de disciplina ofrecerá una disyuntiva no farmacológica que buscara definir la diagnosis de la situación para tratar las alteraciones y sintomatologías que producen y así reducir algunas dolencias y malestares.

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La psicomotricidad fina

Bajo este término se incluyen todas aquellas actividades que el niño debe realizar con precisión y en total coordinación. Se debe tener en cuenta que este término considera un nivel aumentado de maduración y adquisición de conocimientos pues existen variedades de niveles de precisión y dificultad.

Estudios realizados han llegado a la conclusión de que la motricidad fina es evidencia-ble hacia los 12 meses de edad o a los 18 meses, cuando el niño sin ningún conocimiento adquirido realiza acciones como tomar un objeto con las manos.

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Se pueden lograr resultados favorables para el paciente y la familia que le rodea, y, aunque resulte un proceso repetitivo  que tome tiempo, parte de un inicio muy sencillo que debe seguir por años con planes a futuro y bien establecidas que impulsen al paciente a un nivel mayor de conocimiento.   La motricidad debe trabajar más a un nivel escolar y educativo. Incluyendo aspectos como: Coordinación viso-manual, Motricidad facial, Motricidad fonética, Motricidad gestual ( ver articulo: tipos de enfermedades del cerebro )

La cinesiterapia

No es más que la unión de procedimientos y técnicas que puestos en marcha son capaces de tratar enfermedades a través de la ejecución del movimiento.

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La cinesiterapia considera el ejercicio con efecto curativo encaminado a aliviar las molestias, mantener o aumentar el rango de movimiento articular y muscular. Se han resaltado sus efectos fisiológicos para una mayor comprensión:

  • Locales:

– Estimulación de la función osteoblástica

– Existe un excelente trofismo muscular

– Estimula la secreción de líquido sinovial, esto ayuda además al buen desarrollo del cartílago y evita la artrosis. –

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– Los nervios periféricos también se ven favorecidos.

  • Generales:

– Se evidencia una febrícula fisiológica

– mayor concentración de oxigeno.

– Los órganos internos tienen mejor funcionamiento.

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Tipos de movimientos en la cinesiterapia.

  • Pasivos: por lo general estos pacientes han evoluionado de forma favorable a pesar de que el paciente haya sufrido una lesión grande.
  • Movimientos activos asistidos específicamente al intentar una reducción de fuerza muscular, dolor y otros.

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Tipos de ejercicios en la agenesia del cuerpo calloso

  • Ejercicios de Katona.
  • Ejercicios de Garland
  • Ajustamientos cefálicos.
  • Disociación de cinturas escapular y pelviana.
  • Estimulación plantar alterna.
  • Incitación visual y auditiva.
  • Movimientos articulares pasivos en la primera fase.
  • Ejercicios de enderezamiento-rotación con apoyo.
  • Apoyos palmares en borde de camilla.
  • Ajuste de tronco dorsal y lateral.
  • Equilibrio en sedestación

Técnica de katona

Se conoce como neurohabilitacion de katona, consiste en diagnosticar de forma precoz si los niños padecen de algún tipo de discapacidad, entre ellas: parálisis facial, trastornos psicomotor, problemas de la visión o audición, trastorno de atención y  del lenguaje que suelen diagnosticarse después de los 3 años.

La técnica se basa en colocar al paciente en determinadas posiciones y observar si se comporta como un niño normal sin lesiones. Dentro de esta técnica tenemos las siguientes posturas:

  1. Acostar al niño y halarlo por los brazos para que se levante, un niño en óptimas condiciones lo que hará será levantarse y colocarse en posición vertical para incorporarse a su madre y verla fijamente.
  2. Tomarlo por sus muslos sin apoyo de otra cosa, por consiguiente un niño normal sano lo que hará será levantar su espalda y colocarla en forma vertical.
  3. Colocarlo en posición de gateo, si realiza tranquilamente ese movimiento y las demás posiciones entonces estaremos frente a un niño sano. Pero, si el niño no hace nada de eso entonces puede tener algún desajuste que luego habrá que examinar con el especialista.

Esta técnica consiste en que los bebes de forma forzada realicen movimientos y posturas que resultan naturales. Esta indicado por 3 a 5 días para 45 minutos.

 

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico puede ser conservado o reservado en dependencia del tiempo.  Es de resaltar que la agenesia no origina la muerte en la mayoría de los niños. Ahora bien, Si existe El retraso mental  este no empeora. En muchas personas hay incapacidad intelectual leve que no mejora.

En el caso de ser la agenesia del cuerpo calloso aislada y presuntamente diagnosticada  de forma precoz durante el embarazo el pronóstico es muy bueno  y las manifestaciones clínicas pueden inclusive pasar desapercibidas y vivir una vida normal.

En ocasiones si son visibles los síntomas pero puede ser controlados de forma satisfactoria y sin dejar ningún tipo de secuelas. Sin embargo, el cuerpo calloso se considera órgano diana del aprendizaje motor fino, es decir, permite la realización de tareas importantes y el uso coordinado de ambas manos.

Existe un cierto porcentaje de que en medida que aumente la edad  surjan dificultades a la hora de aprender o problemas para adaptarse a la sociedad, o sentir apatía por ciertas cosas, por lo que se recomienda prestar mucha atención y realizar una evaluación minuciosa del paciente a tiempo.

Es de considerar el otro porciento de pacientes sintomáticos que además de la agenesia del cuerpo calloso tienen en asociación otra anomalía o malformación que si puede comprometer la vida del paciente desde que nace, y es entonces donde el pronóstico dependerá única y exclusivamente de cómo sea tratada la causa asociada.

Esperanza de vida ante una agenesia del cuerpo calloso

Cada paciente es único, y gracias a eso y a la falta de comunicación interhemisferica que existe en estos casos es que se explica la variabilidad de síntomas.

La expectativa o esperanza de vida de una persona con este tipo de anomalía radica en que tan grave sea y si tiene o no patologías anexas, y de que lo origino realmente, dependerá de la evaluación continua por especialista y al manejo de las convulsiones cuando se presenten.

A todas estas se concluye que existe un 70% de que se pueda vivir una vida normal tomando en cuenta el debido cuidado que merece este tipo de pacientes y documentar a la familia para que sea el primer apoyo psicológico, pedagógico y estimulación precoz que pueda ver.

Otras lesiones del cuerpo calloso.

Existe otra variedad de lesiones que pueden considerarse como pertenecientes a esta enfermedad, algunas pueden establecerse de manera generalizado y otras pueden estar incluidas en algunos grupos

Alexia

Este se define como un síndrome donde existe desconexión sin agrafia, es causado por una desconexión  a nivel de la parte posterior del cuerpo calloso.

En este tipo de entidades no es posible la lectura o mencionar colores porque existe un deterioro en la visión de estos pacientes y la información que entra a través de las cámaras oculares no es unificada y lo que hace es mostrar una idea distorsionada de las mismas. Sin embargo estos pacientes son capaces de escribir palabras y esto se explica porque el area motora izquierda pasa por el cuerpo calloso en su region anterior.

Estos pacientes pueden escribir de manera voluntaria o copiando por dictado pues las areas encargadas de la comprensión y la lectura no están afectadas como el centro de Wernicke y el centro de Broca. Sin embargo con el paso del tiempo, el paciente se le dificulta leer lo que el por su propia cuenta había escrito y la única forma de recordarlo es porque lo hubiese memorizado.

Anomia

Forma parte también de los síndromes por desconexión interhemisferica, causado por una imposibilidad que existe por parte de los estímulos sensoriales, los mismos no pueden llegar al centro del lenguaje y propagarse. Es decir, que si al paciente se le coloca un objeto en su mano derecha, no sería capaz de dominarlos e inclusive podría hasta negar que lo tiene en la mano.

Acciones autónomas

Por otro lado, la disociación de un hemisferio y el otro, ocasiona que se efectúen actividades independientes a voluntad de cada uno, en consecuencia los rasgos que se perciben tienden a oponerse uno con respecto al otro de manera muy particular, básicamente este trastorno conceptualiza de una manera muy errática las demandas recibidas por el cerebro, de una manera distorsionada y malinterpretada.

Drásticamente individuos con este padecimiento, sufren una suerte de paranoia repentina que les imposibilita diagnosticar su propia realidad y en consecuencia sus canales sensoriales se descontrolan, no se reconocen los estímulos asociados a situaciones límites. No se considera esto un rasgo característico de la demencia, sino más bien la privación de acceder al razonamiento lógico existencial.

Síntomas

Quienes padecen de esta patología, descontrolan en gran manera su reacción a estímulos y sensaciones que se perciben a nivel del fenotipo, por ejemplo no asociar el tacto con una cualidad del cuerpo en las manos, sino mas bien asumirlo como un extraño presentimiento asociado a un movimiento incontrolable hasta por ellos mismos. Estos sujetos llegan en ocasiones a no poder abotonar una camisa.

Estas perturbaciones asociadas a movimientos simples del cuerpo, despiertan en quienes los padece una paranoia temporal por pensar que sus acciones en miembros independientes son producto de alguna posesión espiritual que les obliga a realizar acciones e impulsos aun fuera de su voluntad.

Las señales involuntarias que acarrea este trastorno que se asumen son incontroladas y no emitidas a voluntad de la mano que está alterada, pueden generar disputa con respecto a la otra, irónicamente suelen asumir rasgos que reflejen como si fuesen manos de dos personas totalmente distintas

Causas.

Las razones clínicas y científicas que dan origen a esta patología, tienden a ser muy variables, esto es producto de que las acciones son consecuencias de daños particulares en secciones cerebrales, por ejemplo las afecciones debido al cuerpo calloso conducen a estímulos involuntarios en la mano no autoritaria del individuo, caso particular que quienes manejan sus ambas manos, una de ellas se auto domina.

Por otro lado las alteraciones que se conciban en el lóbulo frontal acarrean actos seguidos en la mano que es dominantes, de una manera asombrosa donde se efectué el trastorno nervioso indicara a su vez donde se manifestara el descontrol.

Del mismo modo las perturbaciones que sean manifiestas en la corteza cerebral ocasionaran movimientos involuntarios en cualquier mano del sujeto, se considera que una cierta desconexión que pueda llegar a existir en algunas regiones del cerebro, será un factor muy influyente en la explicación de este trastorno que modifica las señales nerviosas que demanda el cerebro a secciones del cuerpo.

Tratamiento

Hasta la fecha no se dispone de alguna medicación que extermine las alteraciones nerviosas que sean producto de este trastorno, sin embargo la sintomatología que puede presentar puede ser tratada reduciendo sus efectos repentinos de impulsos incontrolados con alguna actividad compensatoria, por ejemplo asignar alguna ocupación particular a esa mano, que tiende a ser una labor distinta que realiza la otra.

Severamente los impulsos suelen ser inducidos por la proximidad a objetos que sean llamativos, en consecuencia un ambiente lleno de cosas y artefactos puede ser perjudicial porque, de alguna manera se estimula una demencia repentina que los conlleva a realizar actos perjudiciales y en muchas ocasiones muy contraproducentes. Es por ello que el entorno influye demasiado en estos casos.

que es microcefalia

Síndrome de sperry

Esta patología asocia una desconexión interhemisferica, que ocasiona alteraciones en diversas actividades que se realizan por cotidianeidad, se asume que es una disociación que se acarrea por una magulladura en el cuerpo calloso, al ser alterada esta organización anatómica, se perturba la conexión existente entre los hemisferios y en consecuencia se originan los signos y síntomas anormales.

Asombrosamente al existir una desconexión que perturba la comunicación en ambas secciones hemisféricas, drásticamente cado uno, se comporta de forma independiente, como si fuesen personalidades opuestas o rasgos característicos de individuos totalmente contrarios.

Las afecciones que se producen por causa de esta desconexión se clasifican en agudas y crónicas, para el primer caso se observan síntomas que no pueden durar mucho ni se prolongan demasiado, entre tales se conoce al mutismo transitorio, apraxia ideo motriz unilateral izquierda. Por otro lado  los segundos de índole crónica emergen después de un semestre manifestando irregularidades.

que es microcefalia

Los síntomas crónicos aparecen siendo irregularidades presentes en la transmisión de información sensorial alterando el modo de cómo el cerebro procesa los estímulos que recibe para proyectarlos mediante la visión, en ocasiones se altera también algunas secciones encargadas de reconocer sensaciones percibidas por el olfato y a su vez notoriamente se perciben problemas con descoordinación en gestos.

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  • Maria Alegrett marzo 20, 2018, 2:14 pm Reply

    Excelente explicación del tema de una manera sencilla y claro