Descubre Todo Sobre La Transposición de los Grandes Vasos

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La transposición de los grandes vasos es una malformación cardíaca congénita (presente en el nacimiento) caracterizada por posición invertida de los grandes vasos , la arteria pulmonar y la aorta, en la base del corazón: a diferencia de la normal del corazón, la aorta nació ventricular derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo.

la transposicion de los grandes vasos

¿Que es La Transposicion de los Grandes Vasos?

La transposición completa de grandes vasos es una enfermedad cardíaca congénita relativamente común.

Es un trastorno de la partición del tronco arterial primario que da como resultado el nacimiento de la aorta del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo.

Tal anomalía es incompatible con la vida, excepto cuando se asocia con malformaciones que permiten la mezcla de las dos circulaciones, en el 15% de los casos, se encuentra estenosis de la arteria pulmonar que protege al pulmón de la hipertensión.

La incidencia de esta malformación es de 2 a 3 por cada diez mil nacimientos, esta enfermedad toca a los niños más a menudo (de 2 a 3 niños por niña) y constituye el 8% de todas las cardiopatías congénitas.

Se puede detectar mediante ultrasonido en el transcurso del embarazo , lo que permite organizar la mejor atención desde el nacimiento.

Señales de la enfermedad

la cianosis refractaria aparece en el nacimiento. Su intensidad es tal que el médico inmediatamente se preocupa y pregunta sin esperar los exámenes que confirmarán el diagnóstico. La dificultad respiratoria es común, no hay aliento, excepto en el caso de estenosis pulmonar asociada.

En la radiografía de tórax, hay un corazón grande y un pulmón sobrecargado, el electrocardiograma muestra signos de hipertrofia ventricular izquierda asociada.

La asociación de una cianosis clara y una hipervascularización pulmonar en la radio debe hacer evocar el diagnóstico.

La ecografía confirma el diagnóstico.

El diagnóstico prenatal es posible y crucial para un manejo eficaz desde el nacimiento.

Factores se Riesgo

  • Embarazo en edad que exceda los 40 años en la mujer.
  • Alcoholismo
  • Diabetes
  • Nutrición deficiente durante el embarazo (Nutrición prenatal)
    Rubéola u otras enfermedades virales durante el embarazo. La transposición de grandes vasos es una malformación cardíaca cianótica. Significa que hay una disminución en el oxígeno en la sangre que el corazón bombea al resto del cuerpo. el oxígeno en la sangre conduce a cianosis (color azul-violeta en la piel) y dificultad para respirar.
  • En corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa por el lado derecho de la arteria pulmonar, el corazón y los pulmones para obtener oxígeno. la sangre luego regresa al lado izquierdo del corazón y se mueve fuera de la aorta hacia el cuerpo.
  • En la transposición de grandes vasos, la sangre va a los pulmones, capta oxígeno y luego va directamente a los pulmones sin llegar al cuerpo. la sangre del cuerpo regresa al corazón y asciende por el cuerpo sin recoger oxígeno en los pulmones.

Síntomas

Los síntomas aparecen al nacer el niño o poco después, los síntomas serán complicados depende del tipo y tamaño de los defectos cardíacos (como defectos del tabique auricular o persistencia del conducto arterioso) y cuánto oxígeno se mueve a través del flujo sanguíneo del cuerpo en general.

La condición es la malformación cardíaca cianótica más común.

Síntomas de piel azul, golpeando los dedos de las manos o los pies con una mala dieta.

https://youtu.be/87LKnlDWdRA

 Exámenes

Pruebas y exámenes de aliento: El médico puede detectar un soplo cardíaco mientras escucha el tórax con un estetoscopio, la boca y la piel del bebé serán de un color azul.

Las pruebas a menudo incluyen: 

-El cateterismo cardíaco
-Radiografía de tórax
-ECG
-Ecocardiograma (si se hace previamente de que nazca el bebé, se realiza un   ecocardiograma fetal) de oximetría de pulso (para corroborar el nivel de oxígeno en la sangre).

Procedimiento

Un procedimiento que use cateterismo cardiaco (globo de septación auricular) para crear un orificio grande en el tabique interauricular para permitir que la sangre se mezcle.

Un procedimiento quirúrgico llamado procedimiento de cambio arterial se usa para corregir permanentemente el problema dentro de la primera semana de vida del bebé, esta cirugía cambia las arterias grandes a la posición normal y mantiene las arterias coronarias unidas a la aorta.

Pronóstico

Los síntomas del niño mejorarán después de la cirugía para corregir el defecto, la mayoría de los bebés que experimentan arterias que pasan no tienen síntomas después de la cirugía y viven una vida normal, si la cirugía correctiva no se realiza, la expectativa de vida es de meses.

Ya que puede haber posibles complicaciones como arritmias, problemas coronarios, problemas en las válvulas del corazón.

Esta condición se puede diagnosticar antes del nacimiento mediante una ecocardiografía fetal, de lo contrario, generalmente se diagnostica poco después del nacimiento de un bebé.

Vaya a la sala de emergencias o llame al número de emergencia local si la piel de su bebé adquiere un color azulado, especialmente en la cara o el tronco.

Llame a su médico si su bebé tiene esta afección y aparecen nuevos síntomas, empeore o continúe posterior al tratamiento.

Prevención

Las mujeres que están considerando quedar embarazadas deben vacunarse contra la rubéola si aún no están inmunizadas, comer bien, evitar el alcohol y controlar la diabetes antes y durante el embarazo puede ser útil.

Tratamiento

La transposición de grandes vasos es curable mediante desprendimiento quirúrgico neonatal, la supervivencia inmediata a veces debe ser asegurada por una atrioseptostomía Rashkind.

Este procedimiento consiste en el procedimiento para colocar una sonda en la aurícula derecha, a través del tabique interauricular de modo que el extremo quede en la aurícula izquierda.

Una vez que la sonda está en su lugar, un globo en el extremo de la sonda se infla de forma remota, luego, la sonda se elimina con el globo inflado.

Desgarra el tabique interauricular y crea una comisión interauricular artificial. Las prostaglandinas también se infunden que reabrir el conducto arterial, estos gestos mejoran el flujo sanguíneo.

Los trastornos del ritmo y la conducción auriculoventricular a veces se observan en el período postoperatorio y pueden plantear problemas significativos.

El tratamiento de la transposición de los grandes vasos se realiza en dos etapas con un tratamiento provisional paliativo inicial realizado inmediatamente después del nacimiento y un tratamiento quirúrgico definitivo realizado un poco más tarde.

Tratamiento paliativo

Si el diagnóstico fue realizado por ultrasonido durante el embarazo, la atención se inicia inmediatamente después del nacimiento , en el taller o en las inmediaciones. El objetivo del tratamiento inicial es permitir que la sangre de la circulación general se oxigene de la mejor manera posible manteniendo abierto el conducto arterial y constituyendo una comunicación entre las dos aurículas.

Los medios terapéuticos son:
  • Tratamiento farmacológico con prostaglandina como una infusión intravenosa que mantiene el conducto arterial abierto.
  • Una maniobra de atrioseptostomía o Rashkindque tiene como objetivo mantener la derivación que existía por el foramen oval al crear una comunicación interarticular permanenteamplia.

La maniobra de Rashkind está bajo vigilancia por ultrasonido que permite una visualización instantánea de su éxito, la efectividad de la maniobra también se juzga por la medición de la saturación de oxígeno en la sangre.

Se puede repetir si la abertura no es lo suficientemente amplia. Esta atrioseptostomía puede realizarse en la sala de trabajo o en la incubadora del recién nacido, primer tratamiento no quirúrgico que se ha propuesto. También es la primera intervención llamada «cateterización intervencionista».

Consiste en introducir, por la vena femoral o la vena umbilical, un catéter (tubo) equipado con un pequeño globo inflable en su extremo. El catéter se guía hacia la aurícula derecha y luego pasa a través del foramen oval hacia la aurícula izquierda.

Luego se infla el globo y luego, con un gesto seco, se retira el catéter unos centímetros, la pelota va desde la aurícula izquierda a la aurícula derecha al rasgar el tabique interauricular, creando una comunicación permanente, esta maniobra generalmente se practica.

Si el diagnóstico no se realizó antes del nacimiento, la ecografia y el tratamiento con prostaglandina generalmente se llevan a cabo en la maternidad, luego el niño es transferido rápidamente a un centro cardiopediatrico donde se puede practicar la maniobra de Rashkind y cirugía posterior.

Manejo Neonatal

Además de la reanimación neonatal estándar (oxígeno, asistencia respiratoria, infusión de glucosa (azúcar) etc), que son necesarios para algunos niños que presentan un Trasnposicion de los Grandes Vasos, serán esenciales dos tratamientos específicos:

1) Prostaglandina: este medicamento, disponible desde la década de 1980, ha revolucionado el tratamiento de la enfermedad cardíaca congénita cianogénica, permite volver a abrir el canal arterial, que como se explicó anteriormente, tiende a cerrarse rápidamente después del nacimiento.
El medicamento, que se administra por infusión intravenosa continua, está presente en todas las unidades de cuidados intensivos neonatales y por lo tanto puede ser administrada al niño por el neonatólogo antes de la transferencia del niño a un hospital especializado en el cuidado de niños con enfermedad cardíaca.
2) Ensanchamiento de la comunicación interauricular: si la comunicación auricular es muy pequeña, el niño permanecerá cianótico incluso si el conducto arterial se reabrió correctamente, esta comunicación tendrá que ser expandida.
Esto solo se realiza en los centros especializados en el manejo de las cardiopatías, por un cardiólogo pediátrico, este procedimiento se llama septostomía de Rashkind. Por lo general, se realiza en cuidados intensivos, utilizando una ecocardiografía para guiar el procedimiento.
El médico inserta una cánula, ya sea en la vena umbilical (a través del ombligo-ombligo) o en la vena femoral (pliegue de la ingle). Dentro de esta cánula se introduce un catéter con un balón que se introduce en la aurícula derecha y se deja a través del pequeño orificio restante.
Luego, el balón se infla en la aurícula izquierda, y una extracción rápida del catéter con el balón inflado permite rasgar la pared entre las aurículas y así agrandar el orificio. El catéter y el balón se eliminan al final del procedimiento.
Estos 2 tratamientos, que mejoran la oxigenación del bebé, ayudan a estabilizar al bebé y esperan unos días hasta la intervención correctiva.

¿Que es la Maniobra de Rashkind?

Es un método de intervención para crear artificialmente un defecto del tabique auricular.

La septostomía con balón se realizó por primera vez en 1966 por Rashkind y Miller y todavía al pasar de los años es el fármaco de primera elección para niños con transposición de grandes arterias, defectos del corazón ventrículo único y (con contra indicaciones para la cirugía de emergencia) en conexión venosa pulmonar anómala total.

Esta practica se lleva a cabo bajo control de rayos X, se inserta un catéter con balón a través de la rama venosa de la circulación a través de la derecha en la aurícula izquierda y se perfora el tabique del corazón en el sitio del Foramen Oval Permeable anterior o aún abierto. Luego, el globo se despliega a alta presión y se retira con un movimiento brusco.

El resultado es una derivación iatrogénica y bidireccional en el nivel auricular, el balón se debe al riesgo mínimo pero aún existente de ruptura con solución salina en lugar de estar lleno de aire. De esta manera por un lado no hay peligro de Embolia pulmonar que a fatales complicaciones daría lugar durante de la intervención, para romper la intensidad del tejido circundante está en un ruptura minimiza el globo en comparación con el llenado con aire.

En algunos defectos cardíacos, la supervivencia del niño debido a afecciones anatómicas solo es posible por la persistencia de  una comunicación interauricular, en los signos vitales congénitos, como la transposición de las grandes arterias, la circulación sistemática y la circulación pulmonar no están conectadas en serie, como en la situación fisiológica, sino en paralelo.

Una parte de la sangre recircula permanentemente en la circulación pulmonar y la otra en la circulación del sistema, el resultado es una cianosis central, Un intercambio de sangre entre las dos extremidades circulatorias puede tener lugar aquí solo a través de una derivación central en la forma de un conducto arterioso o un defecto del tabique auricular.

Si el foramen oval amenazado en los primeros días de vida en niños con tales dolores cardíacos , la intervención de Rashkind se lleva a cabo para mantener el foramen abierto.

Otra forma de obtener la derivación a nivel central se mantiene artificialmente el fármaco se mantiene abierta la ductus arterioso.

Por lo general, esto se cierra en bebes hasta el décimo día después del parto, la administración terapéutica de prostaglandina y su acción sobre el receptor pueden prevenir esta oclusión.

Esperanza de Vida

El manejo de la transposición de los grandes vasos ha cambiado mucho en las últimas décadas. Se están utilizando nuevas técnicas de diagnóstico y se han mejorado los procedimientos quirúrgicos, esto ha llevado a un aumento en los sobrevivientes a largo plazo que requieren un seguimiento especializado.

Las complicaciones a largo plazo en estos pacientes requieren enfoques específicos, a través de farmacoterapia, cateterismo cardíaco intervencionista o cirugía, estas complejas secuelas implican que los pacientes con transposición de grandes vasos nunca se curan por completo y es probable que tengan una expectativa de vida limitada.

En las últimas cinco décadas, el futuro de los pacientes con transposición de grandes vasos ha cambiado mucho, la introducción de la maniobra de Rashkind o atrioseptostomía con balón ha permitido la supervivencia de estos pacientes hasta su corrección quirúrgica, lo que les asegura una calidad de vida casi normal.

Desde entonces, sin embargo, las técnicas quirúrgicas han evolucionado significativamente y tienen un impacto significativo en el seguimiento a largo plazo de estos pacientes.

https://youtu.be/5e8RpkDCCwQ

La confirmación del diagnóstico ha cambiado con el tiempo, desde el cateterismo cardíaco hasta la ecocardiografía, en la actualidad, la mayoría de estos casos se puede detectar en la ecocardiografía fetal.

Las técnicas quirúrgicas también han cambiado, desde el interruptor auricular hasta el interruptor arterial modificado, cada introducción de una nueva técnica quirúrgica ha alterado el tipo de complicaciones a largo plazo en estos pacientes.

Las complicaciones a largo plazo de este tipo de operación incluyen obstrucciones del túnel auricular, más comunes en la operación Mostaza, dependiendo de la ubicación del parche intraauricular, el túnel sistémico o pulmonar puede estar obstruido.

Esto da como resultado una presión venosa sistémica alta con dilatación del sistema de la vena cava que puede causar un aumento patológico en la circunferencia de la cabeza y la presión intracraneal, o puede conducir a la formación de varices esofágicas y la aparición de insuficiencia hepática.

El tratamiento actual consiste en la dilatación con balón de la obstrucción del catéter intervencionista y es raro que necesite una nueva operación para este problema.

Si la obstrucción está en el retorno venoso pulmonar, el paciente desarrollará estasis pulmonar, en estos casos, la angioplastia por cateterismo intervencionista o una operación con agrandamiento de la penetración de las venas pulmonares son las únicas posibilidades que deben considerarse. (ver artículo: Angioplastia coronaria)

Otra complicación común de este tipo de cirugía es la disfunción del nódulo sinusal. Suele aparecer en el mediano plazo y genera una morbilidad muy significativa. Se debe a la fibrosis que se escucha en las aurículas luego de una cirugía intraauricular.

La implantación de un marcapasos parece ser la única forma de tratamiento en esta situación. Otras alteraciones del ritmo como las arritmias supraventriculares, especialmente aleteo auricular y fibrilación, también se encuentran con frecuencia después de este tipo de cirugía.

Estos trastornos del ritmo requieren un tratamiento farmacológico y, en la mayoría de los casos, un estudio electrofisiológico con termoablación si es posible.

La complicación más grave a largo plazo en la evolución de estos pacientes es la disfunción del ventrículo derecho, el ventrículo derecho restante en este tipo de corrección del ventrículo sistémico. Esta complicación se produce con mayor frecuencia en la segunda y tercera década de la vida.

Los tratamientos farmacológicos a menudo son decepcionantes, y se necesita un trasplante o reentrenamiento cardíaco del ventrículo izquierdo para convertir el cambio auricular en un interruptor arterial.

El interruptor arterial incluye la división de la aorta y la arteria pulmonar por encima de la válvula, el reposicionamiento de dos buques grandes en su posición anatómica normal y el desprendimiento de las arterias coronarias de la antigua aorta para trasplantar el neo aorta.

La mortalidad perioperatoria inicial de esta técnica fue alta, mayor que para la operación de Senning. A pesar de estos comienzos difíciles, esta técnica se impuso en vista de la supuesta mejoría a largo plazo, complicaciones perioperatorias están principalmente relacionados con la reimplantación de las arterias coronarias. Puede haber isquemia miocárdica aguda y disfunción ventricular.

Las secuelas a mediano plazo son la estenosis de las arterias pulmonares periféricas, debido a la posición de las arterias pulmonares con respecto a la aorta. El tratamiento consiste en colocar stents en estos vasos mediante cateterismo intervencionista.

Una minoría de los pacientes presentan una dilatación progresiva de la raíz aórtica con una insuficiencia aórtica secundaria que requieren el reemplazo de válvula asociado con una operación de Bentall si es necesario.

Un problema a largo plazo sigue siendo el de las secuelas asociadas con la reimplantación de las arterias coronarias que pueden conducir a la isquemia crónica que causa arritmias ventriculares.

El monitoreo regular incluyendo ECG, Holter, ecocardiografía y prueba de esfuerzo es la angiografía coronaria esencial y necesaria se indica con el fin de identificar la ocurrencia de este tipo de problema.

Los pacientes después de la corrección de la transposición de grandes vasos, ya sea por Mostaza / Senning o cambio arterial, siguen siendo un grupo que necesita un seguimiento a largo plazo.

Muchos de ellos pueden requerir tratamiento farmacológico, intervención mediante cateterismo cardíaco y, según el caso, cirugía o incluso trasplante de corazón.

Transposición Corregida

La transposición corregida congénitamente de arterias grandes es un defecto cardíaco congénito bastante raro, en el que el corazón se tuerce anormalmente en una dirección durante el desarrollo embrionario y los ventrículos se invierten, este defecto está asociado con la presencia de numerosas anomalías morfológicas y trastornos de la conducción cardíaca.

Durante el desarrollo embrionario, la discordancia atrioventricular resultante de la abertura del tubo desde el lado izquierdo del corazón, y el septo aortopulmonar deje de girar 180 grados, lo que resulta en el ventriculoarterială discrepancia.

El flujo sanguíneo es un flujo eficiente, de ahí el nombre y bdquo; corregido.Sin embargo, como venticulul apoya la circulación sistémica en este trastorno.

La sangre venosa regresa a la aurícula derecha de todo el cuerpo antes de llegar, a través de la válvula mitral, a un ventrículo izquierdo morfológico, luego, la sangre llega a la arteria pulmonar, a la válvula pulmonar y luego a los pulmones.

La sangre llega a los pulmones en la aurícula izquierda, luego a través de la válvula tricúspide, el ventrículo derecho en forma morfológica, que se volverá por la válvula aórtica, hacia la aorta.
Se coloca encima de la aorta y la arteria pulmonar izquierda. Como resultado, todo esto mostrará que los ventrículos están transpuestos.

Mortalidad y Morbilidad

La tasa de supervivencia a 10 años se encuentra entre 64-83% desde el momento del diagnóstico y depende de las anomalías asociadas.
La literatura ha reportado una tasa de mortalidad operatoria del 6% y una tasa de supervivencia entre el 15 y el 48% de los pacientes con transposición corregida, se encuentran en un grupo de estudio.

Un paciente que se identificó la presencia de otros defectos congénitos del corazón puede tener un mejor resultado, y la literatura médica muestra muchos ejemplos de pacientes que fueron diagnosticados en la 6ª o 7ª década de la vida.

La edad promedio de fallecimiento se determinó a la edad de 40 años, tanto en pacientes quirúrgicos como no quirúrgicos.

Las anormalidades de los síntomas cardíacos por lo general reflejan asociados. El paciente con transposición congénitamente corregida debe ser asintomático en la primera década de la vida.

El diagnóstico se puede hacer mediante una radiografía de tórax o un electrocardiograma realizado por otra razón, de lo contrario, esta anomalía generalmente se diagnostica en la adolescencia o en la vida adulta joven, cuando los pacientes tenían bloqueo cardíaco completo o descompensación correcta de insuficiencia cardíaca ventricular o regurgitación sistémica de la válvula tricúspide.

Se debe tener muy en cuenta:

cuidados médicos

La presencia de una endocarditis infecciosa en más del 11% de una serie de 52 pacientes, en la mayoría de los casos, está indicada la profilaxis con antibióticos, el  control de la insuficiencia cardíaca puede implicar el uso de diuréticos, digitálicos, betabloqueantes y / o inhibidores para el tratamiento de la angiotensina.

Todos se prescriben un programa de terapia para individuos sintomáticos en particular, pero ninguno ha desarrollado una tasa de mortalidad.

Puede ser sugerido que los resultados del procesamiento expuesto a la disfunción severa del ventrículo izquierdo (inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, bloqueadores beta, nitrato de hidralazina, un antagonista de aldosterona) tendrían efectos similares en pacientes con ventricular alterado desarrollado en reordenamiento congénito corregido;pero hay pocos datos que podrían venir utilizando estas declaraciones.

Además, se debe tener precaución cuando se administren betabloqueantes, como bloqueo cardíaco completo, que puede empeorar en pacientes con anomalías conocidas del sistema de conducción.
Los pacientes con función ventricular sistémica grave, si son candidatos adecuados, pueden tener la posibilidad de recibir un trasplante de corazón.

Cirugía

Se recomienda que para las lesiones sintomáticas y solo cuando es seguro para llevar un sistema hemodinámico importante beneficio.

El pronóstico para la transposición de los grandes vasos corregida depende de la conducción auriculoventricular, las arritmias y el grado de anomalías estructurales de los trastornos hemodinámicos.

La muerte súbita puede estar relacionada con la aparición de un bloqueo cardíaco completo o arritmias auriculares o ventriculares. (ver artículo: Aprende todo sobre la Muerte súbita cardíaca)

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